系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為急性胃腸炎1例

魏向平， 嚴(yán)利君，李兆勇，吳美娜，蔡明江

系統(tǒng)性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus，SLE)是一種由自身免疫功能紊亂引起的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。SLE患病率為20/10萬(wàn)～150/10萬(wàn)，男女比例1∶9。SLE臨床表現(xiàn)異質(zhì)性較大，多呈現(xiàn)多器官受累，以發(fā)熱、皮疹、漿膜炎、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)為常見(jiàn)。以胃腸道病變?yōu)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的SLE早期甄別困難，易誤診漏診，有研究發(fā)現(xiàn)其誤診率高達(dá)88.6%。近年來(lái)隨著診斷和治療手段的進(jìn)步，SLE的誤診率已大幅下降，患者的生存率得到明顯提高。盡管如此，以胃腸道病變?yōu)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的SLE誤診仍不少見(jiàn)，平均誤診時(shí)間4.2個(gè)月，單次誤診52%，多次誤診，甚至可達(dá)48%。筆者近期收治1例以主因急性胃腸炎就診的SLE患者，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者，女，43歲，主因“惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉4 d”于2020-06-29以“急性胃腸炎”入院?；颊邍I吐5～6次/d，為胃內(nèi)容物，腹瀉15～20次/d，黃色水樣便，急診以“急性胃腸炎”收住。1個(gè)月前曾因咽痛、發(fā)熱就診外院，診斷“急性扁桃體炎”，此后出現(xiàn)雙側(cè)肩、肘等多關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，伴每日晨僵持續(xù)4～5 h，經(jīng)中藥治療(具體不詳)，自覺(jué)關(guān)節(jié)疼痛、晨僵略有緩解。入科查體:體溫36.2 ℃，全身皮膚無(wú)皮疹及皮下結(jié)節(jié)，未見(jiàn)口腔潰瘍，心肺查體未見(jiàn)明顯異常，腹部平坦，未見(jiàn)胃腸型和蠕動(dòng)波，全腹軟，略顯飽滿(mǎn)，臍周壓痛，無(wú)反跳痛及腹肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音(+)，腸鳴音1次/min，四肢關(guān)節(jié)未見(jiàn)異常。入院后查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)7.8×10/L，中性粒細(xì)胞占比(NEUT%)78.3%。C反應(yīng)蛋白(CRP) 16.75 mg/L。便常規(guī)提示:黃色稀便，鏡檢無(wú)紅白細(xì)胞，潛血陰性。電解質(zhì):K3.2 mmol/L。肝功能:血清白蛋白(ALB)29.8 g/L；血清葡萄糖(GLU)6.50 mmol/L。術(shù)前監(jiān)測(cè):纖維蛋白降解產(chǎn)物(P-FDP)20.3 mg/L，D-二聚體(D- Dimer) 8.32 mg/L；血淀粉酶、腹部超聲未見(jiàn)明顯異常。腹部立位片:腸腔可見(jiàn)部分積氣，未見(jiàn)氣液平征象。全腹CT提示:小腸腸壁水腫明顯，可見(jiàn)全層增厚(圖1)，考慮腹腔、盆腔內(nèi)炎癥改變，腹腔及盆腔積液。綜合以上初步診斷:急性胃腸炎、電解質(zhì)紊亂(低鉀血癥)、低蛋白血癥、腹腔積液原因待查。

給予禁食、左氧氟沙星抗感染、支持等治療。入院第3天復(fù)查血常規(guī):WBC 19.07×10/L，N% 74.3%?？紤]患者WBC及NEUT%較前升高，聯(lián)用頭孢曲松鈉靜滴加強(qiáng)抗感染。并加用低分子肝素0.4 ml，1次/12 h，皮下注射，人血白蛋白10 g/d靜脈輸入，并酌情利尿，糾正低蛋白血癥，減輕腹水。入科后第5天行腹腔穿刺，腹水黃色清亮，李凡他試驗(yàn)弱陽(yáng)性，WBC 270×10/L，中性粒細(xì)胞占比32.2%，淋巴細(xì)胞占比67.8%，紅細(xì)胞0～2/HP；腹水生化:LDH 463 U/L，腹水總蛋白 48.8 g/L，葡萄糖5.1 mmol/L，腺苷脫氨酶6 U/L。腹水腫瘤系列:CA125 531.37 U/ml，非小細(xì)胞肺癌抗原7.21 ng/ml，余正常?？紤]急性胃腸炎很少出現(xiàn)炎性腹水同時(shí)合并小腸全層炎癥、低蛋白血癥，故不考慮單純感染性胃腸炎，而懷疑存在結(jié)締組織病的可能，遂檢測(cè)抗核抗體譜、紅斑狼瘡相關(guān)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。入科第10天晚間突然出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.2 ℃，同時(shí)伴有頭暈，余無(wú)不適主訴。查體:胸背部出現(xiàn)斑丘疹，境界清，壓之退色，無(wú)瘙癢，咽部無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大，心肺腹查體均未見(jiàn)明顯異常，復(fù)查血常規(guī):WBC 2.6×10/L，NEUT% 68.7%，CRP 15.11 mg/L，抗核抗體譜中抗核抗體1∶320(+)，抗 dsDNA139，抗nRNP陽(yáng)性，抗SM抗體弱陽(yáng)性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性。請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，明確診斷SLE，故轉(zhuǎn)入專(zhuān)科，予以甲基強(qiáng)的松龍80 mg/d靜脈滴入，賽能0.2 g，2次/d，口服治療等，體溫迅速控制，病情好轉(zhuǎn)，激素減量，后改為口服，帶藥出院。

2 討 論

根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年推薦的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，如符合該標(biāo)準(zhǔn)11項(xiàng)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。本病例出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、漿膜炎、白細(xì)胞減少、ANA滴度明顯升高、抗 dsDNA抗體陽(yáng)性、抗nRNP陽(yáng)性、抗Sm抗體弱陽(yáng)，符合SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE胃腸道病變可出現(xiàn)多種非特異性表現(xiàn)。胃腸炎或系膜血管炎是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，其次是蛋白丟失性腸病、急性胰腺炎、漿膜炎(腹膜炎)、假性腸梗阻及其他罕見(jiàn)合并癥，如腹腔疾病、炎癥性腸病。

感染性胃腸炎與以胃腸炎首發(fā)的SLE甄別尤為重要，感染性胃腸炎為常見(jiàn)病、多發(fā)病，微生物病原體包括細(xì)菌、病毒等多種病原體，其中病毒性胃腸炎發(fā)病率最高，能達(dá)到90%。病毒性胃腸炎的血常規(guī)提示W(wǎng)BC正?；蚱?，通過(guò)ELISA、RT-PCR等方法能夠確定病毒類(lèi)別，是自限性疾病，病程一般短于兩周，治療上無(wú)需使用抗生素，以補(bǔ)充電解質(zhì)及支持治療為主。細(xì)菌性胃腸炎，臨床癥狀重，多伴有高熱，除傷寒外血象白細(xì)胞均呈不同程度的升高，需要選擇敏感抗生素治療。

以急性胃腸炎首發(fā)的SLE卻有以下特點(diǎn)：(1)胃腸炎癥狀重，尤以腹瀉癥狀為著，每天次數(shù)達(dá)15～20次，常常難以自控，便常規(guī)提示稀便，但無(wú)炎性細(xì)胞及病原體證據(jù)，抗感染、止瀉治療不能很快緩解腹瀉癥狀。(2)SLE腸炎常有腹水，一般為免疫反應(yīng)累及腹膜導(dǎo)致，重癥患者可引起蛋白丟失性腸病，導(dǎo)致低蛋白血癥，進(jìn)而加重腹水及引起全身水腫，此患者短期內(nèi)血清蛋白下降最低到27.6 g/L，考慮就是蛋白丟失性腸病所致，給予蛋白補(bǔ)充后提高了血清白蛋白含量，穩(wěn)定了膠體滲透壓，避免了患者全身水腫的發(fā)生。(3)SLE腸炎其他的伴隨癥狀不典型，但通過(guò)仔細(xì)問(wèn)診還是能發(fā)現(xiàn)部分端倪，該患者發(fā)病過(guò)程中就曾有咽痛、多關(guān)節(jié)疼痛病史，曾應(yīng)用非甾體抗炎藥物及抗生素不能完全控制。曹文婷等研究報(bào)告，大部分SLE患者有皮疹表現(xiàn)，但本例在入院后10 d才出現(xiàn)皮疹。(4)血常規(guī)提示W(wǎng)BC變化大，此患者門(mén)診血常規(guī)WBC 7.8×10/L，入科后抗生素治療后反而急劇升高，最高達(dá) 19.07×10/L，而后又急劇下降，最低2.31×10/L。(5)腹水雖呈滲出液表現(xiàn)但葡萄糖正常。(6)CA125指標(biāo)在血清及腹水中均明顯升高。(7)影像學(xué)有較典型的特點(diǎn)，腹部CT小腸呈現(xiàn)全層增厚，形成“靶環(huán)征”，但此征象并非SLE腸炎特異性表現(xiàn)，在缺血性腸病、炎癥腸病等也可見(jiàn)。

如何規(guī)避SLE胃腸道病變的誤診？筆者認(rèn)為，要充分了解以急性胃腸炎首發(fā)的SLE的特點(diǎn)。如胃腸炎出現(xiàn)腹水、CT呈現(xiàn)靶環(huán)征等，應(yīng)考慮到SLE可能。進(jìn)一步追問(wèn)病史、查體并及時(shí)完善自身免疫抗體檢測(cè)，以做好鑒別診斷。