腹膜后巨大腎血管平滑肌脂肪瘤1例

高笑欣，瞿洪洋，吳 彤，蘭正蒼，陳 鵬，李洪濤

（1.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院普通外科，蘭州 730050；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)研究生院，銀川 750004）

腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，AML）是一種罕見(jiàn)的起源于血管周?chē)掀さ哪[瘤，由于其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，易被診斷為惡性腫瘤，腫瘤性質(zhì)明確常依賴(lài)于病理學(xué)檢查及免疫組化染色。文章報(bào)道1例腹膜后巨大AML，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者女性，53歲，因“左上腹隱痛不適半年余，加重1周”入院?；颊呷朐喊肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)左上腹間歇性隱痛不適，并觸及一腫大包塊，腹痛不向肩背部及會(huì)陰部放射。無(wú)嘔吐、腹瀉、便秘、嘔血、黑便；無(wú)尿頻、尿急、尿痛等癥狀。近1周來(lái)自覺(jué)腫塊增大并伴有腹部明顯不適感。腹部B超示：左側(cè)腹部探及大小約18.7 cm×15.0 cm的低回聲區(qū)，內(nèi)回聲不均勻，可見(jiàn)片狀強(qiáng)回聲。入院診斷：腹腔占位性病變？查體：左上腹膨隆，腹式呼吸存在，無(wú)腹壁靜脈曲張，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，左上腹壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張?？捎|及大小約17 cm×16 cm包塊，質(zhì)硬，表面欠光滑，活動(dòng)度差。肝脾肋下未觸及，無(wú)移動(dòng)性濁音，Murphy征陰性。腸鳴音減弱，1～2次/min，未聞及血管雜音。

1.2 檢查結(jié)果

實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白0.72μg·L-1，癌胚抗原4.41 ng·mL-1。上腹部核磁共振顯示：左側(cè)腹膜后可見(jiàn)一巨大團(tuán)塊狀信號(hào)影，邊界清楚，大小約18.0 cm×11.3 cm，其內(nèi)可見(jiàn)條片狀短T1、短T2信號(hào)影，彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高低混雜信號(hào)，左側(cè)腎上腺顯示不清，左腎受壓向下移位且局部與病灶關(guān)系密切，胰腺受推向前移位，尾部與病灶分界不清。脾臟受壓向前移位，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影，見(jiàn)圖1。

圖1 術(shù)前腹部核磁（紅色箭頭為腫瘤）

1.3 診治情況

患者于2020年11月24日行全麻下剖腹探查術(shù)、腎切除術(shù)、腹腔引流術(shù)，術(shù)中探查見(jiàn)：腹腔淡黃色積液200 mL。腫瘤于左側(cè)腎臟，大小約21 cm×17 cm，色灰紅，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，包膜完整，與胰尾部、脾臟、膈肌部分小腸粘連。完整切除左側(cè)腎臟并清除周?chē)[大淋巴結(jié)。手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后給予抗感染、抑酸、補(bǔ)液、腸外營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥支持治療。術(shù)后3 d通氣排便，術(shù)后10 d患者恢復(fù)良好，正常出院。術(shù)后1月隨訪未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，見(jiàn)圖2。

圖2 術(shù)中腫瘤位置及完整瘤體去除大體觀

1.4 術(shù)后病理

術(shù)后病理免疫組化結(jié)果：Ki67（index≈3%），HMB45（部分+），Melan-A（灶性+），S100（散在+），SMA（部分+），CKP（-）。病理診斷：1）（左腎）形態(tài)學(xué)改變結(jié)合免疫組化染色結(jié)果，符合血管平滑肌脂肪瘤，瘤組織廣泛出血、壞死，僅殘留少許腫瘤成分。左腎周淋巴結(jié)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移（0/6）。2）（脾臟）未見(jiàn)特殊，見(jiàn)圖3。

圖3 術(shù)后瘤體標(biāo)本及病理圖

2 討論

臨床中常見(jiàn)的腹膜后腫瘤來(lái)源廣泛，包括脂肪、結(jié)締組織、血管、淋巴結(jié)、肌肉及神經(jīng)等，惡性程度可達(dá)85%[1]，其中原發(fā)性腹膜后腫瘤僅占惡性腫瘤的1%[2]。由于其生長(zhǎng)速度緩慢，患者常在巨大瘤體壓迫鄰近器官引發(fā)腹部不適時(shí)才就診[3]。臨床實(shí)驗(yàn)表明，積極的外科干預(yù)可有效改善患者生存質(zhì)量，但完全切除的成功率低于70%，接受完全切除的患者中約有一半會(huì)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[4]。因此，影像學(xué)檢查及腫瘤病理性質(zhì)的明確可以為臨床研究提供可靠的幫助[5]。

血管平滑肌脂肪瘤很長(zhǎng)一段時(shí)間被認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而不是腫瘤[6]，并且在實(shí)際臨床中AML更是一種罕見(jiàn)的起源于血管周?chē)掀さ哪[瘤，其發(fā)病率為0.3%～5%[7]。AML受性別和基因型的影響，可能發(fā)生在＜2歲的患者中，且發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)而增加，49%的40歲以上的患者需要治療干預(yù)[8]。

因此，有臨床癥狀的和腫塊＞4 cm的可考慮腫物切除，以及包括動(dòng)脈栓塞、經(jīng)皮消融等在內(nèi)的介入手段進(jìn)行積極干預(yù)[9]。對(duì)于巨大的（直徑＞10 cm）AML來(lái)說(shuō)，手術(shù)切除仍是目前大多數(shù)醫(yī)生的選擇[10]。結(jié)合本例患者情況總結(jié)以下幾點(diǎn)：1）AML沒(méi)有明顯的臨床癥狀，患者腫瘤生長(zhǎng)巨大壓迫周?chē)鞴贂r(shí)才到醫(yī)院就診；術(shù)前檢查不能明確腫瘤性質(zhì)；為避免重要器官受損應(yīng)積極行手術(shù)治療。2）AML組成部分中包括畸形血管，易發(fā)生出血和破裂，甚至危及生命，術(shù)中應(yīng)積極止血，完整剝離腫塊。3）術(shù)中冰凍未確診良惡性且腫瘤與腎臟周?chē)匾苌踔疗鞴僬尺B緊密，可根據(jù)需要予以腫物切除加腎切除術(shù)。4）應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行定期隨訪，以便了解腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)及患者預(yù)后。