十二指腸韌帶樣瘤一例并文獻復(fù)習(xí)

錡和強，王少怡，劉建平，聶凱

1.聯(lián)勤保障部隊第九〇九醫(yī)院(廈門大學(xué)附屬東南醫(yī)院)普通外科，福建 漳州 363000；2.廈門大學(xué)醫(yī)學(xué)院，福建 廈門361100

韌帶樣瘤是一種交界性腫瘤，其發(fā)病率較低，尤其是腹內(nèi)型，其中十二指腸韌帶樣瘤更為罕見。筆者對廈門大學(xué)附屬東南醫(yī)院收治的1例十二指腸韌帶樣瘤病例進行報道并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。

臨 床 資 料

病人，男性，53歲，因“左側(cè)腰背部疼痛伴腹脹1 d”于2021年9月12日入院。入院前1 d病人無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰背部脹痛不適，伴腹脹，無惡心嘔吐，無腹瀉，無反酸、噯氣，無厭油、厭食，大小便正常。病人入院前半月因左側(cè)腹痛就診于外院，行腹腔穿刺置管引流術(shù)，引流出血性液1 000 mL。體格檢查：全腹軟，左上腹輕壓痛，無反跳痛，余無特殊。腹部CT提示(圖1)：胰腺前方占位，與十二指腸升部界限欠清，間質(zhì)瘤可能。臨床診斷：十二指腸腫物性質(zhì)待查(間質(zhì)瘤？癌？淋巴瘤？)。入院完善相關(guān)檢查后行十二指腸腫瘤切除+空腸減壓性造瘺+空腸營養(yǎng)性造瘺術(shù)。術(shù)中見腹腔少量暗紅色積血，十二指腸升部見一大小約7 cm×4 cm×4 cm腫物，質(zhì)中，局部破潰，內(nèi)含血凝塊及壞死物，腫瘤侵犯橫結(jié)腸系膜，與胃大彎、胰腺嚴重粘連(圖2)。術(shù)中冰凍切片：考慮梭形細胞腫瘤，切緣未見腫瘤細胞。術(shù)后病理提示：腫物位于肌層外，由梭形細胞構(gòu)成、束狀、交織狀、不規(guī)則狀排列，局灶浸潤腸壁肌組織、周圍脂肪組織、細胞核梭形或類圓形，胞質(zhì)嗜酸性，間質(zhì)灶性出血壞死及炎細胞浸潤，腸黏膜上皮分化尚好，切緣未見腫瘤細胞；免疫組織化學(xué)：梭形細胞Vim(+)，平滑肌肌動蛋白(SMA，+)，Calponin(+)，SDHB(+)，細胞角蛋白(CK，+)，S-100(-)，LCA(-)，Des(+)，β-catenin(+)，ALK(-)，CD34(-)，STAT-6(-)，Ki-67 20%，CD117(-)，DOG-1(-)，CD68(+)，見圖3。病理診斷：十二指腸韌帶樣瘤。術(shù)后病人恢復(fù)順利，痊愈出院，隨訪未見明顯不適。

圖1 術(shù)前CT可見十二指腸腫物(箭頭所示)

討 論

韌帶樣瘤也稱為韌帶樣纖維瘤或侵襲性纖維瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜組織的纖維母細胞腫瘤，是一種交界性腫瘤，其生長方式為浸潤性生長，無遠處轉(zhuǎn)移的特征，發(fā)病率較低，僅為(4～6)/100萬[1]。臨床上根據(jù)腫瘤生長部位可分為腹壁型(49%)、腹外型(43%)和腹內(nèi)型(8%)[2]，其中腹內(nèi)型可見于胃、腸系膜、胰腺等，但生長在十二指腸的卻極其少見，目前國內(nèi)外僅有1例報道[3]。

韌帶樣瘤的發(fā)病主要與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌以及遺傳因素有關(guān)；創(chuàng)傷因素主要見于育齡期婦女，因其腹壁過度拉伸所致；內(nèi)分泌因素主要與卵巢功能相關(guān)，有文獻[4]報道，隨著卵巢功能的下降，部分腫瘤可以完全消退；在遺傳因素當(dāng)中，家族性腺瘤性息肉遺傳病與腹內(nèi)型韌帶樣瘤關(guān)系密切，比正?；虿∪烁? 000倍[5]。本病的發(fā)病機制主要與Wnt/β-catenin 信號通路異?；駻PC基因突變?nèi)笔в嘘P(guān)，進而導(dǎo)致β-catenin 蛋白細胞核內(nèi)積累，促進 DNA 轉(zhuǎn)錄和細胞增殖[6]。

目前腹壁型和腹外型韌帶樣瘤的診斷相對容易，超聲和CT等均可診斷，對于腹內(nèi)型則比較困難，尤其在與間質(zhì)瘤的鑒別上，由于腹腔內(nèi)穿刺活檢比較困難，故術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。在CT影像上，兩者平掃無明顯特異性差別，由于間質(zhì)瘤富含血供，在動靜脈增強期的CT值均小于間質(zhì)瘤，有研究表明以動脈期CT值小于47 HU，靜脈期CT值小于56 HU為鑒別診斷的閾值，診斷韌帶樣瘤的敏感度分別是87.0%、91.3%，特異度分別是89.2%、78.4%[7]；在MRI影像中T1WI表現(xiàn)為等信號或低信號，T2WI多表現(xiàn)為略高信號，在各序列，病灶內(nèi)存在致密膠原纖維形成的低信號影，增強掃描病灶明顯強化而此低信號不會強化[8]。即使CT和MRI均有一些特征的影像學(xué)表現(xiàn)，但診斷的金標(biāo)準仍然是病理活檢。

韌帶樣瘤屬于交界性腫瘤，不具有明顯的惡性特征，但其浸潤性生長的特性極易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。目前十二指腸韌帶樣瘤的相關(guān)報道極少，無專科診療指南，因此治療方式與其他部位的韌帶樣瘤相似，以手術(shù)治療為主，對于術(shù)后局部復(fù)發(fā)或位置特殊難以行手術(shù)治療的病人可行輔助治療(放療、化療、非甾體類抗炎藥、雌激素拮抗劑、靶向治療)。根據(jù)美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)指南推薦，對于無癥狀者可以密切觀察，對于有癥狀或者局部有進展的則應(yīng)積極手術(shù)治療[9]。國內(nèi)也有學(xué)者針對無癥狀的病人提出“有利部位”和“不利部位”概念，其研究結(jié)果表明：對于生長在“有利部位”的病人，手術(shù)與觀察的無病生存率無明顯差別；對于生長在“不利部位”的病人，手術(shù)比觀察的無病生存率要低[10]。由于腫瘤無包膜結(jié)構(gòu)，要做到R0切除比較困難，因此應(yīng)該擴大切除，切緣的安全距離至少為2 cm，或術(shù)中冰凍切緣為陰性。以往輔助治療中化療、非甾體類抗炎藥、雌激素拮抗劑為一線治療，但隨著靶向藥物的不斷發(fā)展，靶向治療也逐漸地走向了一線治療，在許多研究中靶向治療均取得了不錯的療效。有研究表明，在進展性、難治性或有癥狀韌帶樣瘤的治療中索拉菲尼可顯著延長無進展生存期[11]，對于使用伊馬替尼的病人其6、9、12 個月時的疾病進展停滯率分別為 80%、69% 和 67%[12]。在本病例中，病人出現(xiàn)了明顯癥狀，腫瘤的位置也處于不利部位，并且出現(xiàn)了相關(guān)并發(fā)癥，因此在本病例的治療上首選手術(shù)治療。術(shù)前經(jīng)過多學(xué)科綜合治療(MDT)模式的討論，最終決定手術(shù)方式為十二指腸腫瘤切除+空腸減壓性造瘺+空腸營養(yǎng)性造瘺術(shù)，術(shù)中病理提示切緣陰性，達到R0切除，術(shù)后病人恢復(fù)好，痊愈出院，后續(xù)將會持續(xù)隨訪，密切監(jiān)測，根據(jù)病情進一步?jīng)Q定輔助治療方案。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突