胸腔鏡下解剖性病灶切除術(shù)治療兒童先天性肺畸形的初步探討

袁淼 徐暢 程凱昇 楊綱 何濤貞

四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科,成都 610041

兒童先天性肺畸形(congenital lung malformations,CLMs)是一類氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病，其中最常見類型是先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)和葉內(nèi)型肺隔離癥(intralobar pulmonary sequestration,ILS)。因病灶有感染及癌變的風(fēng)險(xiǎn)，目前治療策略更傾向于早期手術(shù)，而胸腔鏡手術(shù)已成為主要方式[1-3]。解剖性肺葉切除是治療CLMs的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，基本無病灶殘留風(fēng)險(xiǎn)，但在完整切除病灶的同時(shí)也切除了較多的正常肺組織[4]。解剖性肺段切除適用范圍較廣，能夠完整切除病灶，但同時(shí)需要切除部分正常肺組織。當(dāng)病灶位于一個(gè)或多個(gè)肺段內(nèi)，且與正常肺組織沒有確切邊界時(shí)，可以選擇解剖性肺段切除術(shù)。非解剖性楔形切除術(shù)操作簡單，適合于病灶局限于外周，且與正常肺組織之間存在邊界的患兒，但劈肺時(shí)離病灶太近可能導(dǎo)致病灶殘留而復(fù)發(fā)，離病灶太遠(yuǎn)則切除了更多的正常肺組織，且容易導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)的副損傷[5-6]。與成人惡性腫瘤不同，CLMs是一類良性錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，手術(shù)完整切除病灶就能達(dá)到治愈疾病的目的。因此，治療CLMs最理想的方式是完整切除病灶，保留全部正常肺組織。由于目前的手術(shù)方式術(shù)后出血、漏氣、病灶殘留等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高，并且會(huì)切除部分正常肺組織，因此手術(shù)治療CLMs仍存在爭議[7-8]。本研究旨在初步探討胸腔鏡下解剖性病灶切除(anatomic lesion resection,ALR)治療兒童先天性肺畸形(congenital lung malformations,CLMs)的安全性與有效性。

材料與方法

一、臨床資料

以2019年10月至2020年10月在四川大學(xué)華西醫(yī)院接受ALR的72例先天性肺畸形患兒為研究對象，其中男50例，女22例。年齡5個(gè)月至3歲，平均年齡10個(gè)月。患兒均于術(shù)前行胸部增強(qiáng)及高分辨薄層CT檢查明確肺部病灶位置及邊界，初步評估后再結(jié)合術(shù)中病灶邊界行ALR治療，術(shù)后病檢結(jié)果均支持CLMs，其中CPAM 45例，ILS 27例。術(shù)后所有患兒接受至少3個(gè)月的隨訪，并于術(shù)后3個(gè)月和1年復(fù)查胸部平掃CT。本研究通過四川大學(xué)華西醫(yī)院倫理委員會(huì)審核(編號：2020-1328)，并獲得患兒家屬知情同意。

二、手術(shù)方法

支氣管鏡引導(dǎo)下行健側(cè)單肺通氣，麻醉滿意后取健側(cè)臥位。行上葉病灶切除者，分別于腋前、中、后線第4、7、8肋間置入5 mm穿刺鞘；行下葉和中葉病灶切除者，穿刺鞘置入下移一肋間。建立人工氣胸，壓力4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，流量1 L/min。入胸腔后，根據(jù)病灶與正常肺組織之間的自然裂、氣腫樣界限、離斷病灶血管后的血液循環(huán)邊界、肺小葉單位或迂曲增多的小血管，判斷病灶與正常肺之間的外在邊界(圖1)。自肺門處打開縱隔胸膜及發(fā)育不全的葉間裂組織，暴露出病灶相鄰的肺葉靜脈，并將該靜脈作為內(nèi)在邊界，使用操作鉗沿靜脈間隙往肺內(nèi)游離。游離出病灶靜脈后，使用5 mm Hemolock夾閉后切斷。同時(shí)使用Ligasure或超聲刀將肺靜脈與外在邊界之間的肺組織劈開，深入肺內(nèi)后，游離出病灶動(dòng)脈和支氣管，使用5 mm Hemolock夾閉后切斷。繼續(xù)沿肺靜脈間隙向遠(yuǎn)端游離，直至肺靜脈遠(yuǎn)端，病灶內(nèi)在邊界將和外在邊界重合，使用Ligasure或超聲刀將其劈離，完成病灶切除(圖2)。取出病灶后沖洗胸腔，仔細(xì)檢查肺組織斷面，確認(rèn)無活動(dòng)性出血及漏氣，鼓肺復(fù)張良好后，于腋中線穿刺孔放置16Fr胸腔閉式引流管1根，關(guān)閉切口。

圖1 1例先天性肺畸形患兒胸腔鏡下解剖性病灶切除術(shù)中外在邊界定位(虛線所示為病灶與正常肺組織的外在邊界，L所示為病灶，N所示為正常肺組織) A:病灶與正常肺組織之間的自然裂； B:病灶呈氣腫樣外觀，正常肺組織實(shí)變不張； C:病灶呈缺血樣外觀，正常肺組織顏色紅潤； D:病灶缺乏正常肺小葉外觀； E:病灶表面存在迂曲增多的小血管Fig.1 External boundary orientation in operation (dotted line indicated external boundary between lesion and normal lung tissue,L denoted lesion and N normal lung tissue)

結(jié) 果

患兒均在胸腔鏡下順利完成手術(shù)，無一例中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。手術(shù)時(shí)間(68.2±18.6)min(38～142 min)；術(shù)中出血量(6.2±2.4)mL，病灶直徑(4.2±1.7)cm。病灶位于右肺下葉38例，右肺上下葉、中下葉各2例，左肺下葉22例，左肺上葉8例。術(shù)中肉眼可見29例患兒病灶分別有1支獨(dú)立的靜脈、動(dòng)脈、支氣管；15例病灶有1支獨(dú)立的靜脈，未見粗大的動(dòng)脈和支氣管；14例病灶有2支獨(dú)立的靜脈和1支獨(dú)立的動(dòng)脈、支氣管；14例病灶未見粗大的靜脈、動(dòng)脈和支氣管(表1)。所有患兒術(shù)中留置16Fr引流管1根，引流管拔除時(shí)間為術(shù)后(1.32±0.25)d。

表1 72例行胸腔鏡下解剖性病灶切除術(shù)的CLMs患兒病灶靜脈、動(dòng)脈、支氣管分布情況Table 1 Distribution of vein,artery and bronchus位置總數(shù)(例)靜脈、動(dòng)脈、支氣管各1支靜脈1支,未見動(dòng)脈、支氣管靜脈2支,動(dòng)脈、支氣管各1支未見靜脈、動(dòng)脈、支氣管右肺下葉3816868右肺上下葉20020右肺中下葉20020左肺下葉2211434左肺上葉82312 注 CLMs:先天性肺畸形

所有患兒術(shù)后無支氣管胸膜瘺、出血、肺不張、肺部感染、病灶殘留、復(fù)發(fā)、再次手術(shù)等情況發(fā)生。1例術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)氣胸，予重新安置胸腔閉式引流管、保守治療1周后愈合出院。2例術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，胸部CT提示病灶切除位置出現(xiàn)規(guī)則圓形囊腔，予以抗炎等對癥治療后恢復(fù)出院。術(shù)后住院時(shí)間為(3.3±0.2)d。3例術(shù)后3個(gè)月胸部CT平掃提示肺部有代償性氣腫表現(xiàn)，其余患兒患側(cè)肺葉復(fù)張良好。

討 論

CLMs是肺在胚胎發(fā)育過程中異常發(fā)育形成的錯(cuò)構(gòu)瘤樣畸形[9]。其主要特點(diǎn)包括：第一，CLMs是先天性疾病，病灶通常是在母親孕期檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，治療時(shí)期絕大部分患兒處于嬰幼兒階段；第二，CLMs是一種良性結(jié)構(gòu)畸形，不同于惡性疾病的處理方式，并且常伴有變異血管、支氣管等結(jié)構(gòu)；第三，CLMs是一種囊性疾病，對正常肺組織常有推擠[10-13]。因此理論上CLMs的最佳手術(shù)方式是沿著病灶邊界完整切除病灶，保留全部正常肺組織。而在臨床工作中我們發(fā)現(xiàn)，部分CLMs術(shù)前胸部CT顯示病灶與正常肺組織之間存在邊界，同時(shí)，在術(shù)中麻醉單肺通氣條件下肉眼直視可以看見病灶與正常肺組織臟層胸膜存在外在邊界，而病灶的內(nèi)側(cè)位于肺門，依靠肺靜脈與正常肺組織之間形成病灶的內(nèi)在邊界。本研究72例患兒均在胸腔鏡下順利完成ALR，所有患兒術(shù)后無支氣管胸膜瘺、出血、肺不張、肺部感染等短期并發(fā)癥發(fā)生，獲得至少3個(gè)月隨訪，無病灶殘留、復(fù)發(fā)、再次手術(shù)等情況發(fā)生。

施行ALR需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。本院行ALR的患兒僅占我院同期CLMs手術(shù)患兒的30%，其余手術(shù)方式包括胸腔鏡下解剖性肺葉、肺段切除術(shù)和非解剖性的楔形切除術(shù)。解剖性肺葉、肺段切除會(huì)切除部分正常肺組織，而非解剖性的楔形切除是單純按照病灶的外在邊界進(jìn)行切除，可能由于囊性病灶對內(nèi)部肺組織、血管、支氣管的推擠，導(dǎo)致病灶切除不完全或?qū)φ７谓M織結(jié)構(gòu)的副損傷，進(jìn)而發(fā)生出血、支氣管胸膜瘺等并發(fā)癥[6]。因此，非解剖性楔形切除僅適合于病灶局限于外周，且與正常肺組織之間存在邊界的患兒。如果能通過解剖方式，找到病灶的內(nèi)在邊界，利用肉眼可區(qū)分的外在邊界和解剖的內(nèi)在邊界聯(lián)合切除，就可能達(dá)到最理想的手術(shù)方式(即僅對病灶解剖性切除，完整保留所有正常肺組織)。

因此，ALR的關(guān)鍵點(diǎn)是需要找出病灶邊界，包括病灶的內(nèi)在邊界和外在邊界，并且經(jīng)肺門入路精確處理病灶所屬的血管和支氣管。首先麻醉時(shí)應(yīng)在支氣管鏡引導(dǎo)下作單肺通氣，胸腔鏡下可見正常肺組織呈實(shí)變塌陷狀態(tài)，而病灶塌陷不完全或呈氣腫樣改變，病灶與正常肺組織臟層胸膜之間可見清楚的外在邊界。此外，部分病灶與正常肺組織之間存在自然裂，可以作為外在邊界。同時(shí)在夾閉病灶血管后，病灶顏色改變，呈現(xiàn)暗紅色缺血表現(xiàn)，尤其是ILS，在離斷滋養(yǎng)血管后會(huì)有明顯的改變。部分情況下正常肺組織肺小葉單位的存在、病灶表面迂曲、增多、擴(kuò)張的血管也可輔助判斷外在邊界。病灶內(nèi)在邊界的判斷是以肺靜脈系統(tǒng)為解剖依據(jù)，該系統(tǒng)類似于肝臟的Glisson系統(tǒng)，能夠作為病灶切除的標(biāo)志。經(jīng)肺門入路游離出病灶所在肺葉的靜脈后，沿著該靜脈間隙往肺內(nèi)游離，直至靜脈遠(yuǎn)端，內(nèi)在邊界逐漸與外在邊界重合，此時(shí)予以Ligasure或超聲刀劈下病灶。在沿著肺靜脈游離病灶的過程中，有匯入肺靜脈的病灶靜脈，較細(xì)小的靜脈可予以Ligasure或超聲刀直接夾閉切斷，對于較粗大的靜脈，應(yīng)予Hemolock夾閉后切斷。同時(shí)在靠近肺門處有發(fā)自肺動(dòng)脈、支氣管的病灶動(dòng)脈和支氣管，應(yīng)與靜脈做相同的精準(zhǔn)處理。本研究發(fā)現(xiàn)術(shù)中肉眼可見的病灶血管和支氣管數(shù)量存在差異，只有術(shù)中做到對血管和支氣管的精準(zhǔn)處理，才能保證術(shù)后無支氣管胸膜瘺和出血的發(fā)生，并保證胸腔鏡解剖性病灶切除安全、有效地實(shí)施。

兒童先天性肺畸形以下葉最為多見，本研究72例中，病灶位于右肺下葉38例，右肺上下葉、中下葉各2例，左肺下葉22例，左肺上葉8例，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[14]。但該術(shù)式不受限于病灶所屬肺葉，主要取決于病灶與正常肺組織是否存在邊界。對于病灶位于多葉者，行ALR較傳統(tǒng)的全肺切除或多個(gè)肺段切除能夠保留患兒更多的正常肺組織。Bagrodia等[15]報(bào)道肺段切除和肺葉切除術(shù)后總體并發(fā)癥發(fā)生率分別達(dá)21%和19%，其中術(shù)后氣胸發(fā)生率分別為10.5%和11.5%；此外還有術(shù)后胸腔積液、傷口感染和積液的發(fā)生。本研究中，1例患兒術(shù)后1個(gè)月因氣促行胸片檢查發(fā)現(xiàn)氣胸，考慮是由于Ligasure劈肺后形成斷面，患兒哭鬧后外周肺泡破裂導(dǎo)致漏氣，予以重新安置引流管保守治療1周后愈合出院。ALR術(shù)后氣胸發(fā)生率為2.2%，明顯低于現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道水平。盡管本研究中術(shù)后無胸腔積液、傷口感染和積液等并發(fā)癥發(fā)生，但是2例患兒術(shù)后1個(gè)月因咳嗽、發(fā)熱就診于呼吸內(nèi)科，考慮支氣管肺炎，胸部CT提示雙肺散在斑片影，同時(shí)病灶切除位置出現(xiàn)規(guī)則圓形囊腔。該影像學(xué)表現(xiàn)尚無文獻(xiàn)報(bào)道，囊腔的形成考慮與術(shù)中沿著正常肺組織與病灶進(jìn)行切除，保留的正常肺組織形成卷曲，含氣囊腔的存在增加了胸腔內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。囊腔內(nèi)會(huì)逐漸由新的肺組織和瘢痕填充，但其轉(zhuǎn)歸情況仍需長期隨訪。2例患兒在接受抗炎、霧化排痰等對癥治療后，呼吸道癥狀緩解出院。其余患兒術(shù)后3個(gè)月復(fù)查胸部CT未見囊腔形成，但有3例患兒胸部CT出現(xiàn)代償性氣腫表現(xiàn)，考慮是病灶切除后正常肺組織生長代償所致，患兒無呼吸道癥狀，采取繼續(xù)隨訪觀察策略，術(shù)后1年復(fù)查胸部CT，評估代償性氣腫改變情況。肺段切除術(shù)后病灶殘留是較常見的并發(fā)癥，Lee等[16]和Johnson等[17]報(bào)道肺段切除術(shù)后病灶殘留率分別達(dá)5%和6.7%，其主要原因是術(shù)中對病灶邊界判斷欠準(zhǔn)確，而本術(shù)式是在以肺靜脈系統(tǒng)為內(nèi)在邊界和多種方式輔助的外在邊界的綜合判斷下進(jìn)行病灶切除。

綜上，在嚴(yán)格掌握適應(yīng)證的基礎(chǔ)上，ALR是一種安全、有效的保肺手術(shù)，能夠做到只切除病灶，保留全部正常肺組織。但手術(shù)操作需要沿著肺靜脈系統(tǒng)往肺內(nèi)游離，所以該術(shù)式對術(shù)者腔鏡操作能力要求高，應(yīng)在熟練掌握兒童胸腔鏡肺葉和肺段切除術(shù)后逐步開展?；純盒g(shù)后肺恢復(fù)情況仍需要長期隨訪評估。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為袁淼、徐暢,論文調(diào)查設(shè)計(jì)為程凱昇、楊綱,數(shù)據(jù)收集與分析為袁淼、何濤貞,論文結(jié)果撰寫為袁淼、徐暢、楊綱,論文討論分析為袁淼、徐暢、程凱昇、 何濤貞