后鞏膜炎的臨床表現(xiàn)與診斷治療的研究進展

于金國

（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院眼科 天津 300052）

后鞏膜炎為發(fā)生于眼球赤道部后方及視神經(jīng)周圍鞏膜的肉芽腫性炎癥，可引起眼球結(jié)構(gòu)改變和破壞。多發(fā)生于中青年人，女性多于男性，偶見兒童患后鞏膜炎；單、雙眼均可發(fā)病，雙眼發(fā)病率約為30%。后鞏膜炎臨床表現(xiàn)為劇烈眼疼、眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出、眼外肌受侵可引起眼球運動受限等。由于后鞏膜炎發(fā)病率較低、臨床表現(xiàn)多樣，且容易并發(fā)葡萄膜炎、青光眼、滲出性視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜脫離、視網(wǎng)膜動靜脈阻塞等，74%的后鞏膜炎在早期被誤診。本文就病因?qū)W、臨床表現(xiàn)、病理學(xué)、輔助檢查、診斷及鑒別診斷等方面對后鞏膜炎進行綜述，以期最大程度地避免漏診和誤診，使患者得到及時、正確、有效的治療。

1.鞏膜炎分類

臨床上根據(jù)鞏膜炎累及眼球部位的不同分為前鞏膜炎和后鞏膜炎。鞏膜炎各個分類中，以彌漫性鞏膜炎最常見，其次是結(jié)節(jié)性鞏膜炎，壞死性鞏膜炎臨床少見且預(yù)后較差。由于對后鞏膜炎認識不足，其患病率被低估，Kumar 等報道后鞏膜炎占鞏膜炎的2%～12%，Yang認為后鞏膜炎占鞏膜炎的20%。

2.后鞏膜炎病因、臨床表現(xiàn)及診斷治療

2.1 后鞏膜炎病因

后鞏膜炎具體病因不明，有3 種可能：（1）與感染或免疫有關(guān)，此類患者有明確的系統(tǒng)性疾病，如Cogan’s綜合征、肺結(jié)核、Wegener 肉芽腫、單胞病毒及帶狀病毒感染、曲霉菌病、腸道感染性疾病及類肉狀瘤病。（2）無明顯病因，為特發(fā)性或自發(fā)性。（3）與外傷或手術(shù)有關(guān)，外傷或手術(shù)引發(fā)了機體對鞏膜自身抗原的異常免疫反應(yīng)。

2.2 后鞏膜炎的臨床表現(xiàn)

后鞏膜炎最常見癥狀為眼部疼痛、視力下降、雙眼復(fù)視。大部分后鞏膜炎患者主訴為眼痛伴視力下降，這是鑒別診斷中值得注意的一點。由于患者在視力下降的同時伴有頭疼、眼痛等癥狀，容易誤診，需與急性閉角性青光眼相鑒別。眼痛通常是由于對穿過鞏膜和腫脹的視神經(jīng)鞘的神經(jīng)牽拉造成的，2016 年相關(guān)研究報道約有36%的患者沒有眼痛，2018 年Kumar 等報道61.1%的患者有眼部疼痛。后鞏膜炎體征包括眼瞼腫脹、上瞼下垂、眼球突出、球結(jié)膜充血水腫，鞏膜表面血管擴張、迂曲。有時可因后極部眼球壁水腫增厚使視網(wǎng)膜前移引起軸性遠視、近視減輕或遠視加重。眼底可發(fā)生漿液性視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜皺褶、脈絡(luò)膜脫離、視網(wǎng)膜皺褶、視網(wǎng)膜下團塊、視盤水腫、黃斑水腫等改變。后鞏膜炎癥可造成視網(wǎng)膜血管擴張、黃斑水腫，進一步發(fā)展則導(dǎo)致脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜脫離，如繼續(xù)發(fā)展則有可能繼發(fā)閉角性青光眼。約40%患者合并全身疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、肺結(jié)核等。

2.3 后鞏膜炎的病理組織學(xué)表現(xiàn)

后鞏膜炎病理組織學(xué)表現(xiàn)為慢性肉芽腫性炎癥，有大量多核白細胞、巨噬細胞及淋巴細胞浸潤，與炎性組織形成彌漫性肥厚的病灶。免疫組織化學(xué)檢查顯示炎癥細胞主要為T 細胞，且大多為CD4細胞，在血管周圍可見T 細胞和B 細胞聚集，未見原發(fā)性血管炎，后鞏膜炎細胞浸潤特征與T 細胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病相吻合。從臨床表現(xiàn)看，炎癥反應(yīng)導(dǎo)致鞏膜血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致鞏膜缺血、壞死、變薄，甚至穿孔等嚴重并發(fā)癥。

2.4 后鞏膜炎的輔助檢查

（1）熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography, FFA）：FFA 早期脈絡(luò)膜背景熒光呈斑駁狀，繼而出現(xiàn)多個針尖樣強熒光區(qū)，逐漸變大變亮，晚期視網(wǎng)膜下熒光素積存。復(fù)發(fā)性后鞏膜炎FFA 顯示熒光素自視盤和脈絡(luò)膜進入視網(wǎng)膜下液，兒童后鞏膜炎FFA 檢查發(fā)現(xiàn)晚期在視網(wǎng)膜色素上皮層出現(xiàn)多點狀熒光素滲漏。（2）吲哚青綠脈絡(luò)膜血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）：ICGA 早期中周部脈絡(luò)膜血管明顯擴張，后極部脈絡(luò)膜呈斑點狀強熒光，中期呈散在灶性熒光滲漏?？寡字委熋舾姓?，ICGA 造影中期和晚期出現(xiàn)彌漫性帶狀脈絡(luò)膜強熒光，部分患者在彌漫性帶狀脈絡(luò)膜強熒光區(qū)出現(xiàn)針尖大小強熒光區(qū)。ICGA 通過觀察高熒光區(qū)反應(yīng)炎癥最重部位，治療后高熒光消退情況，有助于疾病隨訪。（3）B 型超聲：后鞏膜炎典型B 超特征為后部鞏膜及脈絡(luò)膜增厚，回聲增強，Tenon 氏囊水腫，在眼球壁外形成一無回聲區(qū)與視神經(jīng)相連形成“T”征?！癟”征還可見于眶蜂窩織炎、眼眶膿腫、炎性假瘤、惡性腫瘤等，需注意與其鑒別，如眼內(nèi)炎時玻璃體回聲明顯增強，眼眶炎癥時鞏膜多無增厚。眼球壁增厚可見于眼球萎縮，但眼球直徑明顯縮小，易于鑒別，炎性假瘤眼球周圍可見低回聲占位病變，眼內(nèi)腫瘤為眼球內(nèi)隆起腫塊，不合并筋膜囊水腫。根據(jù)B 超檢查，可將后鞏膜炎分為彌散型和結(jié)節(jié)型。彌漫型鞏膜彌漫增厚呈中等強回聲，內(nèi)部回聲均勻，典型“T”征，視盤可有輕度隆起。結(jié)節(jié)型鞏膜回聲增強呈結(jié)節(jié)型，內(nèi)部回聲均勻，為中等或中強回聲。（4）眼眶CT：后鞏膜炎時可見眼球壁呈彌漫性或局限性增厚，眼球壁向內(nèi)受壓變形，眼內(nèi)組織無異常。如炎癥累及眼外肌、視神經(jīng)，可致眼外肌增厚，視神經(jīng)增粗。（5）眼眶MRI：眼眶MRI 檢查表現(xiàn)為鞏膜增厚、Tenon 式囊增厚，TW1 呈中或高信號，TW2 為低信號，增強后病變組織明顯增強。MRI 增強檢查對于診斷后鞏膜炎意義較大，如眼球壁明顯增強，表明炎癥反應(yīng)較重。眼眶MRI 能很好顯示眼肌、淚腺肥大，眶內(nèi)占位等，有助于與其他疾病相鑒別。還可以分辨眼內(nèi)不同組織炎癥，如葡萄膜炎時色素膜層高信號，后鞏膜炎時視盤周圍增厚。MRI 檢查時，隨著鞏膜炎癥的發(fā)展，病灶組成成分及含水量的變化會導(dǎo)致MRI 表現(xiàn)發(fā)生變化。（6）光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography, OCT）：OCT 檢查，視網(wǎng)膜呈波浪狀，即視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜褶皺，此褶皺位于脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜內(nèi)層/RPE 細胞/脈絡(luò)膜毛細血管水平，作為鞏膜受累的間接證據(jù)，治療后OCT 顯示視網(wǎng)膜形態(tài)正常。有時可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下囊腫形成以及漿液性黃斑脫離，經(jīng)過治療OCT 表現(xiàn)可恢復(fù)正常。

2.5 后鞏膜炎的治療

后鞏膜炎治療基本原則為尋找病因，治療原發(fā)病，加強營養(yǎng)，改善全身情況。局部及全身使用糖皮質(zhì)激素、非甾體類抗炎藥減輕炎癥反應(yīng)，禁忌結(jié)膜下注射，以防鞏膜穿孔，重者可全身應(yīng)用免疫抑制劑。治療需維持在體征消失后，否則易復(fù)發(fā)。但需注意糖皮質(zhì)激素全身應(yīng)用副作用和禁忌證。如出現(xiàn)鞏膜壞死穿孔，應(yīng)及時手術(shù)治療。

3.后鞏膜炎的鑒別與并發(fā)癥

3.1 后鞏膜炎的鑒別

后鞏膜炎臨床表現(xiàn)多樣，易誤診及漏診。診斷時應(yīng)與眼眶腫瘤、脈絡(luò)膜黑色素瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)性青光眼、眼眶炎性假瘤、視網(wǎng)膜動靜脈阻塞眼眶蜂窩織炎等疾病相鑒別區(qū)分。（1）脈絡(luò)膜腫瘤：包括脈絡(luò)膜黑色素瘤、脈絡(luò)膜血管瘤和脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌。脈絡(luò)膜黑色素瘤可根據(jù)眼底檢查結(jié)合超聲回聲特點進行鑒別診斷；脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌一般沒有疼痛和炎癥等表現(xiàn)，較易后鞏膜炎相鑒別，脈絡(luò)膜血管瘤也無炎癥表現(xiàn)，眼底常呈橘紅色外觀。（2）炎性假瘤：炎性假瘤臨床表現(xiàn)與后鞏膜炎有相似之處，如眼部疼痛、眼瞼腫脹、上瞼下垂、結(jié)膜充血和水腫、眼球運動障礙等，且對糖皮質(zhì)激素治療均有效。但炎性假瘤B 超、CT 及MRI 檢查多可顯示腫塊，且炎性假瘤根據(jù)累及部位不同，均有不同的影像學(xué)表現(xiàn)。（3）視神經(jīng)炎：后部鞏膜如累及視神經(jīng)可造成視力下降。一般后鞏膜炎發(fā)病時間長，視神經(jīng)炎多為急性起?。缓箪柲ぱ淄嬖谘矍肮?jié)炎癥，而視神經(jīng)炎則沒有；后鞏膜炎視盤改變較輕，F(xiàn)FA 顯示視盤熒光素輕度滲漏，而視神經(jīng)炎則大量熒光素滲漏。

3.2 后鞏膜炎的并發(fā)癥

后鞏膜炎眼部合并癥較多，多發(fā)于炎癥晚期：（1）葡萄膜炎，超過40%的鞏膜炎患者出現(xiàn)前葡萄膜炎；（2）繼發(fā)性青光眼，大約有7%鞏膜炎患者會發(fā)生繼發(fā)性閉角型青光眼。后鞏膜炎發(fā)生青光眼與睫狀體脈絡(luò)膜滲出綜合征有關(guān)，超聲檢查顯示前房淺、房角關(guān)閉、環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜滲出、睫狀體水腫、睫狀體前旋。（3）視網(wǎng)膜脫離，約21%合并有漿液性視網(wǎng)膜脫離。（4）視網(wǎng)膜動、靜脈阻塞；（5）視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮是較為少見的并發(fā)癥，萎縮呈地圖狀。

4.小結(jié)

后鞏膜炎臨床表現(xiàn)多樣，診斷較為困難，應(yīng)詳細詢問病史結(jié)合眼科檢查及輔助檢查，可最大程度地避免漏診和誤診，得到及時、正確、有效的治療，避免延誤治療引起更嚴重并發(fā)癥。