眼眶孤立性纖維瘤影像表現(xiàn)及臨床特點分析

張寶明 岳偉麗 劉強 胡世民 常金房 胡俊嶺 吉鵬 姚瑤

眼眶孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是起源于樹突狀間葉組織的梭形細胞軟組織腫瘤，屬于交界性腫瘤，可發(fā)生于全身各部位，多見于胸膜腔的漿膜面，發(fā)生于眼眶者罕見[1]，1994年Dorfman首次報道了眼眶SFT[2]。由于該病缺乏影像特點，臨床特點不明確，故臨床誤診率較高[3-5]，因此本文分析了我院11例經(jīng)手術(shù)病理證實的眼眶SFT的臨床特點及CT、MRI影像表現(xiàn)，旨在增強對此病的認(rèn)識，提高對該病的影像診斷正確率，為臨床提供進一步治療的依據(jù)。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性病例研究。分析河北省眼科醫(yī)院2016年6月至2020年12月期間經(jīng)臨床手術(shù)病理證實的眼眶SFT 11例，11例均同時行CT、MRI及動態(tài)增強MRI掃描，其中男性5例，女性6例，年齡19～71歲，平均年齡45歲，2例為復(fù)發(fā)患者，其余9例首次發(fā)病，11例均為單側(cè)眼眶發(fā)病，其中右眼眶5例，左眼眶6例；臨床癥狀：10例患者眼球不同程度前突、眼球運動受限、眼瞼腫脹，1例溢淚。

二、檢查方法

CT檢查采用Siemens Somatom Scope16層螺旋CT機掃描設(shè)置層厚2.4 mm，層距2.4 mm，掃描參數(shù)為300 mAs，120kVp，均進行橫斷位及冠狀位掃描，并行雙窗(軟組織窗及骨窗)掃描。MRI檢查通過Siemens Avanto 型1.5T超導(dǎo)MR設(shè)備進行掃描，頭部正交線圈。MRI平掃序列包括：T1WI橫斷位(TR為360 ms，TE為15 ms)、T2WI橫斷位(TR為3040 ms，TE為100 ms)、T2WI/DIXON橫斷位(TR為2500 ms，TE為92 ms)、T2WI/DIXON冠狀位(TR為2500 ms，TE為79 ms)，層厚3 mm，層距0.3 mm。MRI增強掃描序列包括：t1-vibe橫斷位(TR為9 ms，TE為2.39 ms)，層厚2 mm，層距0.4 mm，用釓雙胺注射液對比劑作為增強掃描材料，0.1 mmol/kg為基本注射劑量，快速靜推完成注射后進行動態(tài)增強掃描，手動在病灶最高強化區(qū)域選取實性部分繪制興趣區(qū)域，工作站自動形成動態(tài)增強的時間-信號強度曲線。以上患者均同時行CT平掃及動態(tài)增強MRI檢查。

結(jié) 果

一、臨床特點分析

11例患者中，5例男性，6例女性，性別差異不大，年齡以中老年患者多見，亦可發(fā)生于青年患者。臨床癥狀多以眼球突出、眼球運動受限、眼瞼部軟組織腫脹多見，亦可發(fā)生于淚囊區(qū)，亦溢淚為首發(fā)癥狀。

二、病變的部位、形態(tài)、大小、邊界

11例患者均為單發(fā)腫塊，其中右眼眶5例，左眼眶6例，發(fā)生于肌錐內(nèi)間隙1例，肌錐外間隙5例，跨肌錐內(nèi)外間隙4例，淚囊區(qū)1例，病變呈類卵圓形、梭形、不規(guī)則形，最大直徑約25 mm，最小直徑約9 mm，10例邊界清晰，1例邊界不清。

三、CT影像表現(xiàn)

CT平掃為軟組織密度占位影，CT值約50 HU，其中2例復(fù)發(fā)者CT掃描可見不均勻軟組織密度影，其內(nèi)伴小片狀低密度影，1例并伴眶壁骨質(zhì)破壞，余10例未見骨質(zhì)破壞征象，11例CT掃描均未見鈣化灶影及出血征象。

表1 10例眼眶SFT臨床及影像表現(xiàn)

四、MRI影像表現(xiàn)

11例患者在MRI掃描中，與腦皮質(zhì)信號相比，3例T1WI呈等低信號(2例為復(fù)發(fā)患者)，8例T1WI呈等信號，4例T2WI呈低信號，2例T2WI呈等信號，1例T2WI呈明顯高信號，其余4例患者T2WI呈等、低、高混雜信號，增強掃描后均呈早期快速明顯強化，強化均勻者5例，不均勻強化者6例，其內(nèi)可見多發(fā)囊性變，動態(tài)增強曲線均為速升平臺型。

圖1 眼眶SFT CT及MRI表現(xiàn)

五、手術(shù)及病理表現(xiàn)

術(shù)后大體標(biāo)本：病變呈灰黃或灰白色，質(zhì)地韌，8例可見包膜，3例包膜不完整，切面6例可見囊變。鏡下所見：腫塊由稀疏區(qū)與密集區(qū)交替排列的梭形細胞組成，呈短梭形、束狀、編織狀，細胞間存在大量分支狀血管及膠原纖維。免疫組化：CD34(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，BCL2(+)。

討 論

眼眶SFT發(fā)病較為少見，發(fā)病平均年齡45歲，青年亦可發(fā)病，無明顯性別差異，臨床癥狀多以眼球漸進性突出、眼球運動障礙、眼瞼腫脹、視力模糊、溢淚等，臨床癥狀的發(fā)生與發(fā)病部位有關(guān)，發(fā)生于球后肌錐內(nèi)間隙的常導(dǎo)致眼球前突，發(fā)生于淚囊者會導(dǎo)致溢淚，發(fā)生在眼瞼皮下者會引起眼瞼腫脹及皮下包塊等。本組11例病例中以眼球前突(10/11)最常見，僅1例發(fā)生于淚囊區(qū)，復(fù)發(fā)率約20%，與文獻相符合[6，7]。惡性眼眶SFT罕見[8]，本組中僅1例為低度惡性，為術(shù)后復(fù)發(fā)患者。目前，對眼眶SFT的診斷仍主要依賴病理確診[9]。

CT與MRI可以很好地顯示眼眶SFT的形態(tài)學(xué)特征[10，11]。眼眶SFT的CT表現(xiàn)為孤立性的與腦皮質(zhì)相比呈等密度的軟組織占位，邊界光滑、清晰，密度多均勻，本組除1例低度惡性的復(fù)發(fā)患者外，其余10例均為局限性孤立的軟組織腫塊，邊界清晰，11例均未見鈣化，1例伴眶壁骨質(zhì)破壞，為復(fù)發(fā)患者，病理示低度惡性，然而惡性SFT[7]罕見，其病理診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍有爭議，楊立娟等[6]報道腫瘤對鄰近骨質(zhì)有侵蝕可能提示病變的惡性可能。MRI影像學(xué)表現(xiàn)較為多樣，T2WI可呈等、低、高混雜信號，本組中11例患者T2WI均可表現(xiàn)為等、低或高號信，其中伴高等低混雜信號者4例，其內(nèi)伴囊變區(qū)，其中4例混雜信號者直徑均在20 mm以上，由此可推測腫瘤體積較大者，內(nèi)部血供不足可出現(xiàn)壞死囊變區(qū)。

眼眶SFT內(nèi)T2WI信號不均勻[6]，其內(nèi)含大量血管，增強后早期迅速明顯強化為其重要征象[12]。本組中T2WI信號不均者6/11，11例內(nèi)均可見等低信號，明顯早期迅速強化者11例，均符合文獻報道。另外本組病例中11例患者T2WI內(nèi)均可見低信號或等信號，Kim等[13]認(rèn)為T2WI改變與其膠原蛋白及成纖維細胞含量、新舊及是否變性有關(guān)，且SFT內(nèi)富含纖維基質(zhì)，T2WI以低信號為主。MRI動態(tài)增強掃描可以反映SFT內(nèi)血流動力學(xué)特征，本組所有病例動態(tài)增強掃描曲線均為速升-平臺型，這與其內(nèi)部含有大量血管，病變血供豐富等相關(guān)，不均勻未強化區(qū)為囊變壞死區(qū)。

眼眶SFT的鑒別診斷有海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別。海綿狀血管瘤常發(fā)生于肌錐內(nèi)間隙或外間隙，形態(tài)與SFT相似，CT鑒別困難，海綿狀血管瘤T2WI常為高信號，且強化由中心區(qū)向外圍漸進性強化，此為二者重要鑒別征象。毛細血管瘤常見于兒童，生長迅速，好發(fā)于眼瞼軟組織或眶隔前結(jié)構(gòu)，T2WI呈等信號或高信號，眼眶SFT好發(fā)于成人，多位于眶內(nèi)。神經(jīng)鞘瘤T2WI囊變更常見，且強化程度多為輕中度，而眼眶SFT均早期快速明顯強化，此為二者重要鑒別點。另外眼眶惡性SFT應(yīng)與淚腺腺樣囊性癌鑒別，淚腺腺樣囊性癌動態(tài)增強掃描多為速升速降型，且骨質(zhì)破壞常見，增強MRI?？设b別。

綜上所述，眼眶SFT為一種少見的眼眶腫瘤，好發(fā)于中老年，性別差異不大，多為良性，少數(shù)可復(fù)發(fā)惡變，CT顯示為孤立的邊界清晰的軟組織腫塊，MRI顯示T2WI不均勻信號，尤其早期快速明顯強化為其重要影像特征，認(rèn)識其影像特點，并結(jié)合臨床特征，可提高診斷正確率，避免誤診，確診需依賴病理及免疫組化檢查。