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    抗-E合并IgG抗-A抗體致新生兒溶血病1例及文獻復習

    2022-11-28 04:41:14祝鑫鑫石瑞芳陳麗萍程亞穎
    醫(yī)學理論與實踐 2022年5期
    關鍵詞:O型血型黃疸

    祝鑫鑫 石瑞芳 陳麗萍 程亞穎

    1 華北理工大學研究生學院,河北省唐山市 063210; 2 河北省人民醫(yī)院兒科

    新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn,HDN)是指母嬰血型不合(ABO血型不合或Rh血型不合)所引起的同族免疫性溶血性疾病,發(fā)生于胎兒或新生兒早期。ABO血型不合多發(fā)生于O型母親所生的A型或B型的嬰兒,而非O型孕婦所產(chǎn)新生兒發(fā)生ABO-HDN 的病例很少見。Rh溶血病中以RhD 溶血病最常見,其次是RhE溶血病。關于同時存在抗-E和IgG抗-A抗體致HDN者,國內(nèi)外報道少見,現(xiàn)將河北省人民醫(yī)院收治的1例患兒病例進行總結(jié)并對相關文獻進行討論復習。

    1 病例資料

    患兒女,36h,因“胎齡36+4周早產(chǎn),生后呼吸困難36h,皮膚黃染33h”入院?;純合档?胎第2產(chǎn),胎齡36+4周,因其母“妊娠期高血壓”經(jīng)陰道娩出,臍帶繞頸1周,羊水Ⅲ°污染,給予復蘇后Apgar評分1min 8分,5min 10分,生后3h發(fā)現(xiàn)患兒皮膚黃染,查肝功能示總膽紅素值:114.4μmol/L,在當?shù)蒯t(yī)院持續(xù)藍光治療,生后27h查肝功能示總膽紅素值:290.01μmol/L,皮膚黃染加重,患兒家長為求進一步診治轉(zhuǎn)入本院。其母親存在妊娠期高血壓病史,母親血型B型,Rh陽性,無輸血史,既往孕有一子,既往體健?;純焊改阜墙H結(jié)婚,家族史無特殊。

    入院查體:體溫36.5℃,呼吸60次/min,脈搏120次/min,血壓50/30mmHg(1mmHg=0.133kPa),體質(zhì)量2.415kg。早產(chǎn)兒貌,皮膚蒼黃,四肢及四肢末梢欠紅潤,三凹征陽性,雙肺呼吸音粗,未聞及啰音,腹膨隆,張力不高,肝肋下約3cm可觸及,質(zhì)韌,四肢肌張力稍低,原始反射減弱。輔助檢查:總膽紅素296.9μmol/L,直接膽紅素22.5μmol/L,間接膽紅素274.4μmol/L。血常規(guī)示白細胞計數(shù)15.51×109/L,中性粒細胞占比0.53,血紅蛋白137g/L,紅細胞壓積0.348,血小板計數(shù)163×109/L,C反應蛋白(CRP)3.59mg/L(0~8mg/L)。新生兒溶血病檢測: 患兒血型RhCcDEe,A型,直接抗人球蛋白試驗、放散試驗陽性,血清游離抗體檢測結(jié)果:陽性,血清中檢出抗-E和IgG抗-A抗體。頭顱MRI結(jié)果顯示右側(cè)小腦半球及左側(cè)顳枕葉交界區(qū)微出血灶。診斷:(1)早產(chǎn)兒(小于胎齡兒);(2)新生兒溶血??;(3)新生兒高膽紅素血癥;(4)新生兒胎糞吸入綜合征;(5)低出生體重兒;(6)新生兒顱內(nèi)出血。

    治療:患兒入院后予以輸注白蛋白及人免疫球蛋白,并積極予以持續(xù)雙面藍光照射、補液及營養(yǎng)支持治療?;純喝朐汉笱t蛋白下降至92g/L,為糾正貧血,住院期間給予靜脈滴注O型RhD陽性ee去白懸浮紅細胞 0.24U 3次?;純航?jīng)治療后,呼吸困難逐漸好轉(zhuǎn),住院16d患兒黃疸逐漸消退,復查各項化驗指標均正常,痊愈予以出院。

    2 討論

    新生兒溶血病的主要特征是母嬰血型不合導致新生兒血細胞的破壞,主要發(fā)病機制為母嬰間血型不合引起的抗原抗體反應[1]。以ABO和Rh血型不合型HDN較為常見,其中ABO型HDN(ABO-HDN)最為常見,約占90%[2]。Rh血型系統(tǒng)是僅次于 ABO血型系統(tǒng)的最具有臨床意義的血型抗原,占新生兒溶血病的14.6%,其中抗-E所致的Rh血型不合的HDN占34.4%[3]。關于非O型孕婦所產(chǎn)新生兒發(fā)生ABO-HDN的病例比較少見,合并抗-E抗體所致HDN尚未見有報道。本例患兒是由抗-E合并IgG抗-A抗體導致HDN的罕見病例。患兒母親具有妊娠史,推測其與初次妊娠時被較少見的血型抗原RhE合并抗-A致敏,體內(nèi)已產(chǎn)生了相應抗體,當再次妊娠時進入機體的致敏性抗原刺激機體產(chǎn)生大量的免疫抗體抗-E和IgG抗-A抗體。這兩種抗體均是IgG性質(zhì),可以通過胎盤進入到胎兒體內(nèi),并與胎兒自身血型抗原結(jié)合,引起嚴重溶血反應。因患兒哥哥居于山村,交通不便利,未行血型及相關抗體檢查。

    HDN主要的臨床表現(xiàn)為新生兒黃疸、貧血、肝脾腫大、嚴重者會出現(xiàn)核黃疸甚至死亡,一旦發(fā)生核黃疸會對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)造成不可逆性損害,導致患兒發(fā)生殘疾,嚴重影響生存質(zhì)量[4]。因此 HDN 的早期發(fā)現(xiàn)及治療,對避免病情進一步發(fā)展,提高患兒的生存率及生存質(zhì)量有著非常重要的臨床意義。

    新生兒換血療法可以迅速清除血漿中的游離膽紅素,減少致敏紅細胞和抗體,阻止溶血及糾正貧血,防止發(fā)生核黃疸[5]。但換血會存在心臟停搏、繼發(fā)感染等危險,需要嚴格掌握換血指征。該患兒生后27h當?shù)馗喂δ芸偰懠t素值為290.1μmol/L,患兒入院后積極雙面藍光治療后,總膽紅素值為216.7μmol/L,直接膽紅素值為13.3μmol/L,間接膽紅素值203.4μmol/L,未達換血指標,考慮光療效果理想,暫不予換血治療?;純耗赣H血型為B型,RhD陽性,認為該患兒不是傳統(tǒng)意義上的發(fā)生新生兒溶血病的高危血型,相關檢查排除先天性血液系統(tǒng)疾病,該患兒無其他感染高危因素,且黃疸出現(xiàn)時間早、進展快、程度重,結(jié)合患兒貧血、肝脾腫大,考慮存在特殊血型系統(tǒng)溶血反應,于外送血液中心查溶血三項示:直接抗人球蛋白試驗陽性、放散試驗陽性、血清游離抗體檢測陽性、血清中檢出抗-E和IgG抗-A抗體,考慮Rh血型不合合并少見型母嬰ABO血型不合性HDN。

    在此筆者提出了1例比較罕見的病例,是由B型母親產(chǎn)生抗-E和IgG抗-A抗體引起的新生兒溶血病。一般情況下,非O型血母親所產(chǎn)新生兒通常會排除ABOi HDFN,且一般RhD陰性母親所產(chǎn)新生兒才會得到臨床重視。本文發(fā)現(xiàn),非O型血及非RhD陰性母親所產(chǎn)新生兒,也需要警惕因血型不合而出現(xiàn)新生兒溶血病的可能,及時發(fā)現(xiàn),早期治療,從而降低患兒因高膽紅素血癥或嚴重貧血而出現(xiàn)的相應危險并發(fā)癥。

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