肺內(nèi)血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤1例

蔣明寬，呂文武，居紅格，陳 強

(1.內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，內(nèi)蒙古包頭 014010；2.內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院病理科)

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)是一種較罕見的具有侵襲性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。盡管經(jīng)過積極治療，但患者的中位生存期仍小于3年，因而該疾病的早期診斷至關(guān)重要。由于AITL臨床表現(xiàn)的多樣性及影像特征的復(fù)雜性，其早期診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。本文分析1例以呼吸道感染為首發(fā)癥狀的AITL，重點探討其影像學(xué)特征，以期提高對該病的影像學(xué)認(rèn)知，降低其誤診率和漏診率。

1 臨床資料

患者，女性，56歲，因“間斷發(fā)熱3個月，咳嗽咳痰20余天”入住我院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱伴畏寒、寒戰(zhàn)，體溫最高達(dá)39.7 ℃，自行抗生素(具體不詳)對癥治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但上述癥狀仍然反復(fù)出現(xiàn)。5天前于社區(qū)醫(yī)院給予“頭孢類抗生素、炎琥寧、氨溴索”對癥治療，效果不明顯，為進(jìn)一步系統(tǒng)診治就診于我院。患者自述有肺結(jié)核、支氣管哮喘及高血壓病史。體格檢查顯示：雙肺呼吸音減弱，雙下肺可聞及少量濕啰音，右下肺為著；眼瞼及雙下肢水腫。實驗室檢查顯示患者白細(xì)胞計數(shù)(2.25×109/L)、淋巴細(xì)胞百分率(5.2 %)及血小板計數(shù)(84×109/L)降低，中性粒細(xì)胞百分率(80.6 %)、超敏C-反應(yīng)蛋白(46.4 mg/L)及血沉(61 mm/h)升高。

入院急診胸部CT平掃顯示：雙肺可見散在多發(fā)斑片狀高密度影(圖1A、 B)，并可見多發(fā)實性結(jié)節(jié)影，較大者位于右肺上葉前段，直徑約1.8 cm(圖1C、D)，部分病灶周圍可見索條影及小血管影?？v隔內(nèi)及雙側(cè)腋窩可見多發(fā)增大淋巴結(jié)影(圖1E、F)。使用CHOP方案(環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松)化療后1周后復(fù)查，雙肺病變數(shù)量明顯減少，范圍明顯縮小(圖1G、H)。腋窩淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果顯示(圖2A)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，背景內(nèi)可見大量分支毛細(xì)血管增生，血管周圍可見中等大小異形細(xì)胞，細(xì)胞胞質(zhì)透明。免疫組織化學(xué)檢查提示：CD3彌漫性(+，圖2B)、CD5(+，圖2C)、CD10(+，圖2D)、Ki-67(+，圖2E)30 %-40 %、BCL-6(+，圖2F)、CD4彌漫(+，圖2G)、CD20灶(+)、PD-1(+)、CD8(+)、TIA-1(+)、CD-7(+)、CD34血管(+)，CD21顯示FDC網(wǎng)紊亂、擴張。骨髓穿刺檢查結(jié)果顯示：紅系及粒系增生活躍，形態(tài)大致正常；巨系增生減低；見分類不明細(xì)胞(圖2H)，約占3 %。綜合上述檢查結(jié)果，最終診斷為血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)ⅣB期合并肺部感染。

圖1 患者CT影像特征

圖2 患者病理及骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)結(jié)果

2 討論

AITL是成熟外周T細(xì)胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)成熟且少見的一種亞型[1]，僅占所有原發(fā)性肺非霍奇金淋巴瘤(primary pulmonary non-Hodgkin’s lymphoma, PPNHL)的1 %～2 %，呈中高度惡性。在歐洲，AITL約占PTCL和自然殺傷細(xì)胞(natural killer cell, NK)/T細(xì)胞淋巴瘤的28.7 %，而在亞洲和北美洲比較少見，僅分別占PTCL和NK/T細(xì)胞淋巴瘤的17.9 %和16.0 %[2]。該病通常發(fā)生于中老年患者，無明顯性別差異。有研究報道[3]該種腫瘤即使經(jīng)過多周期化療，患者的5年生存率僅為30 %。

AITL可累及全身多個系統(tǒng)及臟器，以至臨床表現(xiàn)復(fù)雜。但發(fā)熱、盜汗、體重減輕和全身淋巴結(jié)腫大是PPNHL患者最常見的主訴癥狀。除此以外，AITL患者還可以出現(xiàn)不同程度的肝脾腫大、皮疹、胸腹水和頻繁的自身免疫病征象，如自身免疫溶血性貧血、外周血小板數(shù)量減少和多克隆高丙種球蛋白血癥等[2]。

AITL不但具有多種臨床表現(xiàn)，而且在肺部影像表現(xiàn)上同樣缺乏特異性。AITL患者的CT表現(xiàn)各異，主要包括支氣管空氣征、實變、結(jié)節(jié)、腫塊、磨玻璃影、彌漫性間質(zhì)肺疾病等。其中，合并支氣管充氣征的實變被認(rèn)為是該種疾病較為特征的影像表現(xiàn)，有助于該疾病的鑒別診斷[2]。根據(jù)以往的文獻(xiàn)報道[3-5]，AITL在影像上可大致劃分為腫塊結(jié)節(jié)型、肺泡肺炎型、粟粒型、間質(zhì)型(支氣管血管淋巴管型)和混合型，其中腫塊結(jié)節(jié)型最常見。本例患者為中老年女性，發(fā)熱、咳嗽咳痰，中性粒細(xì)胞百分率增高，淋巴細(xì)胞百分率、血小板計數(shù)降低，縱隔及腋窩淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)多發(fā)實性結(jié)節(jié)，并可見肺部實變影合并支氣管充氣征表現(xiàn)，符合腫塊結(jié)節(jié)型AITL的臨床和影像特征。

在診斷AITL時，應(yīng)當(dāng)與肺假性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、細(xì)支氣管肺泡癌、結(jié)節(jié)病等疾病進(jìn)行鑒別診斷。上述四種疾病都可能出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)腫塊、斑片狀實變影與磨玻璃影，極易與該病混淆，因此在鑒別不明時應(yīng)積極開展病理組織活檢，提高疾病診斷的準(zhǔn)確性。

綜上所述，AITL發(fā)病率較低，臨床和影像表現(xiàn)復(fù)雜，診斷困難。對于該種疾病的診斷，在提高影像學(xué)認(rèn)知的同時，應(yīng)該綜合患者的臨床特征、實驗室檢查結(jié)果等諸多方面進(jìn)行深入分析，從而提高該疾病的診斷率。但是，AITL的確診仍需綜合病理學(xué)、免疫組織化學(xué)以及基因檢測的結(jié)果。