丁強(qiáng) 王帥 楊昊 羅景文 謝進(jìn)
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 ( aneurysmal bone cyst,ABC ) 是一種病因不明的良性單發(fā)骨腫瘤疾病,特點(diǎn)為瘤體生長(zhǎng)迅速、骨質(zhì)破壞力強(qiáng)、術(shù)后易復(fù)發(fā)。ABC 好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端和骨干或脊柱附近等,發(fā)生于足部距骨內(nèi)者較少見(jiàn),主要治療手段為手術(shù)治療。2020 年 10 月 9 日,我院收治 1 例距骨ABC,采用距骨壞死病灶刮除 + 內(nèi)踝截骨 + 取自體髂骨植骨內(nèi)固定術(shù),臨床效果滿意,現(xiàn)報(bào)道如下。
患者,男,25 歲。因右踝部腫痛伴活動(dòng)受限半年,加重 1 個(gè)月收入院。半年前右踝關(guān)節(jié)周圍疼痛,負(fù)重行走時(shí)癥狀明顯,患者未予以重視。近 1 個(gè)月來(lái),患者右踝關(guān)節(jié)疼痛加重伴明顯的活動(dòng)障礙,為求進(jìn)一步診治來(lái)我院。既往排除外傷史。查體:右踝關(guān)節(jié)輕度腫脹,皮色正常,皮溫稍高,表面無(wú)淺靜脈怒張。右踝關(guān)節(jié)周圍壓痛 ( + ),縱叩痛 ( + ),踝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,足背動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及,趾端感覺(jué)及血運(yùn)可。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞 5.73×10/ L,中性粒細(xì)胞百分比 42.9%,堿性磷酸酶 100 U / L,C-反應(yīng)蛋白 3.10 mg / L,紅細(xì)胞沉降率 3 mm / h,尿酸 340 μmol / L。右踝關(guān)節(jié)側(cè)位 X 線片示右距骨形態(tài)尚可,距骨內(nèi)溶骨性病灶,邊緣硬化 ( 圖 1a )。右踝關(guān)節(jié) CT 示右距骨內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則低密度灶,邊緣骨質(zhì)硬化,邊界較清晰,內(nèi)呈軟組織密度灶,可見(jiàn)多發(fā)條形分隔,大小約 3.0 cm×2.0 cm×2.5 cm,ABC 可能性大 ( 圖 1b )。右踝關(guān)節(jié) MRI 示右距骨內(nèi)見(jiàn)膨脹性骨質(zhì)破壞,呈長(zhǎng) T、較長(zhǎng) T信號(hào),其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)短 T信號(hào)分隔,似見(jiàn)液平面,病變邊緣硬化,邊界較清晰,大小約 3.0 cm×2.0 cm×2.5 cm,周圍未見(jiàn)軟組織腫塊。考慮 ABC 可能 ( 圖 1c、d )。術(shù)前患者拒絕行穿刺病理活檢及相關(guān)基因測(cè)序檢查并簽署知情同意書。依據(jù)影像學(xué)檢查及病史,臨床初步診斷:考慮距骨 ABC 可能。
圖1 a:右距骨術(shù)前側(cè)位 X 線片示右距骨形態(tài)尚可,距骨內(nèi)可見(jiàn)溶骨性病灶,邊緣硬化;b:右距骨術(shù)前矢狀位 CT 平掃示右距骨內(nèi)不規(guī)則低密度灶,邊緣骨質(zhì)硬化,邊界較清晰,內(nèi)呈軟組織密度灶,可見(jiàn)多發(fā)條形分隔,考慮ABC;c、d:右距骨冠狀位 + 矢狀位 MRI 平掃示右距骨內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞,呈長(zhǎng) T1、較長(zhǎng) T2 信號(hào),其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)短 T2 信號(hào)分隔,似見(jiàn)液平面,病變邊緣硬化,邊界較清晰,大小約3.0 cm×2.0 cm×2.5 cm,周圍未見(jiàn)軟組織腫塊,考慮 ABCFig.1 a: Preoperative lateral X-ray showed fair shape of the right talus, osteolytic lesions and hardened edges; b: Preoperative sagittal CT scan of the right talus showed irregular low-density lesions, marginal bone sclerosis, clear borders, soft tissue density lesions, and multiple bar-shaped separations; aneurysmal bone cyst was considered; c - d: The right talus coronal and sagittal MRI showed expansive bone destruction ( long T1 and long T2 signals, multiple short T2 signals ), a liquid level, hardened lesion edge, clear borders; 3.0 cm × 2.0 cm × 2.5 cm in size with no soft tissue masses around; aneurysmal bone cyst was considered
患者硬腰聯(lián)合麻醉成功后,行內(nèi)踝截骨術(shù)暴露距骨,術(shù)中開(kāi)窗后見(jiàn)距骨內(nèi)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重,呈蜂窩狀改變,伴有暗紅色血液流出,表面為一薄層硬化骨殼,關(guān)節(jié)軟骨未見(jiàn)明顯受累 ( 圖 2a )。距骨囊腔內(nèi)刮出少量暗紅色囊壁樣組織及硬性顆粒,將刮出組織送病理檢查。用高速磨鉆打磨四周硬化骨質(zhì)后生理鹽水充分浸泡,酒精與碘伏充分滅活處理,取自體髂骨松質(zhì)骨修剪后充分填充囊腔。截?cái)嗟膬?nèi)踝使用空心螺釘堅(jiān)強(qiáng)固定 ( 圖 2b、c )。術(shù)后病理回報(bào):符合 ABC ( 圖 2d )。
術(shù)后予以患肢踝關(guān)節(jié)石膏外固定 1 個(gè)月,術(shù)后 1 個(gè)月復(fù)診拆除石膏并囑其拄拐行走,術(shù)后 2 個(gè)月正常行走,并對(duì)患者持續(xù)進(jìn)行復(fù)診及隨訪。術(shù)后 6 個(gè)月門診復(fù)查,右踝關(guān)節(jié)正位 X 線片 ( 圖 2e ) 示右踝關(guān)節(jié)間隙正常,距骨內(nèi)可見(jiàn)高低混雜密度影,未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)情況,內(nèi)踝截骨處內(nèi)固定位置可,斷端已愈合;右踝關(guān)節(jié) MRI ( 圖 2f、g ) 示距骨未見(jiàn)明顯壞死及骨囊腫復(fù)發(fā)表現(xiàn),關(guān)節(jié)軟骨未見(jiàn)明顯剝脫及退變表現(xiàn)。術(shù)后 6 個(gè)月患者負(fù)重行走時(shí)右踝關(guān)節(jié)無(wú)腫脹,無(wú)明顯疼痛,踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度良好,患者對(duì)術(shù)后恢復(fù)情況滿意。
圖2 a:術(shù)中經(jīng)內(nèi)踝截骨暴露距骨,開(kāi)窗后見(jiàn)囊腔內(nèi)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重,伴有暗紅色血液流出,表面為一薄層硬化骨殼,探查見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙良好,關(guān)節(jié)軟骨未見(jiàn)明顯受累;b、c:術(shù)后右踝關(guān)節(jié)正側(cè)位 X 線片示右踝關(guān)節(jié)間隙正常,距骨內(nèi)可見(jiàn)高低混雜密度影,內(nèi)踝截骨處內(nèi)固定位置良好;d:術(shù)后回報(bào)病理結(jié)果為纖維結(jié)締組織及骨樣組織,其內(nèi)查到多核巨細(xì)胞,結(jié)合病史符合 ABC 表現(xiàn);e:術(shù)后 6 個(gè)月踝關(guān)節(jié)正位 X 線片示距骨內(nèi)可見(jiàn)高低混雜密度影,囊腔骨性愈合良好,未見(jiàn)囊腫復(fù)發(fā),踝穴間隙正常,內(nèi)踝截骨處斷端愈合良好,內(nèi)固定位置良好;f、g:術(shù)后 6 個(gè)月 MRI 示距骨內(nèi)見(jiàn)高低混雜信號(hào),未見(jiàn)囊腫邊界擴(kuò)大表現(xiàn),踝關(guān)節(jié)間隙正常,關(guān)節(jié)軟骨未見(jiàn)明顯退變表現(xiàn),踝關(guān)節(jié)周圍軟組織輕度腫脹,呈 T2 壓脂高信號(hào),踝關(guān)節(jié)內(nèi)見(jiàn)少量積液表現(xiàn),內(nèi)踝處見(jiàn)內(nèi)固定位置良好Fig.2 a: The talus was exposed by osteotomy of the medial malleolus during the operation; severely damaged cyst cavity, dark red blood flow, and a thin layer of hardened bone shell on the surface were observed; The joint space was good, and the articular cartilage was not obviously involved;b - c: X-ray of the right ankle after operation showed normal space, high and low density shadows; good internal fixation position; d: Pathological results after the operation reported fibrous connective tissue and bone-like tissue with multinucleated giant cells; aneurysmal bone cyst was considered; e: Ankle AP X-ray 6 months after the operation showed high and low density shadows, good bone healing, normal space, satisfactory internal fixation without cyst recurrence; f - g: MRI 6 months after the operation showed high and low signals in the talus, normal ankle space, high signal of T2 fat pressure, a little fluid in the ankle and satisfactory internal fixation without cyst enlargement or recurrence; no obvious degeneration of articular cartilage
ABC 是一種骨質(zhì)破壞性強(qiáng)、腫瘤生長(zhǎng)迅速、術(shù)后易復(fù)發(fā)的骨腫瘤疾病。常見(jiàn)于骨盆、脊柱附件及長(zhǎng)管狀骨的干骺端,偶爾也可累及手足等短骨。本病女性多于男性,發(fā)病比例為 2∶1,多發(fā)生在 10~20 歲。大部分足部 ABC患者早期出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的足踝部疼痛伴關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。
據(jù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道的距骨 ABC 中,大部分病灶位于距骨體部中后側(cè),距骨頸及距骨頭發(fā)病者較少見(jiàn)。距骨 ABC明確診斷主要依賴于術(shù)后的病理結(jié)果。在早期診斷過(guò)程中,部分距骨 ABC 短時(shí)間內(nèi)生長(zhǎng)迅速,囊腔大,易被誤診為惡性骨腫瘤,多見(jiàn)于青少年,以膨脹特征為主,發(fā)生病理骨折情況較少。該病與距骨骨巨細(xì)胞瘤 ( giant cell tumor of bone,GCTB ) 在影像學(xué)表現(xiàn)上易混淆,距骨 GCTB有時(shí)會(huì)伴有繼發(fā)性 ABC,巨細(xì)胞瘤傾向于在骨骼成熟的人群中發(fā)生,因此區(qū)分距骨 GCTB 與 ABC 較困難,但單核基質(zhì)和巨細(xì)胞規(guī)則分布的存在有利于 GCTB 的診斷,GCTB 中的巨細(xì)胞傾向于更大并包含更多的核。且據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,GCTB 中存在 H3F3A 基因特征性的分子病理改變,故進(jìn)行相關(guān)基因測(cè)序檢查有助于區(qū)分二者。
現(xiàn)階段治療距骨 ABC 的主要外科手段為病灶刮除植骨術(shù),距骨 GCTB 則應(yīng)盡量擴(kuò)大病灶內(nèi)刮除術(shù)范圍,在清理完囊腔內(nèi)容物后,可采取無(wú)水酒精浸泡、液氮冷凍、電刀燒灼囊壁以及高速磨鉆打磨等方式徹底滅活腫瘤組織以最大限度降低復(fù)發(fā)率。該病例選擇的是自體髂骨的松質(zhì)骨進(jìn)行植骨,相較于骨水泥及異體骨,此選材可以為斷端提供更好的血運(yùn),有利于骨性愈合,并且也填補(bǔ)了骨缺損,避免發(fā)生排異。但使用松質(zhì)骨填補(bǔ)缺損,會(huì)出現(xiàn)不同程度骨吸收,所以只適用于骨缺損范圍不超過(guò) 4~6 cm 范圍內(nèi)的骨缺損,對(duì)于侵襲范圍較大的,術(shù)前有病理性骨折的優(yōu)先可選擇骨水泥,因此根據(jù)病變部位病灶刮除后骨缺損的大小選擇合適的植骨材料進(jìn)行充分植骨是必要的。距骨 ABC 單純依據(jù)影像學(xué)特征判斷存在誤診情況,故距骨 ABC 的治療方式應(yīng)首選手術(shù)治療。且患者術(shù)前應(yīng)常規(guī)行穿刺病理活檢、CT 和 MRI 檢查明確病變范圍來(lái)幫助術(shù)者進(jìn)一步選擇手術(shù)入路方式。
本次報(bào)道病例涉及距骨,針對(duì)分布于距骨不同位置的骨囊腫,應(yīng)選擇相應(yīng)的手術(shù)入路以取得良好的術(shù)野,降低復(fù)發(fā)率以及盡可能減少對(duì)踝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的損傷。處理距骨損傷的手術(shù)入路方式有多種,距骨體內(nèi)側(cè)部、距骨頸及距骨頭的病灶清理可選擇前內(nèi)側(cè)入路,位于脛骨前肌腱與脛骨后肌腱之間;距骨體前外側(cè)部病灶清理可選擇前外側(cè)入路,位于脛腓骨之間;距骨體后內(nèi)側(cè)和后外側(cè)病灶清理可分別選擇后內(nèi)側(cè)入路與后外側(cè)入路。但傳統(tǒng)入路方式有時(shí)無(wú)法取得良好的術(shù)野,需進(jìn)一步剝離軟組織結(jié)構(gòu),繼而加重血運(yùn)破壞且病灶刮除不徹底。故在此基礎(chǔ)上可行內(nèi)踝或外踝截骨術(shù),直接暴露病灶區(qū),減小了軟組織剝離損傷,保護(hù)了關(guān)節(jié)面軟骨,使壞死灶得到充分清理,從而降低病灶復(fù)發(fā)率和距骨壞死率。本次病例壞死灶位于距骨體后內(nèi)側(cè)壁,在后內(nèi)側(cè)入路基礎(chǔ)上行內(nèi)踝橫形截骨可直接暴露距骨體內(nèi)側(cè)面,術(shù)中可以發(fā)現(xiàn)內(nèi)側(cè)面的皮質(zhì)侵蝕。該入路最大限度減少了脛距關(guān)節(jié)表面軟骨的損傷,術(shù)中注意保護(hù)大隱靜脈和三角韌帶,避免骨折塊血運(yùn)受損。截骨處直視下復(fù)位后,脛距關(guān)節(jié)面及踝穴形態(tài)得到良好保持,有利于降低術(shù)后發(fā)生創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎的概率,為功能恢復(fù)鍛煉打下良好基礎(chǔ)。本病術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,需定期復(fù)診,若后期骨囊腫復(fù)發(fā)或發(fā)生嚴(yán)重距骨關(guān)節(jié)炎,可二期行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)以改善患者生活質(zhì)量。