垂體節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例

王成浩 蘭小磊 王建鵬 姚維成

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 青島 266003)

患者，女，57歲，2年前無明顯原因出現(xiàn)頭痛，以右側(cè)頸部、額部、眶部為著，較為頻繁，程度較重，藥物無法緩解，無頭暈、無惡心嘔吐、無胸悶憋氣，視力未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。實驗室檢查激素未見異常。入院后行鞍區(qū)(垂體)MR動態(tài)增強(qiáng)+單臟器薄層掃描，結(jié)果示：蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，垂體偏右側(cè)見等T1信號影，邊界較清，大小約14.1 mm×11.8 mm×11.2 mm，增強(qiáng)掃描呈輕度延遲強(qiáng)化，垂體柄向左偏移，視交叉未見明顯上抬，腫瘤與右側(cè)海綿竇關(guān)系密切，右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段受擠壓(圖1A、B)，診斷為垂體瘤并右側(cè)海綿竇侵犯可能性大。完善相關(guān)檢查后于全麻下行神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路鞍區(qū)病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤質(zhì)韌，灰白色，血供豐富，與周圍組織粘連較重，內(nèi)鏡下環(huán)形刮匙和取瘤鑷分塊切除腫瘤，最后完成鏡下全切。重建鞍底，手術(shù)順利完成。

術(shù)后病理檢查見組織內(nèi)較多神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)成分，考慮為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。術(shù)后予以潑尼松替代治療，以及抑酸、補(bǔ)液和抗感染等對癥治療，術(shù)后第3天拔出鼻腔止血膨脹海綿，術(shù)后第4天患者一般情況良好，醫(yī)囑離院，術(shù)后隨訪1年，分別于術(shù)后第3、5、8個月行垂體MR增強(qiáng)掃描，未見腫瘤復(fù)發(fā)，術(shù)后患者激素代謝未見異常紊亂。

A：術(shù)前矢狀位鞍區(qū)MR動態(tài)增強(qiáng)掃描圖像，B：術(shù)前冠狀位鞍區(qū)MR動態(tài)增強(qiáng)掃描圖像

討論神經(jīng)垂體的解剖結(jié)構(gòu)包括垂體后葉、垂體柄和正中隆起,其主要由垂體細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞組成,此外還包含門脈系統(tǒng)、少量結(jié)締組織和下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞的終末纖維[1]。來源于垂體后葉的膠質(zhì)瘤非常少見。垂體后葉發(fā)生的膠質(zhì)瘤可分為星型細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤[2]。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤又稱節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的膠質(zhì)瘤[3]。目前，絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其應(yīng)該為一種膠質(zhì)瘤細(xì)胞與神經(jīng)元瘤細(xì)胞的良性混合性腫瘤。據(jù)統(tǒng)計，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤約占腦腫瘤的0.4%，好發(fā)于青少年期，30歲以上患者少見，平均發(fā)病年齡約12歲，占兒童腦腫瘤的7.6%，男性稍多，腫瘤可位于腦內(nèi)各部位，常見于大腦半球、第三腦室與腦干處，垂體節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤甚為少見，我院自2005年來至今共收治膠質(zhì)瘤2 500余例，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤僅1例。

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤一般病程較長，平均病程1.5～4.8年，臨床表現(xiàn)常與腫瘤位置有關(guān)[4]，大腦半球節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者常有癲癇發(fā)作，位于腦干者常見長束征。本例患者以頭痛入院，但無垂體功能減退、飲食亢進(jìn)以及其他內(nèi)分泌癥狀。

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤在影像學(xué)，特別是在MR上表現(xiàn)為T1W低信號、T2W高信號及邊界清晰的占位影[5]，腫瘤對周圍組織占位效應(yīng)不明顯，水腫少見。本例患者的MR印證了這一點(diǎn)，但不能作為特異性的診斷依據(jù)，后續(xù)的病理組織學(xué)檢查結(jié)果是診斷節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤常由膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成。節(jié)細(xì)胞內(nèi)常見異型而巨大的雙核，呈空泡狀，核仁明顯。免疫組化方面節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤Syn、NFP、NeuN、CD34常呈陽性，CK、EMA、PLAP呈陰性。本例患者的免疫組化印證了這一點(diǎn)，從而更有證據(jù)認(rèn)定這是一例起源于垂體后葉的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

治療方面，手術(shù)切除為主要治療措施，雖然有的可能會有囊變，但大部分腫瘤還是以實質(zhì)性為主，瘤內(nèi)供血一般，大部分可做到腫瘤全切除。部分腫瘤雖然表面邊界清楚，但因其深部界限常不確切，盲目全切容易損傷深部結(jié)構(gòu)。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤對放療、化療均不敏感，即使腫瘤次全切除或者大部分切除，亦不行術(shù)后放療、化療等輔助治療。本例垂體節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者，手術(shù)采用神經(jīng)內(nèi)鏡下鼻蝶入路鞍區(qū)病損切除術(shù)，術(shù)后復(fù)查MRI顯示腫瘤全切除，術(shù)后未發(fā)生尿崩、激素功能障礙以及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。術(shù)后隨訪1年，患者一般狀態(tài)良好，分別于術(shù)后第1、3、8個月復(fù)查鞍區(qū)MR，未見腫瘤復(fù)發(fā)，隨訪期間患者月經(jīng)規(guī)律，激素分泌未見明顯異常，術(shù)后效果較好，但隨訪時間較短，遠(yuǎn)期預(yù)后與療效有待進(jìn)一步觀察。