腹直肌原發(fā)結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤一例

俞佩佩 周未花

原發(fā)于骨骼肌的淋巴瘤較為罕見(jiàn)，查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅見(jiàn)少數(shù)病例報(bào)道，其中原發(fā)于腹直肌更為罕見(jiàn)［1］；雖然腹直肌的腫塊較為常見(jiàn)，但目前尚無(wú)原發(fā)于腹直肌淋巴瘤的報(bào)道，術(shù)前容易誤診。筆者回顧分析本院一例原發(fā)于腹直肌結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤的影像表現(xiàn)，以增加對(duì)該疾病的認(rèn)知。

病例資料男，57 歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹壁腫物5 年，5 年來(lái)左側(cè)腹壁腫塊緩慢增大，現(xiàn)約“拳頭”大小。既往有高血壓病史4 年。查體：左側(cè)腹壁觸及腫物，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛，局部皮膚完整。實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量均在正常范圍，凝血功能檢查無(wú)異常變化；腫瘤標(biāo)記物CA199 27.6 U/ml（參考值＜25 U/ml）；血生化乳酸脫氫酶255 U/L（參考值120～250 U/L），甘油三酯3.59 mg/dl（參考值0～1.7 mg/dl）。

CT 檢查（圖1）：平掃示左側(cè)腹直肌增大，并軟組織腫塊形成，大小約7.1 cm×3.3 cm，CT 值約47 HU，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT 值約84 HU，內(nèi)見(jiàn)血管穿行，實(shí)質(zhì)期CT值約90 HU。余頭頸部、胸部及全腹部CT 掃描未見(jiàn)異常。診斷：左側(cè)腹直肌軟組織腫瘤。

圖1 CT 平掃軸位示左側(cè)腹直肌增大，并軟組織腫塊形成，大小約7.1 cm×3.3 cm，CT 值約47 HU 圖2 腹部MRI。a)T1WI 平掃軸位；b)T2WI 平掃軸位；c)DWI；d)增強(qiáng)動(dòng)脈早期軸位；e)增強(qiáng)靜脈期矢狀位示左側(cè)腹直肌腫脹，邊界清晰，信號(hào)較均勻，T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，DWI 呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后動(dòng)脈早期均勻強(qiáng)化，矢狀位靜脈期持續(xù)性明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)血管紋理 圖3 病理鏡下腹壁纖維組織及肌間組織見(jiàn)小至中等大小淋巴樣細(xì)胞彌漫性生長(zhǎng)（HE×40）

MR 檢查（圖2）：左側(cè)腹直肌腫脹，邊界清晰，信號(hào)較均勻，T1WI 呈等信號(hào)（圖2a），T2WI 呈高信號(hào)（圖2b），DWI明顯高信號(hào)（圖2c），ADC 值顯著減低，增強(qiáng)后動(dòng)脈早期（圖2d）均勻強(qiáng)化，矢狀位靜脈期（圖2e）持續(xù)性明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)血管紋理。余所見(jiàn)未見(jiàn)異常。診斷：左側(cè)腹直肌韌帶樣纖維瘤可能性大，建議穿刺活檢。

術(shù)中所見(jiàn)：沿左中腹腫塊表面作一長(zhǎng)約15 cm 縱行腹直肌切口，切開(kāi)皮膚及筋膜，見(jiàn)一6.0 cm×5.0 cm×3.0 cm大小肌肉間腫塊，緊貼腹膜，距腫塊邊緣約2 cm 分離腫塊，完整切除腫塊及所在部分肌肉、腹膜送檢。大體病理（圖3）：腹壁纖維組織及肌間組織見(jiàn)小至中等大小淋巴樣細(xì)胞彌漫性生長(zhǎng)。免疫組化：CD20（+）、BCL2（+）、CD23FDC（+）、CD10（生發(fā)中心+）、BCL6（生發(fā)中心+）、MuM1 少量（+）、CD3（-）、CD5（-）、CyclinD1（-）、TDT（-）、cMyc（-）、Ki-67（+，15%）。病理診斷：（左側(cè)腹壁）小B 細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤，惰性，結(jié)合形態(tài)及免疫組化考慮為結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤。

轉(zhuǎn)歸：患者術(shù)后未行化療，定期隨訪半年，截止目前復(fù)查未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論 1.概述

邊緣區(qū)淋巴瘤（marginal zone lymphoma，MZL）是起源于邊緣區(qū)的小B 細(xì)胞淋巴瘤，屬于惰性淋巴瘤。MZL 按照起源部位的不同，分為3 種亞型：黏膜相關(guān)淋巴組織MZL、淋巴結(jié)MZL 和脾MZL。起源于脾或者淋巴結(jié)外的MZL 被稱為結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（extranodal MZL，EMZL）。EMZL 僅占非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）的7%～8%［2］，而NHL 較常見(jiàn)的類(lèi)型為彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤，約占30%～40%。與彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)不同，EMZL 最常累及胃腸道，其他主要發(fā)生于肺、頭頸部、眼附屬器等部位［3］，發(fā)生于骨骼肌非常罕見(jiàn)。Kandel 等［1］在1984 年首次報(bào)道表現(xiàn)為肌肉內(nèi)小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的惡性腫瘤，定義為骨骼肌的淋巴瘤。既往研究［4,5］報(bào)道骨骼肌淋巴瘤亦以彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤多見(jiàn)，小B 細(xì)胞性淋巴瘤少見(jiàn)；且主要累及盆部或下肢肌肉，其次為上肢肌，腹壁肌肉受累很少見(jiàn)。經(jīng)筆者查閱并未發(fā)現(xiàn)腹直肌NHL 的報(bào)道，本例屬于罕見(jiàn)類(lèi)型，經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化確診為原發(fā)于腹直肌的EMZL。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床特點(diǎn)

腹直肌屬于骨骼肌的一種，原發(fā)于腹直肌的EMZL 與原發(fā)于骨骼肌的NHL 診斷標(biāo)準(zhǔn)一樣，必須符合以下四個(gè)條件［6,7］：(1)組織學(xué)證實(shí)為肌肉的NHL；(2)全身其他部位無(wú)淋巴結(jié)或結(jié)外病變的證據(jù)（區(qū)域淋巴結(jié)的腫大不排除原發(fā)骨骼肌NHL 的診斷）；(3)影像學(xué)檢查顯示肌肉的病變先于骨骼病變或范圍遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于骨骼；(4)3 個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)全身播散現(xiàn)象。本例均符合以上標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前頭頸部、胸腹部CT檢查均未見(jiàn)其他部位淋巴瘤的證據(jù)，經(jīng)手術(shù)病理確診為腹直肌EMZL，術(shù)后定期隨訪6 個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，僅表現(xiàn)為前腹壁肌肉增大和無(wú)痛性腫塊。由于EMZL 屬于惰性腫瘤，因而生長(zhǎng)緩慢，對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)沒(méi)有明顯的惡性行為。實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)乳酸脫氫酶升高，且血常規(guī)、凝血功能等可無(wú)異常改變。

3.影像特征及鑒別

本病罕見(jiàn)，臨床醫(yī)師及影像科醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，易誤診。本例術(shù)前影像誤診為腹直肌韌帶樣纖維瘤。文獻(xiàn)報(bào)道骨骼肌淋巴瘤CT 與MRI 多表現(xiàn)為受累肌肉彌漫性增大或腫塊形成，肌肉大體輪廓尚保持，肌間筋膜脂肪間隙存在［8］。本例表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符，左側(cè)腹直肌見(jiàn)腫塊形成，但大體保持腹直肌的輪廓。另外本例表明腫瘤的密度或信號(hào)均勻、強(qiáng)化均勻也是本病的一大特點(diǎn)，與絕大多數(shù)軟組織惡性腫瘤易出現(xiàn)液化壞死不同，這可能與腫瘤的血供不豐富、惰性生長(zhǎng)有關(guān)。本例進(jìn)展緩慢，病史長(zhǎng)達(dá)5 年。MRI 由于對(duì)軟組織分辨率高，對(duì)本病的診斷較為滿意，可作為首選方法。雖在平掃T1WI 多呈等或稍低于肌肉的信號(hào)，難以確定腫瘤的范圍，但在T2WI 病變呈明顯高信號(hào)，病變范圍能被清晰的勾畫(huà)出。DWI 上擴(kuò)散受限表現(xiàn)為高信號(hào)，ADC 值顯著降低；增強(qiáng)掃描腫瘤組織均勻強(qiáng)化，且強(qiáng)化幅度明顯高于未受累的肌肉［9］。MRI 另一優(yōu)勢(shì)在于多平面成像，可顯示受累腹直肌的梭形全貌和肌間筋膜存留的脂肪間隙，有助于腫瘤的鑒別診斷。本例信號(hào)特點(diǎn)與強(qiáng)化特點(diǎn)均符合骨骼肌淋巴瘤的影像表現(xiàn)。但由于原發(fā)于腹直肌的淋巴瘤既往無(wú)相關(guān)報(bào)道，患者身體其他部位無(wú)淋巴結(jié)或結(jié)外病變的證據(jù)，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足及缺乏診斷經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前診斷誤診為韌帶樣纖維瘤。

由于起源于腹直肌的NHL 幾乎未曾報(bào)道，臨床容易誤診。本病需與以下病變相鑒別：（1）韌帶樣纖維瘤：發(fā)病年齡較輕，多見(jiàn)于女性，表現(xiàn)為前腹壁無(wú)痛性腫塊，質(zhì)地韌，其密度、信號(hào)與強(qiáng)化特點(diǎn)均與本病類(lèi)似，但其生長(zhǎng)方式為局部侵襲性，腫瘤內(nèi)有殘存的未被腫瘤代替的正常肌纖維，MRI 上信號(hào)可不均勻［10］?；仡櫡治霰纠瑹o(wú)論從性別、腫瘤形態(tài)與MRI 信號(hào)特點(diǎn)看，診斷為纖維瘤均不合理。（2）炎性病變：臨床上發(fā)病急，表現(xiàn)為前腹壁痛性包塊，病灶多邊界不清，腹直肌彌漫性腫脹，肌間隙消失，鄰近筋膜可見(jiàn)水腫。（3）軟組織惡性腫瘤：一般腫瘤信號(hào)混雜，壞死囊變多見(jiàn)，腫瘤內(nèi)部也易出現(xiàn)纖維間隔，增強(qiáng)后實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度明顯大于淋巴瘤［11］，與本病較容易鑒別。

4.原發(fā)于腹直肌EMZL 的治療與轉(zhuǎn)歸

本病屬于惰性淋巴瘤，預(yù)后通常較好，中位生存期10～15 年［12］。僅單一肌肉受累以手術(shù)切除為主，術(shù)后可輔以化療。研究表明EMZL 預(yù)后不良指征［12］有：（1）年齡大，超過(guò)70 歲；（2）Ⅲ期或Ⅳ期；（3）乳酸脫氫酶水平明顯升高。本例患者57 歲，乳酸脫氫酶僅輕微升高，因累及范圍局限，手術(shù)切除后未行化療，現(xiàn)隨訪半年未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

總之，原發(fā)于腹直肌EMZL 的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，但由于本病罕見(jiàn)，臨床工作中對(duì)其認(rèn)識(shí)不足易誤診，臨床上發(fā)現(xiàn)腹直肌的無(wú)痛性腫塊應(yīng)想到本病的可能性，但其最終確診仍需大體病理學(xué)檢查及免疫組化檢查。