正中弓狀韌帶壓迫綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

秦甜甜，王盼，于曉輝

患者，男，41歲，因上腹脹氣4 d，加重伴疼痛12 h”于2021年3月21日入院。患者4 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹氣，與進(jìn)食及排便無(wú)明顯相關(guān)性，無(wú)惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、便血，無(wú)頭痛、發(fā)熱等不適癥狀。當(dāng)?shù)卦\所給予針灸治療后腹部脹氣未見(jiàn)明顯緩解。3月21日上午患者自覺(jué)腹脹加重，自行服用“消炎藥”(具體藥物及劑量不詳)后腹脹仍持續(xù)，隨之出現(xiàn)劍突下疼痛，呈燒灼樣，伴惡心、嘔吐、寒戰(zhàn)，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)四肢及胸背部放射痛。患者自發(fā)病以來(lái)，飲食欠佳，大小便未見(jiàn)明顯異常，近期體質(zhì)量未見(jiàn)明顯增減。既往有胃潰瘍病史，家族中無(wú)此類似疾病史。查體：T 36.1℃,P 64 次/min,R 19次/min,BP 130/86 mmHg。上腹部觸診壓痛明顯，無(wú)反跳痛，余查體陰性。血常規(guī)、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。胃鏡示：食管黏膜病變；萎縮性胃炎C2(活動(dòng)性)伴膽汁反流。腹部彩色超聲示：膽囊息肉，腹腔未見(jiàn)積液及包塊。腹部MR示：膽總管下端可見(jiàn)一直徑0.2 cm結(jié)石，行磁共振胰膽管造影(MRCP)排除膽總管結(jié)石。主動(dòng)脈CTA檢查示：正中弓狀韌帶下移，腹腔干起始部受壓呈魚鉤樣改變(圖1)，診斷為正中弓狀韌帶壓迫綜合征。考慮患者目前行保守治療后癥狀減輕，尚可忍受，建議繼續(xù)保守治療，定期復(fù)查。隨訪1個(gè)月余，患者偶有上腹部不適，食欲尚可，體質(zhì)量未見(jiàn)明顯減輕。

注：箭頭示腹腔干起始部受壓呈魚鉤樣改變

討 論正中弓狀韌帶壓迫綜合征(median arcuate ligament syndrome，MALS)也稱腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征(celiac artery compression syndrome)、膈肌腳壓迫綜合征或Dunbar綜合征，是由于正中弓狀韌帶壓迫腹腔動(dòng)脈，嚴(yán)重時(shí)可引起諸如餐后腹痛、惡心和體質(zhì)量減輕等臨床癥狀，為一種罕見(jiàn)的臨床綜合征。其最早由Harjola在1963年描述，而1965年Dunbar等報(bào)道了第一批接受手術(shù)治療的患者。據(jù)報(bào)道，每10萬(wàn)人中約2人患此病，男女比例為1∶4，多見(jiàn)于30～50歲，癥狀可持續(xù)3個(gè)月～10年[1-2]。

MALS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前研究認(rèn)為主要以腸系膜缺血和神經(jīng)功能障礙為主。腸道缺血被認(rèn)為是MALS出現(xiàn)臨床癥狀的主要原因[3]。Jimenez等[4]研究發(fā)現(xiàn)，切除韌帶后可顯著改善腸黏膜缺血。但慢性缺血時(shí)腸系膜血管存在廣泛側(cè)支循環(huán)，至少2支腸系膜動(dòng)脈發(fā)生重度狹窄或閉塞，才會(huì)引起臨床癥狀，而MALS患者腸系膜上、下動(dòng)脈很少出現(xiàn)明顯狹窄，而且正中弓狀韌帶松解術(shù)后并非所有患者均可緩解癥狀[5-6]。此外，部分學(xué)者認(rèn)為MALS的發(fā)病與腹腔神經(jīng)叢功能障礙密切相關(guān)[7]。

MALS的臨床表現(xiàn)為非特異性，并且可能與其他引起腹痛的原因重疊，極易漏診及誤診，其診斷仍存有爭(zhēng)議[8]。因此，目前尚無(wú)確切診斷標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合患者的臨床癥狀、特征性影像學(xué)等綜合判斷，并排除可引起相似臨床表現(xiàn)的其他疾病，如消化性潰瘍、炎性腸病、膽囊疾病、胰腺疾病[9]。當(dāng)前診斷 MALS的主要影像學(xué)方法包括MRA、CTA、數(shù)字減影血管造影(DSA)、多普勒超聲(US)等[10-11]。DSA雖是診斷MALS的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其為有創(chuàng)檢查而逐漸被替代。CTA及三維重建可清楚地顯示主動(dòng)脈及其分支，矢狀位三維重建像上可觀察到腹腔干近端前上方存在壓跡，使腹腔干呈魚鉤樣狹窄改變，是目前診斷 MALS 的最佳影像學(xué)方法[12-13]，與本報(bào)道一致。而超聲顯示呼氣峰值速度>200 cm /s及偏轉(zhuǎn)角>50°可支持超聲診斷腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征[14]。

由于腹腔動(dòng)脈壓迫被認(rèn)為是MALS的主要機(jī)制，因此手術(shù)減壓是有癥狀的MALS患者首選的治療方法。但由于其影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀相關(guān)性低[15]，應(yīng)根據(jù)患者年齡和癥狀的嚴(yán)重程度來(lái)考慮選擇方案。此外，對(duì)于早期肝細(xì)胞癌或終末期肝衰竭患者行原位肝移植術(shù)時(shí)需常規(guī)行血管重建，術(shù)式以保留側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈弓的重建方式作為首選，必要時(shí)可結(jié)扎脾動(dòng)脈增加肝動(dòng)脈血流量。本例患者此前頻繁出現(xiàn)腹痛癥狀，但考慮患者此次入院合并萎縮性胃炎及膽管結(jié)石，且未出現(xiàn)明顯體質(zhì)量減輕，腹痛癥狀是否與MALS直接相關(guān)仍需要進(jìn)一步檢查及隨訪，且患者尚可耐受臨床癥狀遂未行手術(shù)治療，如若癥狀反復(fù)或進(jìn)一步加重可再選擇手術(shù)治療。

目前，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的快速發(fā)展，MALS已被越來(lái)越多臨床醫(yī)師認(rèn)知，但對(duì)于其診斷仍存在巨大挑戰(zhàn)，特別是對(duì)于合并其他相似疾病時(shí)如何減少誤診及漏診成為考驗(yàn)臨床醫(yī)師的又一大難題，仍需要進(jìn)一步研究及學(xué)習(xí)，以提高臨床診斷及治療水平，讓更多患者獲益。