陰囊巨大肌纖維母細胞瘤1例報告

張棟邦 胡森 多杰才讓 童占表

血管肌纖維母細胞瘤(angiomyofibroblastoma, AMF)是一種臨床少見的纖維母細胞性和肌纖維母細胞性良性腫瘤，好發(fā)于中青年女性外陰，陰囊較罕見，臨床容易誤診。本文對我院收治的1例AMF患者從臨床表現(xiàn)、CT、MRI、病理組織特點以及預后等方面進行報道。

患者，男，43歲，因“左側陰囊無痛性包塊漸進性增大8月余”于2020年6月8日入院。查體：雙側腹股溝區(qū)未捫及腫大淋巴結，左側陰囊皮膚腫脹明顯，陰囊內可捫及大小35 cm×20 cm×15 cm質地較硬實性腫物，與皮膚粘連固定，無壓痛、無皮膚破潰，左側睪丸、附睪未觸及，透光試驗陰性，陰莖回縮，陰莖根部未觸及，左側腹股溝區(qū)精索血管明顯增粗(圖1)。實驗室檢查：AFP 9.0 μg/L，HCG 1.43 ng/ml。血常規(guī)、血生化以及紅細胞沉降率未見異常。CT平掃+增強(圖2、3)：盆壁結構正常，未見腫大淋巴結，陰囊大小約33.6 cm×18.1 cm×18.6 cm，內可見液體樣密度影及斑片狀高密度鈣化影。行MRI平掃+增強+DWI(圖4、5)：左側陰囊內可見巨大實性腫塊樣異常信號灶，大小約為34.8 cm×20.0 cm×17.4 cm，與肌肉組織信號相比，DWI呈稍高信號，ADC呈高信號，病灶邊緣可見環(huán)形條狀異常信號灶，T1WI、FS-T1WI及FS-T2WI均為高信號，增強掃描后病灶見輕度環(huán)形強化，病灶中央可見無強化區(qū)，病灶邊緣可見細條狀、條索狀輕-中度強化信號，病灶邊緣可見條狀血管走行，左側睪丸萎縮，與腫物邊界清，大小約1 cm×2 cm×1 cm。盆腔及腹膜后未見腫大淋巴結，掃描內骨質未見異常，左側陰囊巨大占位考慮睪丸畸胎瘤可能。遂在硬膜外麻醉下行左側陰囊腫物切除，取左側腹股溝切口，因腫物體積較大，切除困難，切口延伸至陰囊，長達25 cm，術中見睪丸萎縮并與腫物邊界清，無粘連，腫物質硬，腫物表面血管豐富并增粗迂曲，分離易出血，于陰囊根部分離出腫物血管主干，血管直徑寬約2 cm，逆行分離血管主干來源于左側精索動脈，給予高位離斷結扎滋養(yǎng)血管及精索動靜脈及輸精管，萎縮睪丸給予切除，腫物與陰囊皮膚粘連較嚴重，沿腫物邊緣完整切除瘤體，并給予部分陰囊皮膚切除及整形，腫塊未侵及陰莖白膜，術中瘤體未破裂。術后測量腫物大小為35 cm×20 cm×14 cm，切開腫物切面見灰粉色結節(jié)一枚，大小為15 cm×12 cm×11 cm，結節(jié)切面為灰黃色、實性、質韌，部分區(qū)域壞死，伴鈣化,與周邊組織界限清。病理結果(圖6)：鏡下瘤細胞呈長梭形、不規(guī)則形，胞質嗜酸性，部分血管壁玻璃樣變，瘤細胞圍繞血管生長，腫瘤部分區(qū)域可見肌纖維母細胞及纖維母細胞。免疫組化：Actin(-)，Bc1-2(+)，CD34(+)，CD99(-)，CK(-)，Desmin(部分+)，HMB45(-)，MDM2(-)，S-100(-)，SMA(+)，STAT6(灶狀+)，CDK4(部分+)，P53(-)，ALK/P80(-)，Ki-67(1%+)。術后病理：陰囊腫物符合肌纖維母細胞腫瘤，伴有壞死及周圍組織水腫，左側睪丸退行性病變。

圖1 入院查體 圖2 骨盆正位片 圖3 增強CT水平面 圖4 MRI 軸位T2WI 圖5 MRI冠狀位T2WI 圖6 腫瘤由梭形纖維母細胞構成，細胞呈梭形，間質內見膠原(HE染色，×40)

討論AMF首先由Fletcter等[1]于1992年報道，是臨床上一種罕見的軟組織良性腫瘤，目前國內僅報道150例左右，主要發(fā)生于育齡女性生殖系統(tǒng)，最多見于外陰和陰道，較少見于盆腔、輸卵管、腹股溝、陰囊及精索等處，據統(tǒng)計男女患病比例為1∶6，陰囊區(qū)更為罕見[2-3]。臨床表現(xiàn)多為無痛性漸進性增大的可移動腫物，腫瘤邊界清，部分腫瘤表面有纖維性假包膜覆蓋，腫物直徑多<5 cm，但也有臨床報道直徑達25 cm，其組織起源具有爭議性，普遍觀點認為起源于血管周圍未分化多潛能間質細胞[4-5]。AMF由于臨床少見，發(fā)病位置特殊，術前臨床上常易誤診為前庭大腺囊腫、外陰囊腫或畸胎瘤、中腎管殘余囊腫纖維瘤和外陰脂肪瘤等，術前較難通過影像學診斷，目前組織活檢及手術切除病理結果是確診AMF的金標準[6]。鏡下AMF病變周界清晰，由間質細胞和血管2種成分組成，細胞分布疏密不一，密集細胞和稀疏細胞交替性分布，瘤細胞巢狀圍繞血管周圍生長，血管管腔小、管壁薄，部分管壁呈玻璃樣變[7]。免疫表型SMA可灶性陽性，Desmin陽性，Vim和CD34彌漫性陽性，CD99陽性，S-100、CK、CD31和NF等均為陰性，鑒別診斷需要依靠病理特征及免疫組化[8]。治療方案以手術完整切除腫物為主，大多數(shù)患者預后良好。本例患者術后隨訪6個月，預后良好，無復發(fā)及惡變。目前AMF的臨床報道較少，國內外總計報道不足400例，近20余年才對AMF有了新的認識，其臨床研究數(shù)據有限，預后仍需進一步探討。