4例濾泡樹突狀細胞肉瘤CT表現(xiàn)

孫朋濤，王玲玲，王仁貴

(1.首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院放射科，2.病理科，北京 100038)

濾泡樹突狀細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是原發(fā)于淋巴組織濾泡樹突狀細胞的惡性腫瘤[1]，臨床罕見，缺乏特異性表現(xiàn)，術(shù)前誤診率較高。既往針對該病CT表現(xiàn)的文獻[2-3]多為個案報道，且對于病變強化方式報道不一。本研究報道4例經(jīng)病理證實的FDCS的CT表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2021年6月于北京世紀壇醫(yī)院經(jīng)病理證實的4例FDCS患者，男、女各2例，年齡53～82歲，詳見表1。

表1 4例FDCS患者一般資料

1.2 儀器與方法 采用GE Revolution、Philips Brilliance iCT多層螺旋CT機進行掃描，腹、盆部掃描層厚及層間隔均為5 mm，頸部層厚1 mm、層間隔0.7 mm。管電壓100～120 kV，管電流100～250 mAs，螺距1。經(jīng)肘靜脈團注80～100 ml碘海醇(350 mgI/ml)，分別于注射后25～30 s、60～70 s及180 s行動脈期、門靜脈期或靜脈期、延遲期掃描。

1.3 圖像分析 由分別具有8年及20年工作經(jīng)驗的放射科主治及副主任醫(yī)師各1名共同評估CT圖像，觀察病變部位、數(shù)量、最大徑、形態(tài)、邊緣、平掃密度及強化特點等；病灶強化不均勻時，分別測量其內(nèi)不同密度區(qū)CT值，根據(jù)增強后CT值增加幅度判斷其強化程度：CT值增加≤20 HU為輕度強化，>20 HU且<40 HU為中度強化，≥40 HU為明顯強化。

2 結(jié)果

1例病變累及咽部，1例病變位于肝臟，1例病變累及肝臟及小腸，另 1例病變累及盆腔及腹股溝區(qū)；病灶多呈類圓形或分葉狀，邊緣多清晰，最大徑5.10～13.50 cm。見表2及圖1～4。

表2 4例FDCS的CT表現(xiàn)

圖1 病例1，男，71歲，回腸FDCS A.盆部平掃軸位CT圖示回腸壁局限性增厚，呈均勻等密度； B.盆部增強動脈期軸位CT圖示病灶均勻中度強化 (箭示病灶)

肝臟、盆腔病灶平掃CT中實性部分密度多不均勻，存在片狀稍低密度區(qū)，部分較大病灶內(nèi)見密度更低的壞死區(qū)。增強掃描病灶實性稍低密度區(qū)多呈中度強化，多在門靜脈期達到峰值；部分稍低密度區(qū)呈明顯強化，動脈期達峰值；實性低密度區(qū)呈漸進性中度強化，延遲期達到峰值。小腸(回腸)病變表現(xiàn)為回腸壁局限性增厚，平掃呈均勻等密度，增強掃描呈均勻中度強化，動脈期強化最明顯。咽部病變形態(tài)不規(guī)則，廣泛累及口咽及鼻咽各壁；平掃密度呈不均勻稍低或低密度影，增強后均呈中度強化，動脈期強化最明顯。病例3輸尿管受累，繼發(fā)腎盂、腎盞及輸尿管積水、擴張；病例2存在腹膜轉(zhuǎn)移灶；病例2、4病灶周圍淋巴結(jié)增大，呈環(huán)形強化。見圖1～4。

圖2 病例2，女，70歲，肝臟FDCS A.腹部增強動脈期軸位CT圖示肝臟病灶周圍區(qū)以中度強化為主，部分明顯強化； B.延遲期軸位CT圖示肝內(nèi)病灶內(nèi)部低密度區(qū)呈漸進性強化 (箭示病灶)

圖3 病例3，男，82歲，盆腔及右側(cè)腹股溝區(qū)FDCS A、B.盆部平掃軸位(A)及冠狀位(B)CT圖示盆腔及右側(cè)腹股溝區(qū)軟組織腫塊(長箭)，累及輸尿管，近端輸尿管及腎盂腎盞積水、擴張(短箭)

圖4 病例4，女，53歲，咽部FDCS A.頸部平掃軸位CT圖示口咽側(cè)、后壁明顯增厚，呈不均勻稍低、低密度； B.頸部增強動脈期軸位CT圖示病灶呈不均勻中度強化 (箭示病灶)

3 討論

濾泡狀樹突細胞廣泛分布于腦組織以外全身組織器官內(nèi)。FDCS是發(fā)生于淋巴組織濾泡狀樹突細胞的惡性腫瘤，可見于全身各處，約2/3發(fā)生于淋巴結(jié)，1/3見于肝臟、脾臟、胃腸道及頸部等結(jié)外器官[1]。既往文獻[4]報道FDCS好發(fā)于男性，可伴腫瘤標記物升高[3]。本組4例男女占比相等，且均為中老年人(53～82歲)，4例中2例腫瘤標記物升高，均為CYFRA21-1陽性。

FDCS病灶大小與發(fā)病部位有關(guān)，發(fā)生于腹部者多較大，發(fā)生于鼻咽者較?。患韧墨I[5]報道最大徑3.5～22.0 cm，本組為5.10～13.50 cm。腹部FDCS病變呈類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，較大者呈分葉狀腫塊，咽部病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊。既往文獻[5]報道，肝臟、脾臟FDCS多為單發(fā)病變。本組2例FDCS累及肝臟，1例為肝內(nèi)邊緣不清晰的單發(fā)病變，另1例為肝內(nèi)多發(fā)病灶伴腹膜后淋巴結(jié)及腹膜轉(zhuǎn)移，其余2例病灶邊緣均清晰。既往MRI研究[5]顯示多數(shù)FDCS病灶存在包膜，可能是其病變邊界清晰的原因。

肝臟、盆腔和咽部FDCS病變平掃CT密度多不均勻，而在增強掃描中強化方式多樣；幾乎全部病灶均含稍低密度實性部分，其中部分表現(xiàn)為僅含稍低密度區(qū)的均勻密度病變，部分表現(xiàn)為外周稍低密度區(qū)、內(nèi)部低密度區(qū)，伴或不伴更低密度壞死區(qū)。增強掃描中，平掃稍低密度實性部分多呈中度強化，門靜脈期或動脈期強化最明顯；低密度實性部分呈漸進性輕度或中度強化，延遲期強化最明顯；更低密度壞死部分則未見明顯強化，與既往文獻[2,6]報道的FDCS強化模式一般為漸進性強化或環(huán)形強化不完全一致。密度及強化方式多樣可能與FDCS病理成分及血管侵襲狀態(tài)有關(guān)，病灶內(nèi)低密度區(qū)可能富含纖維瘢痕，故呈漸進性延遲強化[5]。本組1例肝臟多發(fā)病灶(病例2)，其表現(xiàn)為明顯環(huán)形強化結(jié)節(jié)，動脈期強化達峰值，可能與不同病灶內(nèi)腫瘤細胞分化程度不同有關(guān)。

綜上，F(xiàn)DCS的CT表現(xiàn)有一定特點，有助于診斷及鑒別鑒別，但結(jié)果有待進一步觀察。