兒童小腸系膜淋巴管瘤伴腸扭轉(zhuǎn)1例

夏 雨 段光琦

皖南醫(yī)學院弋磯山醫(yī)院，安徽省蕪湖市 241000

淋巴管瘤是一種罕見的良性疾病，其特征是淋巴間隙增生,它通常發(fā)現(xiàn)在兒童的頭部和頸部。小腸腸系膜淋巴管瘤是一種罕見的疾病，據(jù)報道在所有淋巴管瘤中發(fā)病不到1%，重要的是，其可以導致如腸扭轉(zhuǎn)或累及腸系膜動脈主干等致命并發(fā)癥，本文通過報道1例小腸系膜淋巴管瘤患兒的臨床資料及文獻復習，供臨床診斷和治療參考。

1 病例資料

患兒，男，8歲，因腹痛1d余入院。家長訴患兒1d多前開始無明顯誘因下腹部疼痛不適，無明顯惡心嘔吐及血便，有發(fā)熱、無寒戰(zhàn)。查體：右下腹深壓痛無明顯反跳痛，腸鳴音6次/min。N% 86.0%，WBC 10.7×109/L,CRP 71.03mg/L,GRA 9.2×109/L，淀粉酶、脂肪酶血肌酐均正常。腹部CT(圖1)：右上中腹腔不規(guī)則囊性灶，較大截面約5.3cm×4.7cm,周圍脂肪間隙模糊，并多發(fā)小淋巴結，鄰近腹膜增厚，考慮腹腔囊腫，建議增強檢查：盆腔積液。手術適應證(手術指征):患兒系因腹痛1d入院，入院查腹部立位片提示腸梗阻，經(jīng)積極保守治療腸梗阻無好轉(zhuǎn)，手術探查指征明確，于2021年1月22日急診手術。術中探查見:腹腔內(nèi)可見升結腸、回腸擴張，未見明顯腸管壞死征象，盆腔內(nèi)見淡黃色積液，近端空腸系膜處可見一大小約10cm×6cm×4cm淡黃色囊腫(圖2)，緊貼空腸腸管壁，考慮腸系膜淋巴管瘤，遂決定中轉(zhuǎn)開腹行腸系膜淋巴管瘤切除。取臍上2cm右側腹直肌探查切口長約8cm,切開皮膚，逐層切開進腹;將小腸及回盲部搬出腹腔后發(fā)現(xiàn)腸系膜根部順時針扭轉(zhuǎn)270°，回盲部位于左下腹，將腸管逆時針復位。術后活體組織病理檢查提示：符合(小腸系膜)淋巴管瘤可能，大小約 7.5cm×5.0cm×4.0cm；腸黏膜呈慢性炎癥改變，腸周未見脂肪組織及淋巴結(圖3)。術后當天胃腸減壓共引流出20ml黃褐色液體，術后第1天胃腸減壓共引流出80ml黃褐色液體，術后第2天胃腸減壓共引流出200ml黃褐色液體。于第1天禁食，第3天正常飲食，第6天出院，圍術期無并發(fā)癥，隨訪至今無任何不適癥狀。

圖1 腹部CT右上中腹腔不規(guī)則囊性灶

圖2 術中探查見淡黃色囊腫

圖3 術后活體組織病理檢查

2 討論

腸系膜囊性淋巴管瘤是一種罕見的病因不明的腹內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生于兒童,近60%的腸系膜囊性淋巴管瘤在5歲前被診斷。淋巴管瘤多數(shù)發(fā)生在頸部和腋窩(95%);其余5%分布于腸系膜、腹膜后、腹腔臟器、肺、縱隔[1-2]。只發(fā)生在小腸腸系膜是非常罕見的，占所有淋巴管瘤不到1%[2]。

淋巴管瘤根據(jù)其深度和病因進一步分為界限性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性水瘤或獲得性淋巴管瘤(又稱淋巴管擴張)[3-4]。淋巴管瘤是由先天性淋巴管畸形引起的，一些數(shù)據(jù)表明炎癥、腹部創(chuàng)傷、腹部手術、放療或淋巴阻塞可能在腫瘤的發(fā)生中發(fā)揮作用[5]。腸系膜淋巴管瘤可以是無癥狀的，但臨床表現(xiàn)可以是偶然發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，也可以是急腹癥[2]。本病最常見的表現(xiàn)是自由活動的非壓痛性腹部腫塊，以部分小腸梗阻為特征[6]。淋巴管瘤需與胰腺假性囊腫、繼發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤、結核病、包蟲病、小腸腺癌、硬纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤和肉瘤相鑒別。

本例患兒表現(xiàn)為腹痛及類似急性腹膜炎等非特異性臨床癥狀而難以確診。出現(xiàn)腹痛可能是由于小腸系膜根部順時針扭轉(zhuǎn)所致。淋巴管瘤準確的診斷通常是在手術探查后進行組織病理學檢查。

超聲檢查和CT被認為是評估腸系膜淋巴管瘤最合適的放射診斷方法，盡管超聲檢查通常是足夠的。超聲檢查可將淋巴管瘤與單純性腸系膜囊腫相鑒別，因為淋巴管瘤的液體成分通常是均勻的，其衰減值可能介于脂肪和液體之間。在CT掃描上，腸系膜淋巴管瘤表現(xiàn)為單房性或多房性腫塊，內(nèi)含不同厚度的間隔，最好的治療方法是根治性切除[7]。

總之，小腸系膜淋巴管瘤是罕見的，可以引起致命的并發(fā)癥，如扭轉(zhuǎn)或累及腸系膜動脈主干，需要緊急手術治療。當淋巴管瘤體積大、分離困難時，可以利用腫瘤與正常組織間存在的分隔，術中可選擇性囊腔穿刺引流以便徹底切除，甚至切除無法分離的組織或器官，達到根治目的。