妊娠后乳糜性心包積液1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)△

魏明明，宋發(fā)亮，宋欣瑜，任耀龍，趙明君

（1.陜西中醫(yī)藥大學(xué)2019 級碩士研究生，陜西咸陽 712046；2.陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院心血管一科，陜西咸陽 712046）

1 病例資料

患者，女，33 歲，因“發(fā)現(xiàn)乳糜性心包積液50 d”于2020 年09 月29 日入院?；颊?0 d 前孕32 周孕檢行超聲心動圖提示心包腔內(nèi)心臟周圍可見液性暗區(qū)環(huán)繞，心臟呈“蛙泳征”，提示大量心包積液，查外周血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計數(shù)（RBC）為3.36×1012/L，血紅蛋白（HGB）為103 g/L；肝功能：總蛋白（TP）為51.0 g/L，白蛋白（ALB）為28.8 g/L；三酰甘油（TG）為2.93 mmol/L。外院診以“心包積液原因待查（大量）”，并行心包積液穿刺術(shù)，抽取心包積液700 mL，外觀呈乳糜樣，質(zhì)渾，無凝塊，乳糜定性實驗陽性；患者孕36 周孕檢再次發(fā)現(xiàn)大量心包積液，行心包穿刺術(shù)，抽取心包積液700 mL，于孕37 周剖腹產(chǎn)術(shù)后第二天再次行心包積液穿刺術(shù)抽取心包積液300 mL，積液性質(zhì)及外觀同前。2020 年09 月29 日患者復(fù)查超聲心動圖仍提示大量心包積液，為明確診治入陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院就診。既往5 年前妊娠有心包積液病史，但積液性質(zhì)未定。

入院查體：心音減弱，其余查體未見異常。輔助檢查：（1）心電圖示異常左偏電軸。（2）超聲心動圖示大量心包積液，左心室舒張功能減低。（3）胸部計算機(jī)斷層掃描示心包積液；考慮肺間質(zhì)水腫，雙肺散在炎性病變；雙側(cè)少量胸腔積液，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大（圖1）。（4）入院實驗室檢查：肝功能示總蛋白（TP）為56.7 g/L，白蛋白為30.6 g/L；外周血常規(guī)提示中性粒細(xì)胞百分比為78.6%↑，淋巴細(xì)胞百分比為13.4%↓；尿常規(guī)示尿白細(xì)胞定量為37.80/μL↑（＜25/μL）；余結(jié)果未見明顯異常。初步診斷為心包積液（大量）；肺部感染？；低蛋白血癥；泌尿系感染？。

圖1 胸部計算機(jī)斷層掃描正前位片（提示心影增大）

診治經(jīng)過：患者外周血常規(guī)中性粒偏高，無咳嗽、咳痰不適，結(jié)合胸部計算機(jī)掃描結(jié)果分析，不排除存在感染?；颊邿o穿刺禁忌癥，予以B 超引導(dǎo)下行心包穿刺術(shù)，引流出乳白色乳糜樣心包積液，當(dāng)日引流心包積液500 mL（圖2）。心包積液常規(guī)檢查：Rivalta試驗（+），相對密度為1.036，有核細(xì)胞數(shù)為5 700×106/L，淋巴細(xì)胞比值為25.00%，間皮細(xì)胞比值為5.00%，中性粒細(xì)胞比值為70.0%。心包積液生化：總蛋白為42.5 g/L，白蛋白為24.5 g/L，乳酸脫氫酶（LDH）為101 mmol/L，血糖為4.81 mmol/L。心包積液血脂6 項：總膽固醇為0.51 mmol/L，三酰甘油為5.72 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇為0.06 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇為0.24 mmol/L，載脂蛋白A1 為0.42 g/L，載脂蛋白B 為0.15 g/L。心包積液一般細(xì)菌培養(yǎng)及鑒定：考慮沃氏葡萄球菌感染。排除相關(guān)診斷，確定患者為心包積液，原因待查?；颊咝陌e液的沃氏葡萄球感染不排除反復(fù)心包穿刺所致，予以對癥抗感染治療3 d 后復(fù)查外周血常規(guī)提示中性粒細(xì)胞下降，降鈣素原（PCT）檢查提示無異常；同時給予患者補(bǔ)充蛋白、氨基酸，利尿等對癥治療，囑患者低脂飲食。于出院前1 d 復(fù)查心臟B 超仍提示心包積液（中量），建議患者于上級醫(yī)院行核素全身淋巴顯象，患者未訴不適，要求出院休養(yǎng)，予以出院保守治療。

圖2 心包穿刺引流液（引流乳白色乳糜樣心包積液）

6 個月后電話隨訪患者：患者出院后未行核素全身淋巴顯象等進(jìn)一步檢查，出院后15 d 就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診口服中藥治療，經(jīng)家屬同意后獲取中醫(yī)處方為五苓散加減，家屬訴堅持服上述中藥治療4 個月后，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查超聲心動圖提示心包積液消失；1 年后電話隨訪聯(lián)系患者自訴無任何不適，現(xiàn)已停服藥物治療，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查胸部數(shù)字X 線攝影（digital radiography，DR）未見異常。

2 討論

1888 年，Hasebrock 首次報道了1例心包積液患者。心包積液是指心包腔內(nèi)富含三酰甘油酯樣乳糜液的一種臨床特殊罕見疾病，其發(fā)病率低，各個年齡段均可發(fā)病，病因病機(jī)復(fù)雜，臨床治療局限；目前臨床分型為原發(fā)性（特發(fā)性）及繼發(fā)性心包積液［1-3］。

原發(fā)性（特發(fā)性）心包積液的發(fā)病機(jī)制可能包括（1）先天性的或胸導(dǎo)管壓力過大導(dǎo)致的縱隔淋巴管擴(kuò)張；（2）連接胸導(dǎo)管和心包淋巴管的分支上的淋巴瓣受損；（3）淋巴管與心包淋巴管的異常溝通導(dǎo)致乳糜回流；（4）先天畸形。繼發(fā)性心包積液是因為胸外科手術(shù)、創(chuàng)傷或頸內(nèi)靜脈血栓、感染、放療、縱隔腫瘤、水腫、骨淋巴管瘤、淋巴瘤、急性壞死性胰腺炎和其他惡性腫瘤引起的并發(fā)癥［3］。

研究表明，妊娠婦女易出現(xiàn)心包積液，其發(fā)病機(jī)制可能有以下3 方面［4］：（1）孕期婦女激素水平的影響。雌激素及孕早期出現(xiàn)的人絨毛促性腺激素（HCG）的升高促進(jìn)血管通透性的增加，表現(xiàn)為組織間隙液體的聚集以及水鈉潴留，此外，胎盤循環(huán)的建立促使性激素進(jìn)一步介導(dǎo)血管舒張，引起水液停聚；（2）妊娠期較非妊娠期婦女血容量增加，白蛋白濃度相對降低，進(jìn)而促使血漿滲透壓降低，導(dǎo)致組織間隙積液的增加促進(jìn)心包積液的產(chǎn)生［5-6］；（3）此外有假說認(rèn)為右心房壓力的增加可促使心包積液的產(chǎn)生。右心房被認(rèn)為能夠通過淋巴和靜脈吸收心包積液，妊娠期婦女由于性激素的介導(dǎo)使得血管通透性增加，回心血量增加及心房充盈，此外隨著胎兒增長，壓迫靜脈導(dǎo)致壓力增加，上述因素促使右心房吸收心包積液能力減弱，進(jìn)而促使心包靜脈回流不暢，心包積液不斷增加［7］。本例患者5 年前首次妊娠期已發(fā)現(xiàn)有心包積液，但未做進(jìn)一步檢查及處理，心包積液性質(zhì)未確定，后期體檢時查心包積液消失。此次妊娠再次合并有心包積液，心包積液定性為乳糜性，妊娠期結(jié)束后心包積液逐漸消失，盡管期間患者有服用藥物治療，但仍不排除與妊娠期結(jié)束后激素水平逐漸恢復(fù)有關(guān)。為明確診斷，仍需進(jìn)一步行核素顯像及淋巴管造影以排除是否有乳糜漏存在。

呼吸困難為患者最常見的首發(fā)癥狀［3］，其次為咳嗽。其他癥狀包括心悸、胸痛、胃腸道癥狀、暈厥、疲勞和水腫。此外，當(dāng)心包積液量逐漸增加，導(dǎo)致心排血量減少，患者會出現(xiàn)心包填塞及縮窄性心包炎急危癥狀［8-9］。

Dib 等［10］提出了一個針對CP 的診斷評分系統(tǒng)，分?jǐn)?shù)根據(jù)以下條件計算：（1）外觀呈乳白色（乳糜狀）、粉紅色（血性）或乳黃色；（2）三酰甘油＞5.65 mmol/L；（3）總膽固醇與三酰甘油比值＜1；（4）細(xì)菌培養(yǎng)和細(xì)胞學(xué)檢查陰性且淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢細(xì)胞學(xué)檢查；（5）乳糜試驗或蘇丹Ⅲ染色試驗陽性；每個條件賦予1 分，2 分是診斷心包積液的必須條件。本例患者滿足上述（1）、（2）、（3）三個條件，評分3分，并通過實驗室檢查及臨床表現(xiàn)排除如結(jié)核性心包炎、膽固醇性心包炎、化膿性心包炎等相似性疾病。影像學(xué)檢查［11］方面超聲心動圖可以明確心包積液并指導(dǎo)穿刺，淋巴管造影作為一種侵入性檢查，通過造影導(dǎo)管插入及造影劑注射進(jìn)行顯像；全身核素淋巴顯像作為淋巴管造影的替代檢查，通過口服或皮下注射追蹤劑明確乳糜漏的位置，胸部計算機(jī)斷層掃描也可以作為一種輔助檢查方式。本例患者因未行淋巴核素顯像及淋巴管造影等進(jìn)一步檢查，故確診為特發(fā)性（原發(fā)性）心包積液。

心包積液的西醫(yī)治療［12］旨在預(yù)防心臟填塞及縮窄性心包炎的發(fā)生。繼發(fā)性心包積液應(yīng)積極針對原發(fā)病因治療；特發(fā)性心包積液建議保守治療作為一線治療，主要包括低脂飲食及中-低鏈三酰甘油飲食（MCTs），全胃腸外營養(yǎng)（TPN），同時建議給予心包穿刺術(shù)引流以配合飲食治療。原發(fā)性（特發(fā)性）及繼發(fā)性心包積液兩者在無異常血流動力學(xué)情況下均可進(jìn)行心包穿刺引流術(shù)［13］。有新的研究發(fā)現(xiàn)類固醇類可以作為一種新的保守治療方式干預(yù)心包積液［14］。保守治療后反復(fù)發(fā)作或出現(xiàn)其他癥狀，例如長期心包穿刺導(dǎo)致營養(yǎng)不良時，建議患者外科手術(shù)；目前臨床常見的手術(shù)方式［3，15］：心包膜切除術(shù)、心包開窗術(shù)、胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)、胸導(dǎo)管栓塞術(shù)及胸導(dǎo)管重建術(shù)。心包開窗術(shù)因具較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率已不作為推薦，目前最常用手術(shù)方式為胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，此外，胸導(dǎo)管重建術(shù)是一種新穎的治療方式，但有復(fù)發(fā)的可能，術(shù)后淋巴功能需要一定的時間恢復(fù)。研究顯示經(jīng)過外科干預(yù)后有一定比例的患者預(yù)后良好，但外科治療具有一定的風(fēng)險，其安全性仍有待研究的進(jìn)一步深入，需要根據(jù)患者病情及患者需求決定。本例報道中，患者臨床癥狀較輕，并無呼吸困難等不適，因此，治療方面以低脂飲食，營養(yǎng)治療，同時配合心包穿刺引流術(shù)。

心包積液因其罕見性，其相關(guān)治療已成為國內(nèi)外研究重點(diǎn)，且文獻(xiàn)多為病例報道，缺乏系統(tǒng)性研究及相關(guān)臨床指南指導(dǎo)。本例心包積液報道主要原因在于患者為妊娠前后，其相關(guān)文獻(xiàn)較少，較為罕見，并結(jié)合對心包積液的病因、癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)等進(jìn)行了相關(guān)文獻(xiàn)回顧，有助于提高臨床醫(yī)師對這一罕見疾病的認(rèn)識，值得廣大醫(yī)學(xué)同道學(xué)習(xí)及深入研究。