川崎病合并腸梗阻和膿毒癥1例

鄒新飛，陳曉婷，蘇淑芬，朱歡歡，鄭亦男

（廣東省婦幼保健院番禺院區(qū)兒科急重癥監(jiān)護(hù)中心，廣東 廣州 511400）

1 病例資料

患兒，女，1歲4個(gè)月，因“發(fā)熱4 d，皮疹1 d”于2021年7月入廣東省婦幼保健院兒科治療。入院4 d前出現(xiàn)反復(fù)中高熱，偶有單聲咳嗽、流清涕，無嘔吐、腹瀉、腹脹。先后予奧司他韋、頭孢克洛及頭孢克肟治療，效果欠佳。入院體格檢查：體溫39.3℃，脈搏125次/min，呼吸頻率35次/min，體重9.3 kg。神志清，精神尚可，軀干背部、四肢少量紅色斑丘疹（圖1A），壓之褪色。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。眼瞼無水腫，雙側(cè)球結(jié)膜充血。口唇無皸裂，咽稍充血，扁桃體無腫大。心、肺、腹、肛周、關(guān)節(jié)、四肢及神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。輔助檢查：白細(xì)胞數(shù)正常，中性粒細(xì)胞為主，中度核左移，大部分細(xì)胞見中毒顆粒及空泡。腹部X線提示腸管積氣積液并擴(kuò)張（圖2A）。入院第1天考慮膿毒癥、急性支氣管炎，給予吸氧和美洛西林舒巴坦、阿奇霉素抗感染治療。入院第2天出現(xiàn)腹脹、腹痛，全腹可疑壓痛、反跳痛，腸鳴音減弱。血培養(yǎng)查出革蘭氏陰性桿菌（洛菲不動桿菌），腹部CT提示小腸廣泛擴(kuò)張（圖2B），診斷為膿毒癥、麻痹性腸梗阻，給予甲硝唑、亞胺培南西司他丁治療，但高熱難退，腹脹加重，精神反應(yīng)差，給予擴(kuò)容、多巴胺維持治療，效果欠佳。入院第3天出現(xiàn)不典型口唇皸裂（圖1B）、舌面充血、指端輕微腫脹（圖1C），考慮川崎病，給予靜脈注射免疫球蛋白（2 g/kg），輔以補(bǔ)液、口服阿司匹林等治療。發(fā)熱熱峰明顯下降，腹脹緩解，精神好轉(zhuǎn)，但仍有反復(fù)中低熱，第12天見指端少量不典型脫皮（圖1D），復(fù)查血沉83 mm/h、C反應(yīng)蛋白17 mg/L，考慮靜脈注射免疫球蛋白無反應(yīng)型川崎病，再次輸注靜脈注射免疫球蛋白（2 g/kg）治療，第13天起體溫恢復(fù)正常，第16天治愈出院。出院后無發(fā)熱，超聲心動圖未見冠狀動脈異常。

圖1 患兒體征

圖2 患兒腹部影像學(xué)檢查

2 討論

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因不明的急性自限性血管炎，主要累及中小動脈，多發(fā)生于5歲以下的兒童，約有25%未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)冠狀動脈病變。川崎病臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)球結(jié)膜充血、皮疹（包括卡介苗接種處發(fā)紅）、口唇及口腔的變化（唇紅、草莓舌、口咽部黏膜彌漫性充血）、四肢末梢改變（急性期手足發(fā)紅、腫脹，恢復(fù)期甲周脫皮）、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大[1-2]，發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與腸系膜動脈血管炎伴腸缺血及肌間神經(jīng)叢損害、動脈血栓形成等因素相關(guān)[3-5]。研究報(bào)道胃腸受累的比例分別為2.3%和4.6%[6-7]，腸梗阻僅占0.6%[8-9]。一項(xiàng)針對302例川崎病患者的多中心研究顯示，腹部和胃腸道癥狀（如腹痛、嘔吐和腹瀉）可能使診斷復(fù)雜化，導(dǎo)致治療延遲，并與靜脈注射免疫球蛋白耐藥和嚴(yán)重冠狀動脈瘤相關(guān)[10]。Colomba等[11]的研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)熱、腹痛和嘔吐為腸道受累的川崎病病例最常見的癥狀，腸梗阻是腹部平片、CT等檢查最常見的征象，而所有病例在腸道癥狀后均出現(xiàn)典型的川崎病癥狀和體征，與本例患者情況相似。

本例患者早期癥狀不典型，以發(fā)熱、皮疹及腹部癥狀為主，炎癥指標(biāo)明顯異常，早期血培養(yǎng)提示革蘭陰性桿菌，臨床提示腸梗阻、膿毒癥，如果單一考慮為膿毒癥及其引起的胃腸道損害，或機(jī)械性腸梗阻引起腸黏膜受損、菌血癥、膿毒癥，就容易漏診川崎病，延誤治療，可能增加手術(shù)創(chuàng)傷、腸壞死、冠脈受累風(fēng)險(xiǎn)。近年來，國內(nèi)醫(yī)師越來越關(guān)注川崎病合并急腹癥的診治，盡管絕大多數(shù)川崎病并發(fā)腸梗阻經(jīng)保守治療可獲得滿意的療效，無遠(yuǎn)期并發(fā)癥出現(xiàn)，但如果診療不當(dāng)，易增加過度醫(yī)療、剖腹手術(shù)創(chuàng)傷、甚至死亡的風(fēng)險(xiǎn)[12-13]。

綜上所述，臨床工作中，如果遇到以發(fā)熱、皮疹、腹部癥狀為主的患兒，在抗感染治療效果不佳時(shí)，需警惕川崎病，及早診斷，針對性給予靜脈注射免疫球蛋白治療，減少誤診、漏診的發(fā)生。