Wong型無肌病性皮肌炎一例

鄭 銘 Aliza Paudyal 呂小巖

四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科，四川成都，610041

臨床資料患者，女，72歲。因頭面頸部紅斑、丘疹伴瘙癢16年就診。患者16年前無明顯誘因出現(xiàn)頭面頸部紅斑、丘疹，伴瘙癢，日曬后加重，無四肢乏力、吞咽困難、呼吸困難等。曾于外院行皮膚活檢術(shù)，診斷為“皮肌炎”，具體治療不詳，皮疹未見好轉(zhuǎn)。既往有糖尿病、高血壓病史，個人史和家族史無特殊。

體檢：四肢肌力Ⅴ級，各系統(tǒng)未查見明顯異常。皮膚科檢查：雙上眼瞼水腫性紫紅色斑(圖1a)，額部見黃紅色毛囊性角化過度性丘疹和融合性斑塊，部分丘疹頂端可見角栓(圖1b),頸胸部V型區(qū)(圖1c)、項部和肩背部紫紅斑(圖1d)。

圖1 1a： 雙上眼瞼水腫性紫紅色斑；1b： 額部黃紅色毛囊性角化過度性丘疹和融合性斑塊，部分丘疹頂端可見角栓；1c： 頸部、胸前區(qū)紫紅斑；1d：項部、肩背部紫紅斑

輔助檢查：抗核抗體1∶100 顆粒型；肌炎特異性抗體：抗TIF1-γ抗體IgG陽性；血常規(guī)、肝腎功、肌酶、腫瘤標(biāo)志物等未見異常。胸部CT、腹部彩超、泌尿系彩超、婦科彩超未見異常。額部皮膚組織病理：表皮明顯角化過度(圖2a)，局灶性角化不全(圖2b)，部分基底層液化變性(圖2c)，真皮淺層小血管周圍及毛囊皮脂腺周圍中等量淋巴細(xì)胞浸潤。

圖2 2a：表皮明顯角化過度，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細(xì)胞浸潤(HE,×100);2b：局灶性角化不全(HE,×400);2c：基底層液化變性(HE,×400)

診斷：Wong型無肌病性皮肌炎。治療：阿維A膠囊20mg/d、海棠合劑口服，外用1%吡美莫司乳膏。治療1月后，患者額部丘疹、斑塊變平，顏色變淺，未見新發(fā)皮損。目前仍在隨訪中。

討論Wong型皮肌炎是由Wong在1969年提出的一種罕見的皮肌炎亞型，其皮膚表現(xiàn)除經(jīng)典皮肌炎的皮損外，還可出現(xiàn)毛囊角化過度性丘疹、融合性斑塊、掌跖角皮癥等毛發(fā)紅糠疹樣皮損，任何部位均可發(fā)生[1，2]。Wong型皮肌炎的皮膚組織病理表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為皮肌炎的病理改變，如界面皮炎、真皮層黏液沉積，血管和附屬器周圍炎癥細(xì)胞浸潤等，也可表現(xiàn)為水平方向和垂直方向交替出現(xiàn)的局灶性角化過度和角化不全等符合毛發(fā)紅糠疹的病理改變，亦有部分Wong型皮肌炎的皮膚病理改變界于兩者之間[2，3]。Wong型皮肌炎的肌肉表現(xiàn)和經(jīng)典皮肌炎無明顯差異，輕者僅有發(fā)音障礙，重者可有呼吸肌受累，還有患者表現(xiàn)為無肌病性皮肌炎[3-5]。Wong型皮肌炎亦可伴發(fā)肺間質(zhì)病變或惡性腫瘤[1，2，5-7]。治療可選擇羥氯喹、糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤等，最近有聯(lián)合使用利妥昔單抗和人免疫球蛋白成功治療Wong型皮肌炎的個案報道[8]。

本例患者有Heliotrope征、V字征、披肩征等符合皮肌炎皮膚表現(xiàn)的皮疹，同時伴有瘙癢，組織病理學(xué)改變符合皮肌炎，因此符合Sontheimer無肌病性皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[9]。因為患者同時伴有毛發(fā)紅糠疹樣皮疹，故診斷為Wong型無肌病性皮肌炎。本病需要與毛囊角化病、毛發(fā)紅糠疹等疾病鑒別。毛囊角化病為常染色體顯性遺傳性皮膚病，發(fā)病年齡多在6～20歲，臨床表現(xiàn)為紅色至褐色的角化性丘疹，分布傾向于皮脂溢出部位，部分皮損表面附有痂皮，常伴有惡臭，組織學(xué)特征為棘層松解和角化不良[10]，本例為老年女性，病程已有16年，且合并皮肌炎的皮膚表現(xiàn)。典型的毛發(fā)紅糠疹有自限性，多在3～5年內(nèi)痊愈[10]，因此不考慮毛發(fā)紅糠疹。

臨床中如果見到不典型的毛發(fā)紅糠疹患者，可以尋找其他的皮疹線索，考慮到特殊類型皮肌炎的可能。因為患者抗TIF1-γ抗體陽性，該抗體被認(rèn)為是成人皮肌炎患者合并惡性腫瘤的獨立危險因素[11]，所以目前患者仍在密切隨訪中。