視盤前膠質(zhì)增生壓迫導致缺血性視神經(jīng)病變1例

何海龍 李倩 田蓓

患者女性，47歲。因左眼突發(fā)無痛性視力下降10 d，于2020年9月20日就診于首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院眼底病科。否認頭痛、乏力、惡心等癥狀。無發(fā)熱史，肌痛、遠端關(guān)節(jié)痛。眼部檢查：視力：右眼0.8，左眼光感，矯正不提高，光定位不準；眼壓：右眼18 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼19 mmHg。雙眼結(jié)膜無充血，角膜清，前房中深，左眼瞳孔輕度散大，直徑約為4 mm，相對性傳入性瞳孔障礙(relative afferent pupillary defect,RAPD)(±)，雙眼晶狀體輕度混濁，余前節(jié)(-)。散瞳查眼底：右眼眼底未見明顯異常，左眼視乳頭水腫，邊界不清，表面可見少量線狀出血(圖1)。外院自動量化視野檢查顯示與生理盲點相連的弓形暗點短期內(nèi)迅速發(fā)展至全視野缺損。全身檢查：紅細胞沉降率(ESR)和C反應蛋白未見明顯異常，血壓100/60 mmHg。眼部輔助檢查：相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)示：左眼視盤反射隆起增厚，上下方顯著，增厚以視神經(jīng)纖維層為主，視盤前可見增生膜(圖2)。既往史：曾于當?shù)蒯t(yī)院行糖皮質(zhì)激素沖擊治療(具體不詳)，患者自述視力未見明顯改善。

圖1 左眼視乳頭水腫，邊界不清，表面可見少量線狀出血及膠質(zhì)增生膜樣結(jié)構(gòu)壓迫視網(wǎng)膜中央動脈，視網(wǎng)膜動脈血管纖細，血流呈串珠樣改變 圖2 左眼OCT見視盤反射隆起增厚，視盤前可見增殖膜 圖3 左眼術(shù)后1 d可見視盤顳側(cè)邊界清晰，鼻側(cè)邊界仍略模糊。視盤中央動靜脈血流恢復，血管管徑較術(shù)前明顯充盈。顳側(cè)3點位視盤可見線狀出血。左眼視乳頭蒼白水腫較前減輕，視盤附近點狀出血，視網(wǎng)膜中央動脈血供改善明顯，下方動靜脈血管充盈 圖4 左眼視乳頭邊界清晰，視盤顳側(cè)略蒼白，視盤中央動靜脈血流完全恢復，視網(wǎng)膜顏色明顯改善。動靜脈充盈較前進一步改善

入院診斷：左眼視盤前膜、前部缺血性視神經(jīng)病變。予曲安奈德40 mg球后注射減輕視神經(jīng)水腫，口服甲鈷胺、長春胺擴張血管，神經(jīng)營養(yǎng)支持治療。局麻下行25G經(jīng)結(jié)膜入路三切口玻璃體切除術(shù)及視盤前增生膜剝除術(shù)解除視乳頭血管壓迫。曲安奈德輔助下行玻璃體后脫離，剝除視盤前增生膜后見視盤血供改善明顯。術(shù)后第1天查體：視力：右眼0.8，左眼0.02，眼壓：右眼16 mmHg，左眼16 mmHg。前節(jié)：右眼未見明顯異常；左眼結(jié)膜傷口閉合好，角膜清，前房中深，RAPD(±)，雙眼晶狀體同術(shù)前。散瞳查眼底：右眼眼底未見明顯異常；左眼視乳頭蒼白水腫較前減輕，視盤附近點狀出血，視網(wǎng)膜中央動脈血供改善明顯，下方動靜脈血管充盈(圖3)。術(shù)后繼續(xù)予擴張血管，神經(jīng)營養(yǎng)支持治療?；颊咝g(shù)后1周復查：視力：右眼0.8，左眼0.02，眼壓：右眼17 mmHg，左眼15 mmHg。散瞳查眼底：右眼眼底未見明顯異常，左眼視乳頭邊界清晰，顳側(cè)略蒼白，動靜脈血管充盈較前明顯改善(圖4)，建議患者進一步行視野及視覺電生理檢查，患者拒絕。

討論前部缺血性視神經(jīng)病變是由于供應視盤的篩板前區(qū)及篩板區(qū)的后睫狀動脈發(fā)生的狹窄或梗死造成的視神經(jīng)纖維缺血壞死[1]。該病常表現(xiàn)為單眼或者雙眼先后視力突然下降，多發(fā)生于晨起，可分為動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變和非動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，前者常繼發(fā)于巨細胞動脈炎，而后者多伴有糖尿病、高血壓、高血脂等病史。此外，低血壓、貧血等全身因素以及小視盤、小視杯或視盤隱藏玻璃膜疣等眼科局部因素均與該病有關(guān)[2]。早期視盤可呈現(xiàn)局限在某一象限的水腫，而視野常表現(xiàn)為不以水平正中線或者垂直正中線為界，但與生理性盲點相連的弧形缺損。

本例患者否認高血壓、糖尿病等易引起眼部缺血的全身性疾病，既往體檢時未發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈以及其他頸部血管存在斑塊等異常，僅在行內(nèi)科檢查時發(fā)現(xiàn)末梢循環(huán)障礙，周邊灌注壓低的情況，既往文獻發(fā)現(xiàn)血液流變學的改變可以造成患者缺血性視神經(jīng)病變的發(fā)生，但多為雙眼發(fā)病[3]。本例患者為單眼發(fā)病，且結(jié)合患者眼底的表現(xiàn)以及OCT的結(jié)果，給予該患者視盤前膠質(zhì)增生膜壓迫所致非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病變的診斷。

視盤前膠質(zhì)增生膜的產(chǎn)生和Müller膠質(zhì)細胞異常增殖有關(guān)，該膠質(zhì)細胞會在視網(wǎng)膜神經(jīng)元受到損害時發(fā)生移行和增殖，尤其是在玻璃體后脫離牽拉后極部結(jié)構(gòu)時，會產(chǎn)生不同形態(tài)的膜狀結(jié)構(gòu)導致視力的損害[4]。該患者全身應用糖皮質(zhì)激素治療后收效甚微。結(jié)合OCT檢查發(fā)現(xiàn)視盤前膠質(zhì)增生膜的存在，行視盤前膜剝除術(shù)，術(shù)中可見視盤前膜剝除術(shù)后視網(wǎng)膜血管較前明顯充盈。此外，術(shù)后也給予患者改善全身微循環(huán)等藥物治療，以求改善患者眼部低灌注的情況。

目前國內(nèi)外尚未有視盤前膠質(zhì)增生膜剝除術(shù)應用于視盤前膠質(zhì)增生導致的缺血性視神經(jīng)病變治療的相關(guān)報道，可能的原因為難以證實視盤前膠質(zhì)增生對視盤的壓迫導致缺血性視神經(jīng)病變的發(fā)生。本例患者在行視盤前膠質(zhì)膜剝除術(shù)中便可見血管充盈較前明顯改善，術(shù)后第1天患者視力較前有所提高。但本研究僅為個案報道，該患者發(fā)病周期較短，且未對剝除的視盤前膜進行常規(guī)的病理檢查，遠期效果仍有待進一步觀察。