骨化型脊膜瘤誤診為胸椎黃韌帶骨化癥1例

臧英男，鞏 固，黃 健，黃 飛，顧 銳

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長(zhǎng)春130033)

脊膜瘤是常見(jiàn)的硬膜內(nèi)髓外腫瘤之一，發(fā)病率居第2位[1]，而骨化型脊膜瘤(OSM)僅占整個(gè)脊膜瘤的 1%-5%，國(guó)外學(xué)者Rogers[2]于1928年首次報(bào)道該病。胸椎黃韌帶骨化癥(TOLF) 為胸椎慢性退行性病變，是產(chǎn)生胸椎管狹窄和脊髓壓迫的常見(jiàn)原因之一，主要表現(xiàn)為胸椎黃韌帶的異位骨化，因TOLF的影像學(xué)表現(xiàn)，特別是CT的影像學(xué)特征與OSM類似，本文就1例誤診為TOLF的OSM患者報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，57歲，無(wú)誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、行走不穩(wěn)18個(gè)月入院。外院診斷為“腰椎管狹窄癥”，經(jīng)保守治療無(wú)好轉(zhuǎn)。8個(gè)月前出現(xiàn)胸背部疼痛及右下肢麻木，癥狀逐漸加重并出現(xiàn)二便功能障礙后就診吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院。入院查體：肩胛骨下角水平局部叩擊痛陽(yáng)性，臍水平以下淺感覺(jué)減退，鞍區(qū)感覺(jué)麻木。雙下肢肌力：髂腰肌肌力右側(cè)Ⅱ級(jí)、左側(cè)Ⅲ級(jí)，雙側(cè)股二頭肌肌力IV級(jí)。雙下肢肌張力高，腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征(+)。行胸椎CT及MRI檢查(圖1、2)，診斷為胸椎管狹窄癥，胸椎黃韌帶骨化癥？脊膜瘤？雙下肢不全癱。

圖1 胸椎CT(T7節(jié)段可見(jiàn)椎管內(nèi)占位為等長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，其壓脂像呈混雜稍高信號(hào)影，腫物明顯壓迫脊髓，脊髓內(nèi)可見(jiàn)水腫信號(hào))

圖2 胸椎CT(T7節(jié)段內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)片狀高密度影，位于脊髓背側(cè)椎板前，邊緣毛糙，硬膜囊明顯受壓，冠狀位見(jiàn)腫物約2.5 cm×1.5 cm)

于全麻下行后路胸椎椎板切除，椎管內(nèi)腫物切除，植骨融合內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中磨除椎板，探查見(jiàn)黃韌帶無(wú)明顯異常，但相應(yīng)節(jié)段硬膜囊增厚硬化，切開(kāi)剝離肥厚硬脊膜，見(jiàn)一約2.5 cm×1.5 cm×1 cm橢圓形腫物，質(zhì)地堅(jiān)硬骨化，仔細(xì)分離切除腫物，腫瘤腹側(cè)呈乳白色質(zhì)韌，與脊髓軟膜無(wú)粘連。燒灼滅活附著點(diǎn)硬膜，止血，縫合硬膜。術(shù)后病理學(xué)(圖3-5)報(bào)告：脊膜瘤鈣化，可見(jiàn)砂粒體，內(nèi)皮細(xì)胞型(WHO I 級(jí))。

圖3 同心砂粒體在腫瘤細(xì)胞的周圍(×40)

術(shù)后第一天患者自述下肢麻木感及肌力較術(shù)前明顯恢復(fù)，雙側(cè)髂腰肌肌力IV級(jí)。術(shù)后兩周佩戴胸部支具下地行走，查體：鞍區(qū)及雙下肢無(wú)明顯感覺(jué)減退，JOA評(píng)分：11分(術(shù)前5分)，術(shù)后改善率100%。術(shù)后三個(gè)月復(fù)查CT示：胸椎內(nèi)固定物位置良好，無(wú)松動(dòng)，關(guān)節(jié)突間植骨已融合。

圖4 可見(jiàn)胸椎脊膜瘤砂粒體成旋渦狀結(jié)構(gòu)(×200)

圖5 脊膜瘤鈣化免疫組織化學(xué)染色法結(jié)果(×100)

2 討論

2.1 發(fā)病率及病因

脊膜瘤是起源于蛛網(wǎng)膜及軟脊膜的一種椎管內(nèi)良性腫瘤，約占原發(fā)性硬膜內(nèi)髓外腫瘤的25%-46%。鈣化型脊膜瘤OSM發(fā)病率較低，僅占1%-5%[3]。本病好發(fā)于脊柱胸段，男女發(fā)病比例為1/4。OSM常位于脊膜的腹側(cè)與背側(cè)[4]，當(dāng)位于背側(cè)時(shí)與黃韌帶位置相鄰，發(fā)生鈣化后極難與TOLF相鑒別，本例患者術(shù)前影像學(xué)診斷傾向于TOLF，但術(shù)中所見(jiàn)及病理回報(bào)明確診斷為OSM。目前為止，鈣化型脊膜瘤的骨化機(jī)理尚未明確，大部分學(xué)說(shuō)均為推斷。

中老年患者易患TOLF，好發(fā)于脊柱下胸段，常伴有黃韌帶鈣化和骨化、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)增生肥大、椎體退行性病變[5]。發(fā)病病因與年齡、種族、慢性病、遺傳相關(guān)。在我國(guó)，由于人口老齡化趨勢(shì)越來(lái)越明顯，該病的發(fā)生率呈明顯上升趨勢(shì)，國(guó)內(nèi)一項(xiàng)大規(guī)模研究顯示[6]:我國(guó)人群TOLF總體患病率為3.8%，其中52.2%的TOLF發(fā)生于T9-T12。TOLF發(fā)病機(jī)制尚不明確，以往研究認(rèn)為退變?yōu)橹饕虏∫蛩兀壳把芯勘砻鱐OLF 是一種多因素、復(fù)雜病因的慢性疾病。

2.2 臨床表現(xiàn)

脊膜瘤患者的臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的位置和大小，腫瘤壓迫脊髓和神經(jīng)根出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀，多表現(xiàn)為局部疼痛、肢體無(wú)力、行走不穩(wěn)，感覺(jué)以及運(yùn)動(dòng)障礙等，可合并出現(xiàn)括約肌功能障礙、大小便失禁等。該病的起病時(shí)間及持續(xù)時(shí)間無(wú)特征性，存在有個(gè)體差異性。此外，該病早期缺乏特異性表現(xiàn)，部分老年患者對(duì)疼痛刺激不敏感，胸背部疼痛容易誤診為膽囊炎等疾病[7]，OSM位于下胸段時(shí)可同時(shí)出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，需要與腰椎間盤突出癥相鑒別，臨床診療要求詳細(xì)體格檢查，并提檢胸椎CT或MRI以免誤診。

與OSM不同，TOLF患者是由于骨化黃韌帶壓迫相應(yīng)節(jié)段脊髓產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，表現(xiàn)為下肢麻木無(wú)力,行走不穩(wěn),常伴有踏棉花感,軀干感覺(jué)減退,部分患者伴有二便功能障礙、胸腹部束帶感、局部疼痛。查體表現(xiàn)為受累節(jié)段平面不同程度感覺(jué)減退，下肢肌力減弱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn),髕、踝陣攣陽(yáng)性等，與OSM臨床表現(xiàn)非常的相似。

2.3 影像學(xué)檢查

椎管內(nèi)脊膜瘤的影像學(xué)診斷主要依靠 MRI 和增強(qiáng) MRI 檢查，其能夠明確脊膜瘤的部位、形態(tài)、大小、信號(hào)等腫瘤特征，典型表現(xiàn)為“硬膜尾征”[8]。CT 則對(duì)腫瘤鈣化影像顯示較 MRI 有一定優(yōu)勢(shì)，OSM可見(jiàn)腫瘤組織內(nèi)存在均勻點(diǎn)狀或片狀高密度影[9]。

影像學(xué)是診斷TOLF的主要方法，X線、CT、MRI 各有價(jià)值。X線平片總體應(yīng)用價(jià)值有限，可作為普查和篩選[10]。CT可清楚顯示骨化黃韌帶大小、形態(tài)、面積或體積，明確骨化灶與椎板、椎管的關(guān)系，但CT 檢查缺點(diǎn)是無(wú)法判斷脊髓受壓的程度以及病理變化。MRI可以明確顯示脊髓受壓移位程度、脊髓形態(tài)與信號(hào)變化、有無(wú)變性壞死等，利于判斷預(yù)后，以及術(shù)前術(shù)后療效評(píng)估，但對(duì)韌帶鈣化骨化定性診斷不及 CT。CT、MRI檢查對(duì)TOLF的診斷各有優(yōu)缺點(diǎn),MRI結(jié)合CT檢查是確診TOLF的金標(biāo)準(zhǔn)。

本文報(bào)告病例因病變位于硬膜內(nèi)脊髓背側(cè)，瘤體幾乎完全鈣化，術(shù)前CT、MRI顯示腫瘤呈廣基底，骨化影像與黃韌帶骨化相似，與椎板一體界限不清，易誤診為黃韌帶骨化癥。術(shù)后復(fù)習(xí)影像學(xué)檢查及相關(guān)文獻(xiàn)，OSM一般位于椎板水平，而黃韌帶骨化為椎板間水平，而冠狀位上OSM可見(jiàn)明顯橢圓形腫瘤輪廓。兩者M(jìn)RI上的主要鑒別點(diǎn)還是硬膜內(nèi)外腫瘤的影像學(xué)差異，增強(qiáng)MRI能準(zhǔn)確鑒別OSM與TOLF，因術(shù)前考慮TOLF診斷為主，未行增強(qiáng)MRI檢查，雖不影響手術(shù)方案及治療效果，但確實(shí)存在閱片不細(xì)致以及診斷分析不全面等缺陷。

2.4 誤診原因

脊膜瘤首先需與硬膜內(nèi)原發(fā)性腫瘤、椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、椎管內(nèi)淋巴瘤和神經(jīng)鞘瘤相鑒別，而臨床上脊膜瘤易誤診或漏診，原因總結(jié)如下：①臨床表現(xiàn)、癥狀、體征多樣化，無(wú)特異性，若臨床醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足，診斷思路局限，沒(méi)有意識(shí)到腫瘤壓迫神經(jīng)的可能性，可誤診為腰間盤突出，椎管狹窄；②未進(jìn)行全面體格檢查，脊膜瘤壓迫脊髓多有椎體束征，體格檢查會(huì)出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙和病理反射等，可與腰椎退行性變疾病導(dǎo)致的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷相鑒別；③脊膜瘤一般病程長(zhǎng)進(jìn)展慢，神經(jīng)壓迫癥狀隨腫瘤增大而逐漸加重，常規(guī)保守治療一般無(wú)效，可與勞損性疾病相鑒別；④影像學(xué)檢查不全，特別是未能行胸椎CT與MRI檢查，易造成本病漏診及誤診。

OSM還需與TOLF相鑒別，兩者CT均表現(xiàn)為高密度影，均位于脊髓的背側(cè)或背外側(cè)，臨床表現(xiàn)也相似。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、CT、MRI 及增強(qiáng)MRI等影像學(xué)檢查即可初步診斷，病理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兩者易誤診原因如下：(1)腫瘤信號(hào)特殊：該病例CT示胸7水平椎管內(nèi)團(tuán)塊狀密度增高影，表面毛糙，位于椎板前方與椎板無(wú)明顯界限，MRI呈等長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，壓脂呈混雜稍高信號(hào)影，T2加權(quán)像低信號(hào)為骨化表現(xiàn)，第一印象為黃韌帶骨化，由于脊膜瘤完全鈣化病例極為罕見(jiàn)，術(shù)前沒(méi)有考慮脊膜瘤為第一診斷。(2)腫瘤生長(zhǎng)方式：脊膜瘤常于髓外硬膜內(nèi)生長(zhǎng)，脊膜瘤常為梭形，包膜完整，腫瘤一般與硬脊膜寬基底相連，病變鄰近硬膜下腔呈“鼻尖樣”狹窄，病變內(nèi)側(cè)可見(jiàn)受壓移位的低信號(hào)硬脊膜影，脊髓受壓移位。術(shù)后復(fù)習(xí)閱片，MRI片可見(jiàn)瘤體周圍有完整硬脊膜影，因而術(shù)前仔細(xì)閱片十分關(guān)鍵，可以明確腫瘤的位置及性質(zhì)[11]。

2.5 治療及預(yù)后

脊膜瘤是椎管內(nèi)一種良性腫瘤，當(dāng)OSM 壓迫脊髓出現(xiàn)神經(jīng)癥狀后，唯一有效的治療手段是手術(shù)切除，即使是老年患者或較重殘疾的患者亦主張積極手術(shù)，絕大部分患者術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高[12]。手術(shù)多采用后正中入路，行全椎板或大部椎板切除。手術(shù)的關(guān)鍵是術(shù)中盡可能減少對(duì)脊髓的侵襲，腫瘤切除最好在顯微鏡下操作，小心分離腫瘤組織，術(shù)中只可牽拉腫瘤以獲得操作空間，不可牽拉或壓迫脊髓，對(duì)于不能完全切除的腫瘤，可行腫瘤大部分切除使脊髓獲得減壓。有學(xué)者認(rèn)為切除脊膜瘤時(shí)應(yīng)同時(shí)切除部分硬脊膜，但也有研究顯示將附著點(diǎn)硬膜切除與燒灼滅活處理對(duì)復(fù)發(fā)率的影響無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但腫瘤全切和部分切除的復(fù)發(fā)率有明顯差異。

總之，OSM手術(shù)治療策略尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，各種術(shù)式也有各自的適應(yīng)證及優(yōu)缺點(diǎn)。筆者認(rèn)為，在選擇手術(shù)方式時(shí)，應(yīng)綜合評(píng)估胸椎管狹窄的程度、脊髓壓迫程度、患者耐受性、術(shù)者對(duì)術(shù)式的熟悉程度、外科手術(shù)設(shè)備等，選取最合理的術(shù)式。在對(duì)手術(shù)療效的評(píng)價(jià)方面，除了患者JOA評(píng)分的改善情況外，更應(yīng)關(guān)注患者術(shù)后并發(fā)癥及術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性。此外，微創(chuàng)手術(shù)能夠減少后柱結(jié)構(gòu)破壞，計(jì)算機(jī)導(dǎo)航技術(shù)等也會(huì)成為未來(lái)的重要研究方向[13-15]。

綜上所述，脊膜瘤完全鈣化在臨床上較為罕見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)理尚未明確，因椎管內(nèi)脊膜瘤臨床表現(xiàn)及早期征象不典型，臨床上常易被漏診、誤診；CT及MRI 是鈣化型脊膜瘤首選的影像學(xué)檢查手段，完整的影像學(xué)資料可為臨床診斷及手術(shù)方式提供良好的參考，最終確診依靠病理檢查；脊膜瘤手術(shù)治愈率高，臨床效果好，但少數(shù)為惡性，有復(fù)發(fā)傾向，可術(shù)后輔助放化療；早期診斷、腫瘤全切及熟練的手術(shù)技巧是取得良好效果的關(guān)鍵，可有效改善患者預(yù)后降低復(fù)發(fā)率。