甲狀腺未分化多形性肉瘤一例

巫恒平 仲建全 馮 浩唐 翎 周洪園

自貢市第一人民醫(yī)院放射科(四川 自貢 643000)

1 一般資料

患者，男，62歲，發(fā)現(xiàn)頸部包塊20+年入院。21年前因頸部包塊曾行“甲狀腺包塊切除術(shù)”(具體不詳)。術(shù)后患者無特殊不適。手術(shù)1年后患者頸部右側(cè)再次出現(xiàn)包塊并進行性長大，仍不伴特殊不適。1月前，患者出現(xiàn)呼吸不暢、活動后氣促、進食梗阻感。主要體征：頸軟，頸前見最大徑約3cm陳舊性手術(shù)疤痕；右側(cè)頸根部見大小約9cm×6cm×6cm巨大腫塊，質(zhì)硬、不活動。

影像檢查：彩超示右側(cè)甲狀腺內(nèi)大小約7.0cm×6.5cm×5.3cm不均質(zhì)稍低回聲，其內(nèi)見強回聲斑及少許不規(guī)則液性暗區(qū)，CDFI示其內(nèi)可見血流信號。CT示右側(cè)甲狀腺區(qū)最大徑約10.2cm巨大團塊狀混雜密度腫塊，其內(nèi)見壞死及多發(fā)斑點、斑片狀鈣化，增強掃描實性部分輕度不均勻強化，鄰近氣管及食管、頸部血管受壓移位(圖1～圖3)，腫塊下份胸廓入口處氣管后方見最大徑約4.6cm腫塊并部分壞死，未見明顯強化，鄰近氣管及食管受壓推移(圖1～圖2)。MRI增強掃描示右側(cè)頸部大小約10.7cm×5.3cm×5.1cm混雜信號腫塊，邊界大部分可見，其內(nèi)見斑片及斑條狀STIR高信號及條狀低信號，實質(zhì)部分不均勻強化，鄰近氣管及食管受壓、頸部血管受壓并向左側(cè)移位，右側(cè)甲狀腺顯示不清(圖4～圖6)；腫塊下份胸廓入口處見最大徑約5.0cm不規(guī)則團塊狀腫塊，輕度不均勻強化，兩者部分分界欠清。

圖1～圖3 示右側(cè)甲狀腺區(qū)巨大團塊狀混雜密度腫塊，其內(nèi)見壞死及多發(fā)鈣化，增強掃描實性部分輕度不均勻強化，腫塊邊界尚清；腫塊下份胸廓入口處不規(guī)則團塊狀腫塊，輕度不均勻強化。圖4～圖6 示頸部右份甲狀腺區(qū)混雜信號腫塊，邊界大部分可見，其內(nèi)見壞死及鈣化，實質(zhì)部分不均勻強化，鄰近氣管及食管、頸部血管受壓并向左側(cè)移位。圖7 示主要由交織條束狀或席紋狀排列的多形性梭形細胞組成，還可見大圓形瘤細胞，或畸形瘤巨細胞，核分裂象易見，包括病理性核分裂HE x200。圖8 示梭形細胞中陽性表達Vimentin SPx200。

手術(shù)及病理所見：頸部皮下疤痕形成；右側(cè)頸部大小約10cm×7cm×6cm巨大腫物，腫物內(nèi)為液化壞死組織，腫物與帶狀肌、氣管、食管粘連嚴重，取出腫物后上縱隔內(nèi)仍有質(zhì)硬腫塊，與周圍粘連嚴重，腫瘤將食管向左側(cè)推移且粘連嚴重，向后達椎體，向下無法探及，行局部活檢。大體觀察：甲狀腺右葉包塊，灰白不整形組織一個，大小約8cm×7cm×5cm，切面灰白，質(zhì)脆，中央為囊性，內(nèi)為壞死樣物。鏡下見主要由交織條束狀或席紋狀排列的多形性梭形細胞組成，還可見大圓形瘤細胞，或畸形瘤巨細胞，核分裂象易見(圖7)；免疫組化表型示腫瘤細胞呈Vimentin(+)(圖8)、CD31(+，部分)、S100(+，部分)、CyclinD1(+)、Lys(+)、Bcl-2(+)、CD68(+)、CD99(+)，Ki67(+，約50%)，P-CK、p53、CD34、ERG、STAT6、SMA、Desmin、EMA、MelanA、TTF-1、PAX-8、ALK、CD30陰性表達。病理診斷：未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphicsarcoma，UPS)。

2 討 論

UPS又稱為惡性纖維組織細胞瘤，2013年WHO分類將其歸類于未分化或未能分類腫瘤，這是一組未分化或利用現(xiàn)有技術(shù)不能明確分化方向的多形性、異質(zhì)性間質(zhì)腫瘤[1]。UPS是一個排他性診斷，依其光學顯微鏡下形態(tài)，分為多形性、梭形細胞、圓細胞及上皮樣未分化肉瘤，雖然免疫組織化學檢查可提示間葉來源，但缺少特征性標記，必須在排除其他相似的疾病后方可確診[2]。Vim及CD68是診斷UPS的極為重要的標志物[3]。UPS病因不明，但可繼發(fā)于放療電離輻射(特別是頭頸部)、畸形性骨炎、骨梗死、炎性肉芽腫及手術(shù)術(shù)區(qū)慢性修復過程中[1-4]。UPS影像表現(xiàn)無明顯特異性，呈浸潤性生長，約近半數(shù)的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質(zhì)，病灶密度及信號與組織成分有關(guān)，而與腫瘤大小無關(guān)，壞死、囊性變多見，可伴有鈣化。

本病需與頸部結(jié)核、頸部惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性包塊、惡性淋巴瘤等鑒別。頸部結(jié)核呈頸部串珠樣腫物，病程長，腫物質(zhì)韌，嚴重時有全身癥狀，病檢可明確診斷。頸部惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性包塊病程較長，多見于成年人，腫物質(zhì)硬，不活動，多有原發(fā)腫瘤病史。惡性淋巴瘤全身多處淋巴結(jié)腫大，嚴重時有全身癥狀，病檢可明確診斷。

UPS是一種常見的軟組織肉瘤，可發(fā)生于全身各部位，多見于四肢及腹膜后，影像學表現(xiàn)缺乏特異性，誤診率較高，發(fā)生于甲狀腺罕見報道。通過本病例討論，可以提高對UPS影像學征象的認識，對甲狀腺占位病變，進行排他性診斷后應考慮本病可能。