胎兒靜脈導(dǎo)管異位引流至冠狀靜脈竇產(chǎn)前超聲表現(xiàn)：3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王謙謙，蘇曉婷，陳燕秋，萬(wàn) 偉，萬(wàn) 欣，王志斌，劉美新*

(1.青島大學(xué)附屬醫(yī)院產(chǎn)科，2.心臟超聲科，山東 青島 266003)

靜脈導(dǎo)管(ductus venosus, DV)為連接臍靜脈(umbilical vein, UV)與下腔靜脈近心端的一條小血管[1]，是胎兒期特有結(jié)構(gòu)，在血液循環(huán)中起重要作用；DV異?？赡芘c胎兒心內(nèi)或心外畸形、染色體異常及充血性心力衰竭有關(guān)[2]。檢查DV為11～13+6周胎兒頸后透明層厚度(nuchal translucency, NT)檢查的組成部分。胎兒期DV異位引流至冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)甚為罕見(jiàn)，產(chǎn)前超聲診斷較為困難。本研究報(bào)告3胎DV異位引流至CS胎兒，結(jié)合文獻(xiàn)分析其產(chǎn)前超聲聲像圖特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2019年1月—2021年11月3名于青島大學(xué)附屬醫(yī)院經(jīng)產(chǎn)前超聲檢出胎兒DV異位引流至CS的孕婦，年齡分別為27、40和29歲，檢出孕周分別為25+1周、24+5周和23周。序號(hào)1孕婦孕24+4周外院超聲提示胎兒房間隔原發(fā)隔缺損，并于本院接受胎兒超聲心動(dòng)圖Ⅳ級(jí)檢查；序號(hào)2孕婦入院接受常規(guī)系統(tǒng)性產(chǎn)前超聲Ⅲ級(jí)檢查；序號(hào)3孕婦外院孕23周超聲提示胎兒心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流、右位主動(dòng)脈弓，并于本院接受胎兒超聲心動(dòng)圖Ⅳ級(jí)檢查。檢查前孕婦均簽署知情同意書(shū)。

1.2 儀器與方法

1.2.1 產(chǎn)前超聲 采用GE Volusion E8型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率4～6 MHz。囑孕婦仰臥，選擇胎兒心臟模式，參照國(guó)際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會(huì)(International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, ISUOG)《胎兒心臟超聲篩查指南2014》，采用節(jié)段分析法掃查胎兒心臟；于四腔心后切面發(fā)現(xiàn)CS擴(kuò)張后尋找其原因，先于三血管氣管切面觀察肺動(dòng)脈左側(cè)是否多出1條靜脈、是否存在永存左上腔靜脈(perpetuate the left superior vena cava, PLSVC)，之后觀察4支肺靜脈是否匯入左心房(left atrium, LA)，再以CS為中心旋轉(zhuǎn)探頭行進(jìn)一步掃查。

1.2.2 新生兒超聲 采用Philips EPIQ 7C超聲心動(dòng)圖儀，S8-3探頭，頻率3～8 MHz，使患兒左側(cè)臥或仰臥，參照美國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)2006年《兒童超聲心動(dòng)圖檢查指南》，根據(jù)分段診斷法掃查心臟，重點(diǎn)觀察CS是否擴(kuò)張及心臟結(jié)構(gòu)有無(wú)異常。

2 結(jié)果

無(wú)創(chuàng)產(chǎn)前檢測(cè)(noninvasive prenatal testing, NIPT)和/或染色體微陣列分析(chromosome microarray analysis, CMA)和/或羊膜腔穿刺術(shù)(amniocentesis, AC)檢查結(jié)果顯示，3名孕婦均未見(jiàn)明顯異常。

產(chǎn)前超聲于3胎四腔心后切面均見(jiàn)CS擴(kuò)張，內(nèi)徑分別為3.6、8.2及4.8 mm； DV異位引流至擴(kuò)張的CS。此外，序號(hào)1胎兒存在房間隔原發(fā)隔，未見(jiàn)明顯PLSVC，同時(shí)見(jiàn)4支肺靜脈匯入LA，DV經(jīng)房間隔后方于左心房頂繞行至擴(kuò)張的CS；序號(hào)2胎兒于三血管氣管切面肺動(dòng)脈主干左側(cè)見(jiàn)PLSVC，旋轉(zhuǎn)探頭追蹤觀察發(fā)現(xiàn)DV與CS相連；序號(hào)3胎兒4支肺靜脈均回流入LA，三血管氣管切面示主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)、左鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈起始部。

序號(hào)1、3孕婦足月經(jīng)陰道分娩，新生兒出生后一般狀況良好，超聲心動(dòng)圖顯示CS擴(kuò)張；序號(hào)2孕婦及家屬選擇引產(chǎn)并拒絕尸檢。詳見(jiàn)圖1～3及表1。

表1 本組3例DV異位引流至CS孕婦及胎兒資料

3 討論

產(chǎn)前超聲檢出胎兒CS擴(kuò)張時(shí)，需明確病因，以評(píng)估預(yù)后；但導(dǎo)致胎兒CS擴(kuò)張的因素較多，以PLSVC最為常見(jiàn)，其次為心內(nèi)型肺靜脈異位引流，此外包括胎兒右心壓力增大(肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉)、右心容量負(fù)荷過(guò)重(嚴(yán)重三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流)及心力衰竭等[3-7]。胎兒CS擴(kuò)張為PLSVC所致時(shí)，其血流動(dòng)力學(xué)多無(wú)明顯改變，預(yù)后較好；若為心內(nèi)型肺靜脈異位引流所致，則孕婦應(yīng)于具備新生兒救治能力的醫(yī)院分娩，新生兒出生后應(yīng)盡快接受手術(shù)矯治；為嚴(yán)重三尖瓣下移畸形、心力衰竭等所致時(shí)預(yù)后較差，應(yīng)建議孕婦終止妊娠。

圖2 序號(hào)2胎兒，胎齡24+5周，DV異位引流至CS，合并PLSVC及左側(cè)小腦半球發(fā)育不良 A.產(chǎn)前超聲聲像圖示左側(cè)小腦半球面積小于右側(cè)； B.CDFI示DV和PLSVC均匯入擴(kuò)張的CS； C.冠狀靜脈竇口血流頻譜圖示靜脈導(dǎo)管三相波 (RA：右心房)

圖3 序號(hào)3胎兒，胎齡23周，DV異位引流至CS合并右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈 CDFI示DV異位回流至CS(A)，主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)、左鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈起始部(B) (ARCH：主動(dòng)脈弓；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；T：氣管；PA：肺動(dòng)脈)

DV異位引流至CS的病理生理學(xué)改變可能與胚胎時(shí)期DV與左卵黃靜脈(左肝總靜脈)近端連接有關(guān)[8]。DV異位匯入CS后，CS血容量負(fù)荷增加而擴(kuò)張；同時(shí)UV血流途徑改變，導(dǎo)致經(jīng)卵圓孔分流入LA的含氧血減少。結(jié)合本組及既往文獻(xiàn)(表2)[2.9-13]，可認(rèn)為DV異位匯入CS對(duì)胎兒及新生兒發(fā)育無(wú)明顯影響；其原因主要在于DV異位引流至CS與DV缺如而UV直接與CS連接[11]不同，前者對(duì)胎兒血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響，臍靜脈、體靜脈、門(mén)靜脈連接及門(mén)靜脈均可正常發(fā)育，且出生后DV可自動(dòng)閉鎖而不繼續(xù)加重CS負(fù)荷[8]。

產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒CS擴(kuò)張、尤其顯著擴(kuò)張時(shí)，需警惕為多因素所致可能；DV異位引流至CS為CS擴(kuò)張的少見(jiàn)原因。產(chǎn)前超聲于胎兒腹部旁矢狀切面、斜橫切面見(jiàn)DV匯入CS為DV異位引流至CS的直接征象；DV血流頻譜亦有助于明確診斷；掃查胎兒四腔心切面、尤其四腔心后切面時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注擴(kuò)張的CS，之后宜旋轉(zhuǎn)探頭于CS周圍行旁矢狀切面掃查，若匯入CS的靜脈向頭側(cè)延伸并于三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)可見(jiàn)，則提示PLSVC；若聲束從矢狀面旋轉(zhuǎn)至橫斷面時(shí)流入靜脈轉(zhuǎn)向左心房后方[2]，則需觀察肺靜脈是否回流入LA，肺靜脈部分或全部回流至CS提示CS擴(kuò)張為心內(nèi)型肺靜脈異位引流所致。本組3胎產(chǎn)前超聲均先于四腔心切面發(fā)現(xiàn)CS擴(kuò)張，之后行全面掃查而發(fā)現(xiàn)匯入CS的靜脈為DV；序號(hào)2胎兒合并PLSVC，其CS擴(kuò)張較明顯(8.2 mm)，且其擴(kuò)張內(nèi)徑遠(yuǎn)大于僅因PLSVC而引起擴(kuò)張的CS內(nèi)徑，經(jīng)仔細(xì)掃查后發(fā)現(xiàn)DV匯入CS。

結(jié)合既往文獻(xiàn)[2.9-13]報(bào)道的12胎DV異位引流至CS(表2)及本組3胎，胎兒期DV異位引流至CS將增加CS容量負(fù)荷，故需動(dòng)態(tài)觀察胎兒心臟[11]，并注意胎兒有無(wú)水腫，重點(diǎn)評(píng)估其心功能。

表2 文獻(xiàn)報(bào)告中12例DV異位引流至CS孕婦及胎兒資料

綜上所述，胎兒DV異位引流至CS產(chǎn)前超聲四腔心后切面可見(jiàn)CS擴(kuò)張，或可合并PLSVC、右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈等畸形，有待后續(xù)繼續(xù)收集病例進(jìn)一步觀察。