內(nèi)臟反位合并肺癌3例報(bào)告

高 超 徐曉輝 周小昀 崔玉尚

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院胸外科，北京 100005)

內(nèi)臟反位(situs inversus viscerum，SIV)是一種非常罕見的先天性畸形。SIV根據(jù)范圍可以分為完全SIV和部分SIV：完全SIV指解剖結(jié)構(gòu)與正常人完全相反，恰好如同常人在鏡子中的影像，因此，又被稱為“鏡面人”；部分SIV指部分胸腔或者腹腔解剖結(jié)構(gòu)與正常相反。SIV合并肺癌需要手術(shù)治療的病例在臨床上十分罕見。2017年4月～2019年12月我院對(duì)3例SIV合并肺癌行胸腔鏡肺癌根治術(shù)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：女，56歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左肺尖結(jié)節(jié)3個(gè)月于2017年7月入院?；颊甙l(fā)現(xiàn)全臟器反轉(zhuǎn)40年，40年間無明顯不適主訴，無原發(fā)性高血壓、冠心病、糖尿病等合并癥，無吸煙史。近期無胸悶氣短、胸痛乏力、呼吸困難、咳嗽咳痰等不適。胸部正位X線片可見右位心表現(xiàn)(圖1A)。胸部高分辨CT提示：左肺尖胸膜下結(jié)節(jié)影,邊緣模糊，9.4 mm×6.8 mm，左肺上葉舌段索條影，雙肺下葉胸膜下磨玻璃影及細(xì)索條影，兩肺門及縱隔多發(fā)小淋巴結(jié)，部分鈣化。心影不大，雙側(cè)胸膜未見明顯增厚，全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)(圖1B)。術(shù)前診斷:左肺上葉結(jié)節(jié)，完全SIV。根據(jù)患者胸部CT結(jié)果，考慮左上肺結(jié)節(jié)惡性可能大，有手術(shù)指征。完善術(shù)前檢查，行胸腔鏡手術(shù)。取右側(cè)臥位，三孔法進(jìn)行操作(第4肋間腋前線為主操作孔，大小3 cm；第7肋間腋中線為觀察孔，大小1 cm；第7肋間肩胛下角線為副操作孔，大小2 cm)。全身麻醉，雙腔氣管插管。術(shù)中探查見肺發(fā)育不完全，未見葉裂。先行肺楔形切除，腔鏡切割閉合器完整切除病灶及其周圍組織，送冰凍病理，結(jié)果為肺腺癌，考慮患者結(jié)節(jié)小于1 cm，磨玻璃成分為主，遂行胸腔鏡下左上肺尖后段切除術(shù)。首先，超聲刀打開后斜裂，電鉤解剖游離后升支動(dòng)脈，沿后縱隔胸膜向上游離，解剖離斷后返支動(dòng)脈；然后超聲刀打開患者前縱隔胸膜，探查左上肺靜脈，進(jìn)一步游離解剖尖后段靜脈；最后解剖游離尖后段氣管，腔鏡切割閉合器離斷。膨肺萎陷法明確段間平面，完整切除左上肺尖后段。手術(shù)時(shí)間120 min，術(shù)中出血50 ml。術(shù)后順利拔除氣管插管，無并發(fā)癥，術(shù)后第4天順利出院。術(shù)后病理：肺侵襲性腺癌(以腺泡狀生長(zhǎng)方式為主)，淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移，見圖1C。術(shù)后規(guī)律隨訪至2021年12月，術(shù)后4年余未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

病例2：男，59歲。因體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉腫物2個(gè)月于2017年4月入院。無胸悶氣短、胸痛乏力、呼吸困難等不適。胸部正位X線片可見右位心表現(xiàn)(圖2A)。胸部增強(qiáng)CT提示右肺下葉見團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界清楚，呈淺分葉狀，大小約2.3 cm×3.0 cm，平掃CT值約25 HU，增強(qiáng)掃描CT值約76 HU，兩肺門及縱隔未見明確腫大淋巴結(jié)，心影不大，右位心，腹部各器官亦呈鏡像位(圖2B)。超聲心動(dòng)圖提示鏡面右位心，左房增大。腹部彩超提示腹腔臟器反位。有長(zhǎng)期吸煙史，無合并原發(fā)性高血壓、糖尿病，曾因病態(tài)竇房結(jié)綜合征2017年2月18日行心臟永久起搏器植入術(shù)。術(shù)前診斷：右肺下葉腫物，全內(nèi)臟反位，病態(tài)竇房結(jié)綜合征，心臟永久起搏器植入術(shù)后。完善術(shù)前檢查，全麻下行胸腔鏡手術(shù)。左側(cè)臥位，雙腔插管麻醉，三孔法進(jìn)行操作。術(shù)中探查見肺發(fā)育不完全，未見葉裂。先行右下肺楔形切除，腔鏡切割閉合器完整切除病灶及周圍組織，送冰凍病理，病理提示為惡性腫瘤，遂行胸腔鏡下右肺下葉切除聯(lián)合淋巴結(jié)清掃術(shù)。由于患者葉裂發(fā)育不完全，采用單向式方法進(jìn)行手術(shù)。先電鉤游離患者右肺下葉靜脈，閉合離斷；繼續(xù)向上解剖，游離右肺下葉氣管，腔鏡切割閉合器閉合離斷；將肺向上掀起，進(jìn)一步解剖游離下肺基底段動(dòng)脈及背段動(dòng)脈，分別解剖游離，最后處理葉間裂，完整取出手術(shù)標(biāo)本。手術(shù)時(shí)間150 min，術(shù)中出血50 ml。術(shù)后順利拔管，無并發(fā)癥，術(shù)后第5天出院。術(shù)后病理：肺小細(xì)胞癌，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(圖2C)。術(shù)后腫瘤科化療4個(gè)療程(依托泊苷+順鉑)。術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，行4個(gè)療程放療后顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶消失。

病例3：男，46歲。2019年12月因體檢發(fā)現(xiàn)右肺上葉占位2周收入院。無胸悶氣短、胸痛乏力、呼吸困難等不適。胸部增強(qiáng)CT提示右肺上葉見分葉狀結(jié)節(jié)，最大截面1.3 cm×1.8 cm，邊緣可見毛刺和血管集束征，內(nèi)見小空泡影，鄰近胸膜牽拉、凹陷。超聲心動(dòng)圖提示鏡面右位心。腹部彩超提示內(nèi)臟未見反位。合并原發(fā)性高血壓3年，長(zhǎng)期每日口服倍他樂克25 mg控制血壓；無糖尿病病史。無長(zhǎng)期吸煙史。術(shù)前診斷：右肺上葉結(jié)節(jié)，右位心。完善術(shù)前檢查，全麻下行胸腔鏡手術(shù)。左側(cè)臥位，雙腔氣管插管麻醉，三孔法進(jìn)行操作。術(shù)中探查見心臟右位，心包缺如，心耳暴露，未見膈神經(jīng)；肺發(fā)育良好，葉裂發(fā)育可。術(shù)中冰凍提示腺癌，遂行胸腔鏡下右肺上葉切除聯(lián)合淋巴結(jié)清掃術(shù)。葉裂發(fā)育可，但存在解剖畸形，術(shù)中仔細(xì)辨別肺動(dòng)脈及靜脈。首先，處理右肺上葉動(dòng)脈，探查見右肺上葉動(dòng)脈共1支，未見明確后段升支動(dòng)脈，給予解剖離斷；其次，處理患者右肺上葉靜脈，最后解剖離斷患者右肺上葉氣管，閉合離斷。完整切除患者右肺上葉。手術(shù)順利，術(shù)中出血40 ml，手術(shù)時(shí)間150 min。術(shù)后順利拔管，無并發(fā)癥，術(shù)后第7天順利出院。術(shù)后病理侵襲性腺癌(腺泡狀及實(shí)性生長(zhǎng)為主，可見微乳頭成分)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性癌(第10組)。術(shù)后行化療治療6個(gè)療程(培美曲塞+順鉑)。術(shù)后規(guī)律隨訪至2021年12月，未見復(fù)發(fā)征象(圖3)。

2 討論

SIV是一種罕見的先天性畸形，發(fā)生率極低，僅為1/10 000[1]。完全SIV的器官功能基本與正常人無異，通常在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，平時(shí)無特異臨床癥狀，預(yù)期壽命與正常人無明顯差異。部分SIV更為罕見，多半有其他復(fù)雜畸形，通常預(yù)期壽命明顯比正常人短[2]。SIV發(fā)生的機(jī)制尚無定論，可能系胚胎發(fā)育過程中前旋轉(zhuǎn)或下降異常所致[3]，也可能與家族遺傳、染色體結(jié)構(gòu)畸變有關(guān)[4]。完全SIV較為罕見，目前尚無流行病學(xué)相關(guān)研究，尚無研究闡述內(nèi)臟反位與肺癌發(fā)病率之間的關(guān)系。

完全SIV合并肺癌的病例極為罕見，截至目前，文獻(xiàn)報(bào)道肺癌合并SIV不超過30例，手術(shù)例數(shù)更少，不超過10例[5]。SIV一般無特異臨床表現(xiàn)，通常在體檢時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，診斷較容易，但手術(shù)需要直面解剖發(fā)育異常，稍有不慎即可出現(xiàn)副損傷。因此，建議術(shù)前詳細(xì)評(píng)估，胸部增強(qiáng)CT可以分辨動(dòng)脈、靜脈的解剖情況，建議常規(guī)完善。必要時(shí)可行支氣管鏡及CT三維重建檢查，可為醫(yī)生提供更詳細(xì)的解剖信息，明確支氣管、肺動(dòng)脈、靜脈的走行和特點(diǎn)，設(shè)計(jì)更科學(xué)、更精準(zhǔn)的手術(shù)方案。

全胸腔鏡下肺癌根治術(shù)目前已廣泛開展，在整個(gè)肺癌手術(shù)中占主導(dǎo)地位。但胸腔鏡手術(shù)治療SIV合并肺癌的病例非常少見。本組1例左上肺結(jié)節(jié)，1例右下肺腫物，1例右上肺結(jié)節(jié)，很具有代表性。在手術(shù)探查中，由于內(nèi)臟反位，并出現(xiàn)血管畸形，增加手術(shù)難度及解剖結(jié)構(gòu)的辨識(shí)難度。由于左、右解剖易位，以及主動(dòng)脈及心臟反位，器械的使用角度、方向和使用習(xí)慣都會(huì)發(fā)生改變。在處理右側(cè)肺時(shí)，由于右位心和異常的主動(dòng)脈的遮擋，手術(shù)視野的暴露非常困難，肺靜脈緊貼在右位心的表面，需要將肺向前上方向牽拉，才能有解剖的空間。在處理動(dòng)脈時(shí)，由于患者存在解剖畸形，葉裂發(fā)育不完全，建議采用單向式操作，避免誤傷；在解剖離斷前需反復(fù)核實(shí)血管走向，避免誤判；最后，在閉合氣管前建議先夾閉氣管，在麻醉醫(yī)生的配合下行雙肺通氣，確認(rèn)健肺膨脹完全，再將患葉肺支氣管離斷，以減少副損傷的可能。

術(shù)中實(shí)現(xiàn)單肺通氣是手術(shù)成功的前提，SIV的支氣管發(fā)育與正常人不同，給雙腔插管麻醉帶來挑戰(zhàn)。由于支氣管走行異常，現(xiàn)有的雙腔管可能難以匹配，且完全SIV患者支氣管走行也呈鏡面像，即左側(cè)有3個(gè)肺葉，右側(cè)2個(gè)肺葉。因此，術(shù)前需與麻醉醫(yī)生充分溝通，可能出現(xiàn)右側(cè)雙腔管插左主支氣管，左側(cè)雙腔管插右主支氣管的情況，必要時(shí)可以用可視雙腔支氣管增加插管成功率。單腔管加封堵器也可以實(shí)現(xiàn)滿意的術(shù)中肺隔離[6]，本組3例手術(shù)均未采用此法。

總之，SIV合并肺癌的患者在臨床中較為罕見，行胸腔鏡手術(shù)更是屈指可數(shù)。對(duì)此類患者，需要對(duì)該疾病有充分的認(rèn)識(shí)，術(shù)前充分評(píng)估病情及手術(shù)方案，術(shù)中仔細(xì)操作，認(rèn)真辨別解剖結(jié)構(gòu)，打破固有的操作習(xí)慣，時(shí)刻提醒自己鏡面解剖的特征。