生存期最短的腫瘤

首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科主任醫(yī)師，心臟外科副主任兼十病區(qū)主任。主任醫(yī)師，碩士研究生導師。擅長復雜先天性心臟病、重癥心臟瓣膜替換術、二尖瓣成形術、冠狀動脈旁路移植術、左心室室壁瘤切除心室成形術、心臟腫瘤切除術、慢性肺動脈栓塞的外科治療、心臟移植及心肺聯(lián)合移植等復雜心臟大血管手術。

首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心血管外科主任醫(yī)師、教授。愛稀客肺動脈高壓公益組織特約顧問、國際肺循環(huán)研究院（PVRI）高級會員。擅長冠心病，心臟不停跳微創(chuàng)搭橋手術，瓣膜性心臟病，成形手術和換瓣手術治療，先天性心臟病手術治療，急性和慢性肺動脈栓塞的外科治療，房顫，微創(chuàng)手術消融，主動脈瘤及主動脈夾層，介入支架及外科手術治療。

門診時間：周二上午

腫瘤是很多人都會恐懼的一個詞匯，主要因為惡性腫瘤往往有轉移的可能，現(xiàn)在也缺乏能夠徹底消滅腫瘤的特效藥物，這使得腫瘤的預后相對不佳。有時候，悲觀一點的患者可能會向醫(yī)生發(fā)問：“我還剩下多久的時間？”

在腫瘤患者的生存期中，往往會用到5年生存期、10年生存期等數(shù)個指標，隨著治療手段的革新，更優(yōu)化、創(chuàng)傷更小的手術方式應用以及多種治療藥物的更新，使得大多數(shù)癌癥的5年生存期都在延長。但是，北京安貞醫(yī)院心臟外科中心外五科主任張健群、主任醫(yī)師甘輝立告訴我們，有這樣一種可怕的癌癥，它的生存期可能只能用周來計算。這種可怕的腫瘤便是肺動脈肉瘤。

張主任和我們講述了一個與死神賽跑的故事：起初，甜女士只是出現(xiàn)了持續(xù)的干咳。2014年7月，她第一次就診的時候診斷結果是咽喉炎癥，X線片檢查并無明顯異常。但是，用治療咽喉炎的方法治療了一段時間后，甜女士的癥狀卻一點好轉都沒有。2個月之后，她還發(fā)覺走路有點喘，于是再次就醫(yī)。

2014年9月，這次就醫(yī)的診斷是肺炎，按照肺炎治療了一段時間，還是沒有好轉，癥狀持續(xù)加重直到出現(xiàn)咳嗽痰中帶血，于是再去醫(yī)院做CT檢查。CT結果顯示，肺動脈被堵上了，比較符合血栓的特征，就給甜女士進行了溶栓治療。可溶栓治療2周，再次復查卻發(fā)現(xiàn)血塊的圖像并沒有縮小反而增大了，于是醫(yī)生懷疑可能不是血栓。隨著溶栓治療的進行，甜女士的癥狀也越來越嚴重，咳得非常厲害，出現(xiàn)胸痛、胸悶，感到喘不上氣，每次呼吸都會感覺疼痛。再后來她又做了進一步的PET-CT檢查，最終診斷是肺動脈肉瘤在作祟。

醫(yī)生們趕忙安排甜女士做手術，幸運的是手術很成功，腫瘤被順利地切除。一個星期后，甜女士就慢慢恢復可以出院了。大概半年之后，甜女士在一次復查中發(fā)現(xiàn)了腦轉移，做了開顱手術，之后進行了化療，在化療的過程中又發(fā)生了第二次腦轉移，又再次做開顱手術，嘗試了新藥，慢慢好轉，現(xiàn)在她的體內已經(jīng)檢測不到任何癌細胞了。

張主任告訴我們，甜女士無疑是非常幸運的，因為這種肺動脈肉瘤極為兇險，而且診斷較為困難，很多患者直至不幸離世也未能明確病因。甜女士的幸運與及時發(fā)現(xiàn)、及時處理有著密不可分的聯(lián)系。

眾所周知，目前除了頭發(fā)與牙齒外，幾乎身體中所有的組織都有可能發(fā)生癌癥，只是發(fā)生概率各不相同。曾經(jīng)很長一段時間內，醫(yī)學界認為心血管系統(tǒng)包括心臟、主動脈等血管并不會發(fā)生癌癥，但是隨著檢驗手段的更新發(fā)展，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)事實并非如此，心臟、大血管本身也有可能患癌，只是發(fā)生率遠低于其他常見的癌癥高發(fā)器官。

肺動脈肉瘤正是這樣一種發(fā)生在心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤。它發(fā)生在人體極為重要的大血管——肺動脈中。我們的動脈血管也是由多層結構組成的（多分為內膜、中膜、外膜），最內層為血管內膜，常提到的血管內皮便是內膜中的一層結構;中膜則主要為平滑肌層，外膜則主要是一些結締組織。這些組織中的細胞有可能發(fā)生癌變，比如其中的一些間充質干細胞、多能干細胞，當它受到理化因素的刺激，發(fā)生了一些惡變，逐漸發(fā)育，形成腫塊，阻塞血管，這就成為肺動脈肉瘤。

張主任告訴我們，肺動脈肉瘤常常發(fā)生在肺動脈主干，從肺動脈壁逐漸生長到血管腔內。由于腫瘤本身就能直接獲得血液的營養(yǎng)供給，所以它生長得特別快。同時，腫瘤組織處于管腔內，與血液接觸時，血流的沖擊使它很容易將腫瘤組織帶到遠處，從而導致腫瘤轉移到全身的各個地方。腫瘤細胞可以隨著血液從肺部走到心臟，還可能隨著血液到肺臟，往上端走可以到大腦，在腦內形成腫瘤病灶，它的病程非?？欤懊娣浅V。

（1）死亡率高。腫瘤患者未經(jīng)手術治療平均生存時長6周，手術治療生存時長可延長12—18個月。

（2）轉移率高。特別容易發(fā)生癌細胞的轉移，比如腦轉移、腎轉移，而且進展速度非?？?。有50%的患者在確診肺動脈肉瘤時已經(jīng)發(fā)生了局部轉移，有20%的患者則已經(jīng)出現(xiàn)了遠處轉移。

（3） 誤診率高。肺動脈肉瘤的癥狀很不典型，即使進行影像檢查，相關結果也十分有迷惑性，很多患者輾轉數(shù)家醫(yī)院才最終確診。美國克利夫蘭醫(yī)學中心曾進行過一次數(shù)據(jù)統(tǒng)計，統(tǒng)計了大概391例這樣的患者，其中50%的患者直到死亡后經(jīng)尸檢才確診是肺動脈肉瘤。而其他的50%患者中有30%被誤診為一個良性病變，手術后做病理才發(fā)現(xiàn)，只有約20%的患者得到了生前或者術前的診斷。

張主任介紹，肺動脈肉瘤是血管壁中有異常細胞增殖或無序的增殖，慢慢向腔內發(fā)展，最后增殖成大的腫塊，是惡性腫瘤的病變。平常說的普通的動脈瘤是一種血管的擴張，是一種心血管病，兩者不一樣。

這種疾病很容易被誤診為是血栓，它和另外兩種疾病（肺栓塞、肺癌）的癥狀基本相似，肺癌和肺栓塞都會出現(xiàn)氣喘、咳嗽咯痰，癥狀容易誤導醫(yī)生。甘主任介紹，肺栓塞往往能夠查到栓子的來源，通常是在下肢血管中形成血栓，血栓脫落后隨著血流到達肺動脈。這種肺栓塞往往是突發(fā)的，而腫瘤會慢慢長大，有一個逐漸進展、癥狀逐漸加重的過程。通常來說，還有以下幾種早期癥狀：

1.咯血。腫瘤生長，向肺動脈遠端擴展后會導致小血管破裂，從而產(chǎn)生咯血的癥狀。

2.體重減輕。體重減輕是惡性腫瘤疾病的一個特征，可能在短期（一兩個月）內體重下降10千克或者更多。

3.發(fā)熱。腫瘤生長太快，周圍的血管供應不足，血流不夠，營養(yǎng)不夠，腫瘤細胞會產(chǎn)生壞死，壞死細胞的毒素釋放到血液中，產(chǎn)生吸收熱。

4.暈厥。有少部分患者首發(fā)癥狀就有暈厥，可能騎著車突然就倒在地上。腫瘤侵占肺動脈后，血流不足，產(chǎn)生腦供血不足，產(chǎn)生暈厥。

5.呼吸困難。呼吸困難是所有呼吸科疾病都會有的癥狀，沒有特異性，最容易使疾病被誤診。

6.咳嗽。腫瘤生長后刺激支氣管產(chǎn)生咳嗽，但是氣管里本身沒有病變，是無痰的干咳，刺激性咳嗽，而且反復治療也沒有效果。

7.胸痛。肺動脈里腫瘤長得太快就會堵塞氣管，有的甚至長在縱隔里。

盡管這是一種生存期較短、發(fā)病率不高的兇險腫瘤，但并不是無從防范的。張主任告訴我們，肺動脈肉瘤的發(fā)生可能存在以下幾種危險因素，避免這些危險因素就可以降低肺動脈肉瘤的發(fā)生概率。

人體每分每秒都在產(chǎn)生氧自由基（一種毒物），氧自由基會攻擊身體正常細胞。如果沒有物質來對抗，任由它攻擊，時間久了會增加組織慢性無菌性炎癥甚至癌變的風險。足夠的抗氧化劑則能保護器官組織，減少其受到的氧自由基傷害。

日常飲食中，常見的天然抗氧化劑包括β胡蘿卜素、青花素等，可以從十字花科蔬菜以及其他的深色蔬菜中獲得。但須注意，這些抗氧化物質往往不耐高溫、酸堿，烹飪時盡量選擇蒸煮等低溫烹飪方法，縮短烹飪時長以避免抗氧化物質的消耗。

日常生活中，幾乎不可能避免使用塑料制品，餐飲中常用的主要有聚氯乙烯（PVC）、聚乙烯（PE）、聚偏二氯乙烯（PVDC）、聚4-甲基-1-戊烯（PMP）等不同材質。聚乙烯、高壓聚乙烯制成的包裝品、食品袋不含有塑化劑，是相對安全的。而PVC材料制成塑料袋、包裝袋時必須加塑化劑、增塑劑。增塑劑有50多種，都具有一定的致癌性，日常使用時微量的塑化劑可能會溶解到食物中，尤其是湯類食物，日積月累可能對健康有負面影響，增加癌癥的風險。

甘主任提醒，PE保鮮膜是安全的，如果要加熱進微波爐的話，一定要選用專用產(chǎn)品，包裝袋建議選用食品級包裝袋。家庭使用中，有條件時可以盡量將食物放于玻璃、陶瓷、食品級不銹鋼材質的容器中加熱，盡量避免使用塑料材質容器加熱食材。

吸煙是多種癌癥、心腦血管疾病的獨立危險因素，會大幅度增加患癌、心腦血管病的風險。吸煙時可能吸入數(shù)百種有害物質，它們進入肺泡后會被人體吸收進入血液，最先直接傷害的便是血管組織，這也就增加了肺動脈肉瘤等血管腫瘤的發(fā)生風險。

值得注意的是，吸煙攝入的有害物質對血管內皮的損傷，也是增加動脈硬化，以及斑塊、血栓形成的重要危險因素。

醛類物質也是一個很強的致癌物。甲醛的刺激可能和血管類惡性腫瘤的發(fā)生是有直接關系的。日常生活中可能遇到的醛類主要來自裝修材料與特殊工作中的接觸。建議裝修時盡量選用符合環(huán)保標準的材料，輕裝重飾，避免復雜裝修、多耗材使用造成的全屋總甲醛超標。如果日常工作可能接觸到醛類物質，需要格外注意職業(yè)防護，定期體檢。

張主任告訴我們，除了避免上述這些危險因素外，肺動脈肉瘤的高危人群也需要提高警惕，如果有相應的不適應盡快就醫(yī)、檢查。肺動脈肉瘤的高危人群符合以下特征：①57歲及以上，本病的中位發(fā)病年齡是57歲;②更年期前后及絕經(jīng)期女性;③有相關遺傳因素，如腫瘤病史者。當然，也存在一些偶發(fā)的病例，即找不到相關遺傳因素，這可能與特定基因的突變有關。

（編輯? ? 王? ? 幸）