原發(fā)性坐骨神經(jīng)淋巴瘤1例

王愛霞 朱向明 沈忠兵 胡國兵 韋天軍

摘要： 神經(jīng)淋巴瘤（NL）被定義為淋巴細胞侵襲周圍神經(jīng)系統(tǒng)。它是一種非常罕見的淋巴瘤。 雖然NL通常是由淋巴瘤全身播散或相鄰病變直接延伸至神經(jīng)引起的（繼發(fā)性NL），但也可因惡性淋巴細胞累及孤立的周圍神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)生，稱為原發(fā)性外周NL，極為罕見。這里我們報道一例31歲女性患者，左側大腿后外側患有原發(fā)性坐骨神經(jīng)淋巴瘤，該患者有11年的RA病史，國外有文獻報道淋巴瘤的發(fā)生、發(fā)展可能與RA病史及其治療有一定關系。

關鍵詞：彌漫大B細胞淋巴瘤;周圍神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤;類風濕性關節(jié)炎;淋巴瘤

【中圖分類號】? R745.4+2【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）14--02

病例介紹：

病史：患者，女性，31歲，2009年4月查出患類風濕性關節(jié)炎（RA），2018年3月出現(xiàn)晨僵，疼痛明顯，開始規(guī)律服用治療RA藥物（甲潑尼龍片、羥氯喹），2020年1月前開始發(fā)現(xiàn)左下肢出現(xiàn)腫塊伴酸脹、麻木疼痛。

查體：患者左側大腿中外側皮下包塊，質(zhì)地堅韌，壓痛伴下肢放射痛，表皮不紅，無明顯靜脈怒張?；颊呱裰厩逦瑲馄?。皮膚粘膜無黃染，無斑點瘀斑，無貧血貌。無全身淺表淋巴結腫大。無鵝口瘡，扁桃體無腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清。心率80次/分，心率齊，無雜音。腹部平坦，無壓痛，未觸及肝、脾。腹部無移動性濁音，無下肢浮腫，無錐體壓痛。

超聲表現(xiàn)：左側大腿后側肌間隙見一個橢圓形實性中等回聲腫塊，約126mm×45mm。腫塊包膜光滑，規(guī)整，腫塊實質(zhì)回聲不均勻，兩端呈鼠尾狀與坐骨神經(jīng)相連（箭頭所示）。腫塊周邊及內(nèi)部見血管彩流信號。（圖1）

磁共振表現(xiàn)：左側大腿中上段后外側肌間隙見梭形信號影，T1WI呈等信號，T2壓脂呈高信號，大小約138mm×44mm×48mm（上下徑×前后徑×左右徑），信號欠均勻，邊界清晰，周圍軟組織見少許滲出，余所示大腿軟組織結構清晰，形態(tài)及信號未見明顯異常。（圖2）

穿刺活檢結果：免疫組化結果：CD3（-），CD5（-），CD20（+），CD79a（+），Ki67（90%+），CD10（-），Bcl-2（+），Bcl-6（部分+），ALK（-），CD30（部分+），CK（-），Vimentin（部分+），PAX5（+），MUM1（-）。結合免疫酶標記結果，符合彌漫大B細胞淋巴瘤（圖3）。

PET/CT結果：左大腿中上段肌間隙腫塊，葡萄糖代謝異常增高，結合病理，符合淋巴瘤表現(xiàn)（圖4a）。

治療：完善相關檢查后給予R-CHOP方案（利妥昔單抗注射、環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、強的松））化療?；?個周期后，行PET/CT復查：原左大腿中上段肌間隙腫塊，現(xiàn)未見明顯顯示，葡萄糖代謝未見明顯增高，考慮腫瘤治療后活性受抑制表現(xiàn)（圖4b）。

隨訪：患者化療后至今20個月，左側大腿腫塊及酸脹疼痛感消失，但左側腿腳目前仍麻木無力（考慮坐骨神經(jīng)受損表現(xiàn)）?，F(xiàn)在病人每三個月復查一次大腿增強MRI，左側大腿中上段腫塊消失。

討論：

神經(jīng)淋巴瘤（NL）被定義為淋巴細胞侵襲神經(jīng)系統(tǒng)，這是一種非常少見的淋巴瘤[1]。雖然NL通常是由淋巴瘤的全身擴散或鄰近病變直接延伸到神經(jīng)（繼發(fā)性NL）引起的，但它也可以發(fā)生在孤立的外周神經(jīng)系統(tǒng)的惡性淋巴細胞受累的結果，稱為原發(fā)性外周NL[1]。該病例是起源于坐骨神經(jīng)的孤立性彌漫大B細胞淋巴瘤，極其罕見。

類風濕性關節(jié)炎是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響骨骼之間的滑膜關節(jié)。 RA患者發(fā)生惡性淋巴瘤的風險增加，特別是非霍奇金淋巴瘤（NHL），發(fā)病率隨疾病持續(xù)時間和嚴重程度增加。 這種癌癥風險增加的致病機制可能是多因素的，包括共同的風險因素以及慢性炎癥。也有文獻報道，RA治療本身可能會進一步增加這種風險，特別是使用生物疾病修飾抗風濕藥物（DMARDs）治療。 已有文獻報道稱甲氨蝶呤免疫抑制劑可加速淋巴瘤的發(fā)生[2，3]。 這個病人用羥氯喹治療，是否與淋巴瘤發(fā)生發(fā)展之間存在關系，還需要進一步的研究來闡明。

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