經(jīng)腹腔鏡治療腹膜后支氣管源性囊腫2例臨床報(bào)道

劉波 陳從波 姚啟盛 黃力 李昊 孫鑫波 朱瑞娟

支氣管源性囊腫是先天性呼吸系統(tǒng)胚芽發(fā)育異常所致的囊性腫物，多位于縱膈及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，異位于膈肌及腹膜后的支氣管源性囊腫罕見(jiàn)[1]?，F(xiàn)將我院2018年8月至2021年6月收治2例患者的臨床資料及治療體會(huì)探討如下。

病例1，女，12歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)包塊6年余”入院，曾多次復(fù)查提示包塊逐漸增大。無(wú)明顯腰腹部疼痛、腹部腫塊等陽(yáng)性癥狀及體征。入院CT：脾臟后緣囊性腫塊，大小約2.6 cm×3.2 cm，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，左腎上腺受壓(圖1A、B)。實(shí)驗(yàn)室檢查：包括腎上腺相關(guān)激素檢查無(wú)明顯異常?；颊咴谌橄滦薪?jīng)腹膜后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺區(qū)囊腫切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)包塊與膈肌關(guān)系緊密，完整切除包塊后見(jiàn)腹膜后腔與左側(cè)胸腔相通，同期行腹腔鏡下左側(cè)胸膜修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后無(wú)胸悶、憋氣不適，復(fù)查胸部CT未見(jiàn)液氣胸。術(shù)后病理：肉眼見(jiàn)囊內(nèi)為黃色黏液樣物，鏡下為纖維囊壁樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)壁襯覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，上皮下見(jiàn)纖維結(jié)締組織、黏液腺及軟骨，符合支氣管源性囊腫特征(圖1C)。術(shù)后隨訪12個(gè)月，囊腫無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)液氣胸，患者恢復(fù)良好。

A：橫截面CT增強(qiáng)掃描；B：冠狀面CT增強(qiáng)掃描；C：術(shù)后病理切片(HE染色，×100)圖1 病例1患者影像及病理圖片

病例2，男，26歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎周占位2個(gè)月”入院，無(wú)明顯陽(yáng)性癥狀及體征。體檢行MRI檢查提示右腎后間隙囊實(shí)性占位，大小約4.2 cm×4.0 cm(圖2A)。行超聲引導(dǎo)下穿刺抽液，脫落細(xì)胞學(xué)檢查：鏡下見(jiàn)少許散在脫落上皮細(xì)胞，部分細(xì)胞核呈輕度異性，另見(jiàn)一小簇呈細(xì)乳頭狀生長(zhǎng)的上皮細(xì)胞，考慮上皮來(lái)源腫瘤病變。2個(gè)月后復(fù)查CT提示右腎周囊性占位，大小約2.9 cm×1.4 cm(圖2B)。患者到我科就診后在全麻下行后腹腔鏡下右側(cè)腹膜后囊腫切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫塊與周圍組織界限清楚，手術(shù)順利。術(shù)后病檢：肉眼見(jiàn)囊壁厚，囊內(nèi)為灰白黏凍樣物，另見(jiàn)灰黃軟組織，鏡下為纖維囊壁樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)壁襯覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，上皮下見(jiàn)纖維結(jié)締組織、黏液腺，診斷為支氣管源性囊腫(圖2C)。術(shù)后隨訪10個(gè)月，囊腫無(wú)復(fù)發(fā)(圖2D)，患者恢復(fù)良好。

A：MRI圖片；B：穿刺抽液后復(fù)查CT；C：術(shù)后病理切片(HE染色，×100);D：術(shù)后復(fù)查CT圖2 病例2患者影像及病理圖片

討論支氣管源性囊腫是一類較為少見(jiàn)的先天性發(fā)育異常性疾病，常發(fā)生在縱隔及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，異位支氣管源性囊腫少見(jiàn)，可發(fā)生于頸部、腦部、硬脊膜、腹腔、腹膜后等部位，異位于膈肌及腹膜后者罕見(jiàn)[1]。支氣管源性囊腫形成的確切機(jī)制尚不清楚，目前較為公認(rèn)的是胚胎脫落移位假說(shuō)，當(dāng)胚胎發(fā)育到第3周至第6周時(shí)，胸腔與腹腔尚為一個(gè)整體，一般第5周左右原始前腸開(kāi)始形成原始?xì)夤苤夤軜?shù)，此時(shí)如果形成異常胚芽與支氣管樹(shù)離斷，隨著生長(zhǎng)發(fā)育而遷移形成支氣管源性囊腫。如果異常胚芽出現(xiàn)較早則形成縱隔支氣管源性囊腫，如果出現(xiàn)較晚則形成肺支氣管源性囊腫，如果這些異常胚芽在縱隔內(nèi)容物融合前已遷移，則可于其他更遠(yuǎn)部位形成異位支氣管源性囊腫[2-3]。支氣管源性囊腫大多數(shù)位于人體左側(cè)，其原因可能是在胚胎發(fā)育過(guò)程中，尾側(cè)原始前腸和中腸由左向右逆時(shí)針轉(zhuǎn)位，但是異常胚芽脫落后未隨之轉(zhuǎn)位而殘留在左側(cè)[4]。腹膜后支氣管源性囊腫大多位于腹中線左側(cè)，鄰近脾臟、左側(cè)腎上腺和胰腺尾部[5]。本文2例腹膜后囊腫病例1例位于左側(cè)，1例位于右側(cè)。

腹膜后支氣管源性囊腫早期通常無(wú)明顯臨床癥狀，常于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)囊腫增大后可出現(xiàn)腰腹部疼痛等壓迫癥狀，囊腫破裂繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)腰腹痛、寒戰(zhàn)高熱等感染癥狀，極少數(shù)患者可能由于囊腫壓迫腎上腺引起兒茶酚胺釋放過(guò)多而出現(xiàn)高血壓、低血鉀及類似嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀[6-7]。腹膜后支氣管源性囊腫病例罕見(jiàn)，缺乏典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，術(shù)前診斷困難。目前術(shù)前診斷主要依靠CT、MRI及超聲等影像學(xué)檢查。超聲檢查可以觀察腫物的位置、大小、血供等情況，但無(wú)法確定病變來(lái)源。CT檢查常表現(xiàn)為低密度類圓形囊性占位，增強(qiáng)掃描多無(wú)強(qiáng)化。由于支氣管源性囊腫被覆上皮細(xì)胞具有分泌功能，部分囊腫因其囊液蛋白成分較高或伴有感染出血而導(dǎo)致CT值升高，與軟組織相似，可能導(dǎo)致誤診[8]。本研究中病例1、病例2患者CT值分別為12 HU和18 HU，增強(qiáng)CT無(wú)明顯強(qiáng)化。MRI常表現(xiàn)為T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。由于支氣管源性囊腫囊內(nèi)脂肪組織較少，不會(huì)出現(xiàn)脂肪抑制T1加權(quán)像，可據(jù)此與畸胎瘤等胚胎性囊腫鑒別[9]。除影像學(xué)檢查外，可結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌檢查等進(jìn)一步鑒別腎上腺腫瘤及胰腺病變。位于腎上腺區(qū)的病變，可檢測(cè)24 h尿游離皮質(zhì)醇、血促腎上腺皮質(zhì)激素水平等鑒別庫(kù)欣綜合征。可檢測(cè)24 h尿兒茶酚胺或血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)等鑒別嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤。位于胰腺周圍的囊腫，需要檢測(cè)血尿淀粉酶、血脂肪酶等鑒別胰腺病變。有研究顯示，支氣管源性囊腫患者血清CA19-9水平明顯升高，但其機(jī)制尚不明確，血清CA19-9升高可能有助于腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)前診斷[10]。因支氣管源性囊腫術(shù)前診斷缺乏特異性，術(shù)后病理組織學(xué)檢查仍是確診的主要手段。大體標(biāo)本通常為類圓形囊性包塊，囊腔內(nèi)為灰白黏液或明膠樣物質(zhì)，也可因出血感染而含有棕褐色黏稠似膿性液體。鏡下見(jiàn)囊壁具有支氣管壁的結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁可含有支氣管壁的各種成分，如軟骨、平滑肌、彈性纖維、黏液腺等。囊壁內(nèi)襯覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮為其特征性表現(xiàn)。病理診斷支氣管源性囊腫的標(biāo)準(zhǔn)為假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮合并軟骨、平滑肌或黏液腺其中之一[11]。免疫組化TTF-1、CK7、p63多為陽(yáng)性，可支持組織支氣管來(lái)源。支氣管源性囊腫有惡變病例報(bào)道[12]。

因腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)前常不能確診，存在惡變風(fēng)險(xiǎn)，囊腫增大可產(chǎn)生壓迫癥狀，存在破裂或感染風(fēng)險(xiǎn)，發(fā)現(xiàn)后應(yīng)積極手術(shù)切除[13]。手術(shù)方式應(yīng)結(jié)合術(shù)者經(jīng)驗(yàn)、患者情況及醫(yī)院條件來(lái)選擇。該病曾有開(kāi)放手術(shù)病例報(bào)道，隨著腹膜后腹腔鏡技術(shù)的廣泛應(yīng)用，腹腔鏡手術(shù)成為腹膜后病變切除的主要方式。因腹膜后支氣管源性囊腫有惡性可能，囊壁殘留可能復(fù)發(fā)，故術(shù)中應(yīng)完整切除。如囊腫較大，可將囊腫完整切除后裝入標(biāo)本袋中，將標(biāo)本袋口從腹腔鏡切口提出體外并用穿刺吸引器吸盡囊液，再將囊腫連同標(biāo)本袋完整取出，避免惡變囊液種植風(fēng)險(xiǎn)的同時(shí)也可避免延長(zhǎng)切口。本文2例患者均行經(jīng)后腹腔鏡囊腫切除術(shù)，手術(shù)視野清晰、時(shí)間短，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快。病例1囊腫位于左側(cè)腎上腺區(qū)，因囊腫與膈肌關(guān)系緊密，術(shù)中膈肌胸膜損傷，經(jīng)原腹腔鏡操作通道行膈肌胸膜修補(bǔ)術(shù)。腹腔鏡術(shù)中部分并發(fā)癥可經(jīng)原通道進(jìn)行微創(chuàng)處理，無(wú)需延長(zhǎng)切口增加創(chuàng)傷，不影響術(shù)后恢復(fù)時(shí)間。病例2囊腫位于右腎中上極與背側(cè)肌肉之間，MRI檢查發(fā)現(xiàn)病變后行超聲引導(dǎo)下穿刺抽液，考慮為上皮來(lái)源腫瘤性病變，進(jìn)一步手術(shù)切除，穿刺抽液后可能存在病灶周圍滲出粘連，但不影響腹腔鏡手術(shù)方式的選擇。本研究認(rèn)為囊腫穿刺抽液治療效果不佳，如為惡性病變存在種植風(fēng)險(xiǎn)，不應(yīng)作為主要治療方式。

綜上所述，腹膜后支氣管源性囊腫臨床罕見(jiàn)，臨床醫(yī)生對(duì)此病多缺乏系統(tǒng)認(rèn)識(shí)。該病發(fā)生部位差異大，缺乏典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，術(shù)前診斷困難，需根據(jù)術(shù)后病理確診。手術(shù)完整切除是首選的治療方式，腹腔鏡手術(shù)具有優(yōu)勢(shì)。如果選擇保守觀察，因存在惡變可能，則應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪。