脊髓硬脊膜動靜脈瘺1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李 妍，郝新通，張韶英

（1.江漢大學(xué) 醫(yī)學(xué)院，湖北 武漢 430056；2.武漢市中心醫(yī)院 綜合一科，湖北 武漢 430014）

脊髓硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常見的脊柱血管畸形，占所有脊髓動靜脈畸形的60%～80%，估計(jì)年發(fā)病率為5/1 000 000～10/1 000 000，其發(fā)生部位通常位于下胸椎或上腰椎水平［1-2］。脊髓水腫是SDAVF的主要表現(xiàn)，可能與動脈化的前靜脈和（或）后靜脈的壓力增加有關(guān)。該病發(fā)病率低，缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科技術(shù)和血管內(nèi)介入技術(shù)的發(fā)展顯著地提高了對這類復(fù)雜疾病特征的認(rèn)識，但該病的病理生理機(jī)制尚未完全明確，故診斷較為困難，容易引起誤診，常導(dǎo)致不可逆的肢體癱瘓，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量［3-4］。本文介紹1例脊髓硬脊膜動靜脈瘺的病例，通過查找并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，提高臨床醫(yī)師對該病的診治率，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，77歲，因“排尿困難3月，雙下肢無力進(jìn)行性加重2月”于2021年8月4日就診于武漢市中心醫(yī)院。患者2021年4月底5月初出現(xiàn)排尿困難，5月25日外院泌尿外科行經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)，術(shù)后效果不理想，6月8日行膀胱造瘺后出現(xiàn)雙下肢無力，可扶行，無明顯頭痛、頭暈、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉不適，后患者癥狀加重，并出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)以下麻木、發(fā)涼，大便困難，于7月12日外院神經(jīng)內(nèi)科住院治療，麻木感自下而上進(jìn)行性加重，雙下肢無力較前加重致無法獨(dú)立行走，于7月26日-7月30日進(jìn)行丙球蛋白20 g/d+鼠神經(jīng)治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步診治，來筆者所在醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，門診以“雙下肢無力查因：脊髓病變”收入院。自起病以來，患者精神、食欲尚可，大、小便困難，膀胱造瘺，體力明顯下降，體重未見明顯改變。

既往史：既往有高血壓病史20余年，目前口服硝苯地平緩釋片（20 mg，每日一次）和琥珀酸美托洛爾緩釋片（47.5 mg，每日一次）；于2017年行心臟冠脈支架植入術(shù)，于2020年11月行頸部血管支架植入術(shù)，目前口服阿司匹林腸溶片、泮托拉唑腸溶片、硫酸氯吡格雷、阿托伐他汀鈣片。于2021年5月25日行經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)，于6月8日行膀胱造瘺術(shù)，術(shù)后口服烏尿酸烏洛托品片。右眼外傷失明史。否認(rèn)食物及藥物過敏史。

體格檢查：體溫36.5℃，脈搏80次/min，呼吸18次/min，規(guī)則，血壓151/81 mmHg，神志清楚，雙肺呼吸音清，未及明顯干濕性啰音，心率80次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部平軟，無壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，左下肢水腫。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：神清語晰，雙瞳等大等圓，左眼光反射靈敏，右眼光反射消失，眼球活動合作，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙上肢肌力V級，左下肢肌力II級，右下肢肌力III級，痛覺檢查腹股溝以下左側(cè)淺感覺較右側(cè)弱，深感覺對稱，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射消失，腹壁反射未引出，Beevor征陽性，雙側(cè)病理征未引出。

門診資料：外院腦脊液檢查示腦脊液壓力125 mmH2O，腦脊液LDH 38 U/L↑，腦脊液蛋白1.27 g/L↑，腦脊液常規(guī)正常，腦脊液水通道蛋白檢測均為陰性，血和腦脊液寡克隆帶均為陽性；診治經(jīng)過：血尿常規(guī)、血生化、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物、類風(fēng)濕、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核抗體譜均無特殊異常。腹部彩超、泌尿系彩超、雙下肢靜脈彩超、全身淺表淋巴結(jié)彩超未見明顯異常。胸腰椎MRI可見T4～L1脊髓水腫增粗，其內(nèi)可見條狀長T2信號，累及脊髓橫斷面大于2/3（見圖1）。顱腦+頸椎MRI：①腦內(nèi)多發(fā)異常信號影，結(jié)合胸腰椎MRI考慮視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，建議進(jìn)一步相關(guān)檢查；②腦內(nèi)散在腔隙性腦梗死、脫髓鞘病變；③腦白質(zhì)疏松，F(xiàn)azekas 1級；④空泡蝶鞍；⑤頸椎退行性病變；⑥C3～C7椎間盤突出。目前考慮脊髓脫髓鞘病變，行激素沖擊治療，余予以營養(yǎng)神經(jīng)，穩(wěn)定血壓，抗氧自由基損害及對癥治療，輔以康復(fù)治療。治療5天后患者病情持續(xù)進(jìn)展，查體左下肢肌力0級，右下肢肌力2級，感覺障礙平面由腹股溝水平上升至平臍（T10）水平，遂停用激素，于8月11日行視神經(jīng)平掃+增強(qiáng)提示：①雙側(cè)視神經(jīng)及腦內(nèi)未見明確異常強(qiáng)化活動性病灶征象；②腦內(nèi)散在腔隙性腦梗死、脫髓鞘病變；③腦白質(zhì)疏松，F(xiàn)azekas 1級；④空泡蝶鞍。8月12日行胸腰椎MR增強(qiáng)提示：胸腰椎脊髓異常信號，需鑒別硬脊膜動靜脈瘺與視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。與患者及家屬充分溝通病情后于8月19日行經(jīng)股動脈穿刺脊髓血管造影術(shù)，造影所見：左側(cè)T10節(jié)段可見硬脊膜動靜脈瘺，向上引流至胸4節(jié)段，向下引流至腰2節(jié)段（見圖2），余節(jié)段脊動脈造影未見異常；雙側(cè)髂內(nèi)動脈、左側(cè)椎動脈造影未見異常。患者診斷為脊髓硬脊膜動靜脈瘺，與患者及家屬溝通病情后轉(zhuǎn)該院神經(jīng)外科進(jìn)一步手術(shù)治療。于8月31日行全麻下脊髓畸形血管切除術(shù)，術(shù)后予以營養(yǎng)神經(jīng)治療，輔以理療，患者下肢感覺障礙平面未出現(xiàn)上升趨勢。

圖1 胸腰椎MRI檢查Fig.1 MRI of the thoracolumbar spine

圖2 脊髓血管造影檢查Fig.2 Spinal angiography

2 討論

SDAVF缺乏特征性的癥狀和體征，故常被誤診。與多神經(jīng)病變/神經(jīng)根病變相似，SDAVF主要表現(xiàn)為從足部開始的感覺和/或運(yùn)動障礙，這一癥狀與靜脈充血和脊髓水腫有關(guān)［5］。疾病早期的癥狀較輕微，且缺乏特異性，主要表現(xiàn)為步態(tài)困難，對稱或不對稱的感覺缺陷，彌漫性或斑片狀感覺喪失，以及神經(jīng)根疼痛。其中，大部分患者表現(xiàn)為雙側(cè)運(yùn)動無力，僅有24%的患者表現(xiàn)為單側(cè)運(yùn)動無力［6-7］?；颊叱０橛猩稀⑾逻\(yùn)動神經(jīng)元受累的癥狀和體征，增加了疾病的診斷難度。Symon和Keonig發(fā)現(xiàn)該病最初癥狀很不典型，與任何脊髓受壓迫的最初表現(xiàn)相似，主要是圓錐功能異常，以后感覺、運(yùn)動和括約肌功能均出現(xiàn)變化，至就診時最常見的癥狀是排便、排尿困難［8］。在極少數(shù)情況下，當(dāng)水腫累及頸髓時，可發(fā)生上肢的感覺和運(yùn)動障礙。不同患者的神經(jīng)功能缺損發(fā)展速度不同，可逐步或急性加重至截癱和大小便失禁。大多數(shù)患者的大小便失禁和性功能障礙出現(xiàn)在病程的晚期，是嚴(yán)重脊髓損傷的跡象。少數(shù)患者開始時即出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓損傷癥狀，這類患者病情進(jìn)展常較迅速［9-10］。

SDAVF的病理基礎(chǔ)是供應(yīng)脊髓或神經(jīng)根的細(xì)小動脈在椎間孔穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈出現(xiàn)了相互交通，導(dǎo)致引流硬脊膜的靜脈動脈化，血液流入硬脊膜表面冠狀靜脈叢，由于該靜脈叢與髓內(nèi)根靜脈之間缺乏靜脈瓣，血流即可通過根靜脈反流至髓周靜脈叢［10］。外加部分血栓形成使其他根靜脈流出量減少，引起脊髓靜脈充血和硬膜內(nèi)靜脈高壓，從而導(dǎo)致間質(zhì)水腫、脊髓缺血缺氧和進(jìn)行性脊髓病。此外，由于下胸椎的靜脈回流通道比頸椎少，使下胸椎更容易出現(xiàn)充血和硬膜內(nèi)靜脈壓升高，故脊髓的水腫通常從圓錐開始，逐漸向上進(jìn)展。研究［1，11］顯示，近80%的SDAVF發(fā)生在T6～L2之間，僅4%發(fā)生于骶部，2%位于高頸段（枕骨大孔水平），發(fā)生于低位頸髓的極為罕見，且大多數(shù)患者只有一個瘺口。

SDAVF的病情嚴(yán)重程度與瘺管處的血流速率（低/高）和血栓形成/閉塞的根靜脈數(shù)量有關(guān)，瘺管處的流量越高和/或無功能的根靜脈數(shù)量越多，硬脊膜的靜脈引流效率就越低，脊髓水腫和功能障礙的程度就越重［12-13］。

MRI可對SDAVF進(jìn)行早期篩查，可清晰顯示脊髓血管的畸形，在T2加權(quán)圖像上，脊髓高信號提示脊髓水腫，脊髓水腫可以是局灶性的，也可以包含多個連續(xù)的節(jié)段，但很少出現(xiàn)全段脊髓水腫［14-16］。脊髓靜脈充血在T2上表現(xiàn)為脊髓周圍，特別是脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)擴(kuò)張的血管流空信號影，呈串珠樣或蟲蝕樣改變［6，17］。在行常規(guī)脊柱MRI檢查后懷疑血管異常者可行脊髓血管造影，脊髓血管造影是確診SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確地找到責(zé)任動脈及瘺口所在位置，但需注意的是，在找到瘺口后仍需排除其他動脈，避免遺漏。目前被廣泛接受的確診標(biāo)準(zhǔn)是：①年齡＞40歲，尤其是男性患者；②表現(xiàn)為雙下肢的感覺、運(yùn)動和括約肌功能異常，且癥狀進(jìn)行性惡化，體征不斷發(fā)展；③選擇性脊髓動脈造影發(fā)現(xiàn)硬脊膜附近瘺口及動靜脈的異常交通［8，18］。

本例患者為老年男性，以排尿困難為首發(fā)癥狀，逐漸進(jìn)展的脊髓功能障礙，以非對稱性受累為主，丙種球蛋白和激素效果不佳，激素治療后癥狀加重，且患者為長節(jié)段脊髓病變，胸腰椎MR增強(qiáng)提示：胸腰椎脊髓異常信號。脊髓血管造影提示：左側(cè)T10節(jié)段可見硬脊膜動靜脈瘺，向上引流至胸4節(jié)段，向下引流至腰2節(jié)段，余節(jié)段脊動脈造影未見異常?；颊咴\斷為脊髓硬脊膜動靜脈瘺，轉(zhuǎn)神經(jīng)外科進(jìn)一步手術(shù)治療。SDAVF為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損害，早期診斷和治療是其預(yù)后的關(guān)鍵，故一經(jīng)確診應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療［19］。臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對該病的認(rèn)識，了解其發(fā)病機(jī)制，對中老年患者，尤其是合并基礎(chǔ)疾病較多者，出現(xiàn)下肢感覺、運(yùn)動異常，大小便障礙等脊髓受壓的表現(xiàn)時，應(yīng)警惕該病。