伴有血清CA199 升高的腹膜后支氣管源性囊腫1 例報告

熊玉龍，盧振龍，張世清，潘中義

（中國藥科大學附屬第一醫(yī)院南京市六合區(qū)人民醫(yī)院泌尿外科，江蘇南京 211500）

支氣管囊腫是一種胚胎前腸產生的呼吸系統(tǒng)先天性的發(fā)育異常，通常見于縱隔或肺實質，異位于后腹膜區(qū)則相當少見。SUMIYOSHI 等[1]在1985 年首次提出了胚芽脫落移位假說，認為其是由呼吸憩室異常出芽引起的先天性異常。腹膜后支氣管源性囊腫通常無特異性臨床表現(xiàn)，偶可見囊腫較大壓迫鄰近器官引起腹痛或血壓升高，影像學上易誤診為腎上腺或胰腺腫瘤，通常需要手術切除行病理檢驗以確診此病。

糖類抗原199( carbohydrate antigen199，CA199)為細胞膜上的糖脂質，是目前研究中對胰腺癌敏感度最高的腫瘤分子標志物，也是血液中胃腸道腫瘤的相關抗原。我們在此報告1 例伴有CA199 顯著升高的腹膜后支氣管源性囊腫。

1 病例報告

患者男性，36 歲，因上腹痛3 d 伴加重2 h 至我院急診科就診，電子計算機斷層掃描(computed tomography，CT)提示腎上腺區(qū)腫塊，血常規(guī)示白細胞增高，遂以腎上腺腫塊收入我院泌尿外科?；颊卟〕讨袩o其他胃腸道癥狀，無高血壓、胰腺炎或皮質激素增高的臨床癥狀，肝腎功能、腎上腺激素分泌水平均正常，術前血清CA199 顯著升高（表1）。

表1 伴有CA199 顯著升高的腹膜后支氣管源性囊腫患者實驗室檢驗結果

CT 掃描示左腎上腺區(qū)見1 個6.8 cm×6.7cm 類圓形低密度影，腫塊邊緣光整，其內可見點狀鈣化影，腫塊和左腎上腺邊緣分界不清（圖1）。術前討論認為腫塊起源于左腎上腺，并將其診斷為囊性腎上腺腫瘤伴鈣化?；颊呓邮芨骨荤R下腹膜后腫瘤切除術，術中確認病變位于左腎上腺上方、脾臟下方，手術完整切除腫塊。 大體標本見囊內大量黑褐色液體，考慮腫塊內陳舊出血可能。組織病理學層面觀察囊腫部分腔內排列有假層狀纖毛柱狀上皮(綠色箭頭)，鏡下可見黏膜下支氣管型腺體，符合支氣管源性囊腫(圖2)?；颊哂谛g后1 周出院，術后3 月復查血清CA199：45.24 U/mL，較術前明顯降低，隨訪至今（2021 年10月）1 年時間，囊腫無復發(fā)。

圖1 伴有CA199 顯著升高的腹膜后支氣管源性囊腫患者的影像和病理表現(xiàn)

2 討 論

支氣管源性囊腫是一種良性的原始前腸起源的罕見先天性囊性發(fā)育異常，特征具有支氣管型的假復層柱狀上皮。一般認為由五周左右胚胎氣管支氣管樹的異常萌芽所引起，在胚胎發(fā)育的早期階段，胸腔和腹部是一個整體。心包-腹膜管連接著胸腔和腹腔，后經(jīng)胸膜融合分隔時，部分氣管支氣管樹留存于腹腔，遷移的這部分肺芽遂發(fā)展為腹膜后支氣管源性囊腫[2]。據(jù)文獻報告支氣管源性囊腫多發(fā)生于縱隔、肺實質、肺門，少數(shù)見于腸系膜、腹膜后、腎上腺、頸部、頸椎硬腦膜等，一般表現(xiàn)為圓形、境界清楚的單一腫塊[3]。腹膜后支氣管源性囊腫男女發(fā)病比率基本相等，多發(fā)生在胰腺附近或左腎上腺區(qū)域。據(jù)報告增大的支氣管源性囊腫甚至可以壓迫腎上腺組織引起類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)[4]。本例病案報告的腎上腺區(qū)支氣管囊腫，位置貼近腎上腺，但并未侵犯腎上腺，腎上腺包膜完整，與腎上腺相關的內分泌檢查均為陰性。腹膜后支氣管源性囊腫一般毗鄰或圍繞腎上腺，需要與腎上腺腫瘤、腎上腺囊腫、囊性淋巴管瘤、畸胎瘤或腎上腺結核等疾病相鑒別。

HAN 等[5]報告了1 例支氣管源性囊腫，患者術前血清CA 199（156.3 U/mL）輕度增高，WANG 等[6]報告的1 例腹膜后支氣管源性囊腫術前CA199 水平為1 200 U/mL，經(jīng)隨訪術后兩個月CA199 水平恢復正常。CA199 一般認為是胰腺癌敏感的腫瘤分子標志物或胃腸道腫瘤的特異標志物，本例患者術前并未發(fā)現(xiàn)胰腺疾病或相關腫瘤、也沒有胃腸道腫瘤的可靠證據(jù)。WANG 等報告的病例切除囊腫后2 月CA199 水平恢復正常，該患者手術切除囊腫3 月后復查CA199水平基本降至正常，據(jù)此可認定CA199 異常增高與腹膜后支氣管源性囊腫存在確定性關聯(lián)。腹膜后支氣管源性囊腫同時伴有CA199 增高的報告罕見，目前尚不清楚支氣管源性囊腫發(fā)病過程中CA199 是否一定增高，也不清楚囊腫引起CA199 升高的具體機制。是否可以通過檢測CA199 來進行術前診斷、術后隨訪，還需進一步研究囊腫發(fā)病過程與CA199 的關聯(lián)。

OKADA 等[7]報告了1 例伴有CA199 升高的縱隔支氣管囊腫的未分化癌，SULLIVAN 等[8]報告了1 例發(fā)生在腹膜后支氣管囊腫的腺癌。因此，我們需要注意腹膜后支氣管源性囊腫也存在惡變可能，是否與CA199 的升高程度相關，這些都是未知的。但目前來說，手術切除支氣管囊腫仍是明確診斷、減輕患者不適、防止囊腫惡變的最有效方法[9]?？傊?，當腹膜后支氣管源性囊腫長大到足夠壓迫鄰近器官引起疼痛時，患者就診通過CT 掃描可發(fā)現(xiàn)囊腫，但經(jīng)常被誤診為腎上腺或胰腺疾病。目前只有通過手術切除囊腫，行組織病理學檢查才能做出最終診斷。血清CA199水平的測定可能有助于腹膜后支氣管囊腫的診斷及術后隨訪。然而CA 199 與支氣管源性囊腫之間的具體機制仍不清楚，在得出明確結論之前，還需要收集大量病例做進一步的研究。