手口綜合征3例報(bào)道

屠榕，肖偉，張?chǎng)?，曾根慧，朱羽，余巨?/p>

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川 南充 637000)

手口綜合征于1914年初次報(bào)道[1]，臨床表現(xiàn)為單側(cè)、雙側(cè)或交叉性口角周圍和手的感覺異常。多種病因可導(dǎo)致手口綜合征，包括卒中、惡性腫瘤、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)搭橋手術(shù)并發(fā)癥等。在臨床工作中，由于本病發(fā)病率低且病人臨床表現(xiàn)輕，常常忽略對(duì)其潛在病因的進(jìn)一步探索?，F(xiàn)對(duì)川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院3例手口綜合征病例進(jìn)行報(bào)道，并分析討論其潛在的病因。

1 病例資料

病例1，男性，75歲，因“右側(cè)面部、右手手背及大拇指麻木2+h”入院。既往高血壓10+年，服用“硝苯地平控釋片”控制血壓。入院查體：T：37.1 ℃，P.79次/min，R：19次/min，BP：151/84 mmHg，右側(cè)面部、右手手背及大拇指淺感覺減退，余神經(jīng)查體未見明顯異常。入院后輔助檢查頭顱磁共振：左側(cè)丘腦急性腦梗死(圖1A)。顱內(nèi)血管未見明顯狹窄，血糖、甲功、凝血未見明顯異常。入院后診斷為急性腦梗死，予以抗血小板聚集、改善循環(huán)、調(diào)脂固斑、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥治療，患者病情穩(wěn)定后出院。半年后電話隨訪患者仍感右側(cè)面部、右手手背及大拇指麻木。

病例2，男性，62歲，因“右側(cè)口角、右側(cè)遠(yuǎn)端肢體麻木2+月”入院。入院前2+月患者無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)口角、右側(cè)遠(yuǎn)端肢體(大拇指、食指、中指至前臂中段)麻木，伴陣發(fā)性頭暈，頭暈與體位變化無關(guān)。既往史：“不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯”20+年，5+年前肺癌手術(shù)、放化療史。入院查體：T：36.6 ℃，P:76次/min，R：20次/min，BP：114/98 mmHg，神經(jīng)查體未見明顯陽性體征。完善頭顱磁共振(圖1B)，顱內(nèi)血管未見明顯狹窄，血糖、甲功、凝血未見明顯異常。入院后診斷為丘腦梗死，予以抗血小板聚集、調(diào)脂固斑、改善循環(huán)及對(duì)癥治療，患者好轉(zhuǎn)出院。半年后電話隨訪患者口角、肢體麻木好轉(zhuǎn)。

病例3，男性，79歲，因“右側(cè)面部麻木、右手掌麻木12 h”入院，伴有吐詞不清，1月前出現(xiàn)頭暈、行走不穩(wěn)。既往高血壓病史30+年，服用苯磺酸氨氯地平控制血壓。查體：T：36.5 ℃，P:73次/min，R：20次/min，BP：123/67 mmHg，右側(cè)面部、右手痛覺減退，余神經(jīng)查體未見明顯陽性體征。完善磁共振提示左側(cè)丘腦腔隙性梗死灶(急性期)(圖1C)，顱內(nèi)血管未見明顯狹窄。入院后診斷為急性腦梗死，予以抗血小板聚集、調(diào)脂固斑、改善循環(huán)及對(duì)癥治療，患者病情穩(wěn)定后出院。半年后電話隨訪患者仍感右側(cè)面部、手掌麻木。

2 討論

Setting[1]于1914年報(bào)道了3例僅表現(xiàn)為單側(cè)口、手感覺減退的病例，定義為手口綜合征，之后陸續(xù)有關(guān)于僅累及感覺異常不伴或輕度運(yùn)動(dòng)障礙的病例報(bào)道。Chen[2]根據(jù)感覺障礙部位將手口綜合征分為4型：I型(71.1%)為同側(cè)口角周圍和手感覺異常，II型(14.5%)為雙側(cè)口角周圍和手感覺異常；III型(7.9%)為口角周圍和手的感覺異常，其中一項(xiàng)是雙側(cè)的，另一項(xiàng)為單側(cè)；IV型(6.5%)為口角周圍與手指交叉性感覺異常。其中I型最為常見。本報(bào)道中的3例病例均為I型，且病因均為缺血性卒中。缺血性卒中是目前已知的最常見的手口綜合征的病因，次要病因包括出血性卒中、顱內(nèi)惡性腫瘤、硬膜下血腫、腦炎、動(dòng)脈瘤，此外，還可由一些罕見的原因引起，包括顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)搭橋手術(shù)并發(fā)癥、大腦中動(dòng)脈狹窄和藥物[3-6]。

手口綜合征可累及不同部位，Chen等[2]回顧了76例手口綜合征患者發(fā)現(xiàn)，病變部位累及皮層12例(15.8%)，放射冠者1例(1.32%)，丘腦16例(21.1%)，橋腦21例(27.6%)，延髓橄欖4例(5.26%)，多部位1例(1.32%)，未知部位21例(27.6%)。而本報(bào)道中3例病例均為丘腦受累，丘腦是大腦中一個(gè)重要的中繼站，幾乎所有投射到大腦皮層的傳入沖動(dòng)(嗅覺除外)都要經(jīng)過丘腦，丘腦包含腹后外側(cè)核、腹后內(nèi)側(cè)核、前外側(cè)核、背內(nèi)側(cè)核、椎板內(nèi)核、枕核、外側(cè)膝狀體核7個(gè)核團(tuán)，其中丘腦腹后外側(cè)核(VPL)為內(nèi)側(cè)丘系的中繼站[7]，接受對(duì)側(cè)偏身感覺傳導(dǎo)，丘腦腹后內(nèi)側(cè)核(VPM)為三叉神經(jīng)傳入支的中繼站，接受對(duì)側(cè)面部感覺傳導(dǎo)。手的感覺纖維止于VPL內(nèi)側(cè)，口周感覺纖維止于VPM外側(cè)，從解剖上看，兩者緊密相連不能嚴(yán)格區(qū)分，且兩者的血液供應(yīng)均來自大腦后動(dòng)脈P2段的下外側(cè)分支[8]。因此，局限于此處的梗死就出現(xiàn)口周和手的感覺障礙。

手口綜合征的病因多為腦血管疾病，為防止病情進(jìn)展，應(yīng)積極完善神經(jīng)影像學(xué)檢查。頭顱CT對(duì)腦出血敏感度高，多為患者診療的首選檢查。但頭顱CT往往不能發(fā)現(xiàn)早期腦梗死異常，因此對(duì)于已經(jīng)排除腦出血、懷疑腦梗死的患者，可行頭顱MRI明確患者是否有腦梗死以及梗死部位、梗死面積。除了明確病變部位，評(píng)估患者的血管情況同樣重要，可根據(jù)情況選擇MRA、CTA或者DSA評(píng)估患者是否有大血管狹窄或閉塞、血管畸形、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等[9-10]，為患者的進(jìn)一步治療提供依據(jù)。

手口綜合征的治療主要是病因治療，急性缺血性卒中患者在時(shí)間窗內(nèi)可予以血管再通治療，包括靜脈溶栓和血管內(nèi)治療，其他處理包括抗血小板聚集、他汀、神經(jīng)保護(hù)、擴(kuò)容、并發(fā)癥治療，為避免復(fù)發(fā)，卒中后盡早啟動(dòng)抗血小板、他汀、控制血壓血糖等二級(jí)預(yù)防[9]。腦出血患者主要是臥床休息、血壓管理、選擇性藥物止血治療、神經(jīng)保護(hù)等，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)癥患者應(yīng)手術(shù)治療，此外，還應(yīng)避免吸煙、飲酒等不良生活習(xí)慣，并控制體重，積極治療阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等以防止復(fù)發(fā)[10]。而腦膜瘤、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形等以外科手術(shù)治療為主[11-12]。

本文報(bào)道的3例手口綜合征均為缺血性腦血管病所致，且癥狀均較輕微，但文獻(xiàn)報(bào)道手口綜合征患者病程中病情可出現(xiàn)明顯進(jìn)展，其進(jìn)展多與大面積腦梗死/大量腦出血、大血管閉塞、皮質(zhì)受累等病因有關(guān)[2]。而僅憑臨床癥狀無法準(zhǔn)確判斷手口綜合征的發(fā)生部位、病因，也無法預(yù)測(cè)是否出現(xiàn)病情進(jìn)展，因此及早的神經(jīng)影像學(xué)檢查有助于早期診斷和及時(shí)治療，否則會(huì)延遲治療，導(dǎo)致不良預(yù)后及增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。