1例肝糖原累積癥患兒動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)及護(hù)理體會(huì)

丁珍珍，易君麗

（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院兒童內(nèi)分泌遺傳代謝與罕見病科，湖北武漢， 430030）

肝糖原累積癥（GSD）是一組由于基因缺陷導(dǎo)致糖原代謝途徑中的酶缺乏或活性降低，而引起機(jī)體能量代謝障礙和糖原在組織中過多沉積的遺傳代謝病，是一種少見的有關(guān)染色體的隱形遺傳疾?。?］，發(fā)病率約為1/2.0～2.5萬(wàn)［2］。GSD主要臨床表現(xiàn)為肝、腎腫大、肥胖、呼吸困難、幼兒患者可因嚴(yán)重低血糖而死亡［3］。低血糖是肝糖原累積癥出現(xiàn)生化紊亂的基礎(chǔ)異常，當(dāng)血糖低于4.0 mmol/L時(shí)，機(jī)體自身反應(yīng)的激活和胰高血糖素的釋放會(huì)加劇繼發(fā)的代謝紊亂，如高乳酸血癥、高脂血癥和高尿酸血癥等［4］，低血糖若不及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，會(huì)損害腦部神經(jīng)，重則會(huì)危及生命［5］。GSD在治療中會(huì)首選傳統(tǒng)的手指血糖監(jiān)測(cè)，但是手指血糖監(jiān)測(cè)增加患者痛苦且只能監(jiān)測(cè)點(diǎn)血糖，不能提供動(dòng)態(tài)的血糖變化，難以發(fā)現(xiàn)無癥狀的低血糖。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)能客觀對(duì)患者全天的血糖水平進(jìn)行監(jiān)測(cè)，且能夠清楚地揭示隱匿的血糖信息。因此，為詳細(xì)了解GSD治療過程中血糖變化，予以動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)是十分必要的。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)是一種以患者為中心的血糖監(jiān)測(cè)工具，做到了連續(xù)血糖監(jiān)測(cè)和無痛監(jiān)測(cè)，可以更好的為臨床治療提供重要的依據(jù)［6］。2021年8月華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院收治1例GSD患者，并在治療中聯(lián)合動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

1 臨床資料

患兒女性，13歲6個(gè)月，因“確診GSD10年余，現(xiàn)血糖異常5天，腹痛、嘔吐2天”收治入院。患者10年前診斷為GSD，給予玉米淀粉口服治療，4次/d（3：00、9：00、15：00、21：00）。入院時(shí)血壓（BP）136/83 mm Hg，身高158.7 cm，體質(zhì)量63.0 kg，BMI 25.2。胰島素75.9 uIU/mL，C肽11.70 ng/mL，乳 酸10.29 mmol/L，葡 萄 糖7.45 mmol/L，肥胖體型，咽紅，雙側(cè)扁桃體II-III期，肝右肋下約2 cm，上腹部輕壓痛，雙乳乳暈和乳頭增大，側(cè)面觀凸起于乳房，腋窩無腋毛。

入院第1天告病危，心電監(jiān)測(cè)，禁食水，建立靜脈通道，記錄24 h出入水量，予以動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)，持續(xù)補(bǔ)液治療，電子血壓監(jiān)測(cè)3次/d。入院第3天，患兒腹痛緩解，嘔吐好轉(zhuǎn)，予以易消化、高碳水化合物（饅頭、面條、米粥、紅薯）食物，玉米淀粉口服治療4次/d（3：00、9：00、15：00、21：00），血糖波動(dòng)在3.1～10.2 mmol/L，停止告病危。入院第7天，患者胰島素，C肽，乳酸等指標(biāo)均提示正常，血糖波動(dòng)在4.1～8.6 mmol/L，停止心電監(jiān)測(cè)。入院第10天，患兒病情穩(wěn)定出院。

2 護(hù)理

2.1 動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)

動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)系統(tǒng)是基于傳感器的先進(jìn)技術(shù)，通過掃描傳感器獲取葡萄糖數(shù)據(jù)，連續(xù)記錄14 d血糖值的工具，可用于預(yù)測(cè)血糖波動(dòng)數(shù)據(jù)，為臨床治療提供依據(jù)［7-8］。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)是由一枚厚度5 mm、直徑34 mm的一次性圓形傳感器（內(nèi)含一根長(zhǎng)約5 mm的柔性探頭）和配套的掃描監(jiān)測(cè)儀組成。①植入前，護(hù)士向家屬解釋動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)的目的，使用方法，注意事項(xiàng)，在征得家屬同意后簽署特殊醫(yī)療器材使用同意書。護(hù)士評(píng)估患者上臂皮膚情況以及患者配合程度，護(hù)士準(zhǔn)備好用物，幫助患者取舒適體位，在患者右上臂外側(cè)皮膚用酒精消毒3次，待干后，將探頭植入到皮下組織，并將傳感器貼敷于皮膚。②植入后1 h用掃描儀初始化探頭，即可產(chǎn)生實(shí)時(shí)血糖情況以及血糖波動(dòng)折線圖。責(zé)任護(hù)士每日早晨將葡萄糖的數(shù)據(jù)圖通過電腦軟件上傳，打印出每日葡萄糖總結(jié)圖、日趨勢(shì)圖、葡萄糖波動(dòng)趨勢(shì)解析圖。每4 h觀察患兒的探頭有無脫落，探頭周圍皮膚有無過敏，紅腫情況，以及通過掃描儀器觀察動(dòng)態(tài)血糖是否正常工作，并在護(hù)理記錄單上詳細(xì)記錄。③患兒需離開病房前往檢查科室行其他檢查時(shí)應(yīng)告知護(hù)士，特別是行磁共振檢查，應(yīng)延遲檢查或停止動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)。護(hù)士告知患兒及家屬正常活動(dòng)時(shí)應(yīng)注意觀察傳感器，避免脫落，沐浴時(shí)需用保鮮膜以傳感器為中心圍繞上臂纏繞3圈，用膠帶將保鮮膜的上下邊緣粘牢，沐浴后立即觀察保鮮膜有無進(jìn)水，如果有進(jìn)水應(yīng)告知護(hù)士并處理?；純涸谑褂脛?dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)系統(tǒng)的10天中，在凌晨1點(diǎn)至3點(diǎn)之間會(huì)出現(xiàn)血糖值＜3.9 mmol/L的情況，經(jīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并干預(yù)，其在禁食水和持續(xù)輸注液體期間，血糖控制在較理想水平。

2.2 低血糖護(hù)理

患兒因腹痛嘔吐明顯，胰腺損傷檢查項(xiàng)顯示有異常，入院3 d內(nèi)暫禁食水。由于疾病原因，患兒能量代謝異常，因此在每日葡萄糖總結(jié)圖表上，患兒在凌晨1點(diǎn)至3點(diǎn)之間會(huì)出現(xiàn)血糖值＜3.9 mmol/L的情況。護(hù)士在除使用掃描儀監(jiān)測(cè)血糖值外，還應(yīng)密切觀察患兒的精神、意識(shí)、面色、嗜睡等表現(xiàn)。護(hù)士需要根據(jù)血糖高低情況，隨時(shí)調(diào)整輸液速度，使血糖波動(dòng)在3.9～7.8 mmol/L。入院第1天凌晨2點(diǎn)患兒在熟睡狀態(tài)中出現(xiàn)大汗淋漓，四肢末梢冰冷，夜班護(hù)士立即予以動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)掃描儀測(cè)得血糖為2.7 mmol/L，遵醫(yī)囑立即提高輸注葡萄糖液體速度為9 mg/（kg·min），15 min后復(fù)測(cè)血糖為4.1 mmol/L，四肢轉(zhuǎn)暖，患兒未訴不適。入院第2天，患兒停止輸注葡萄糖，在醫(yī)護(hù)陪同下前往彩超室行腹部彩超，患兒在返回病房時(shí)訴無力，心慌。護(hù)士予以掃描儀監(jiān)測(cè)血糖值為3.0 mmol/L，遵醫(yī)囑予以10%葡萄糖靜脈推注2 mg/kg，囑患兒平臥。15 min后復(fù)測(cè)血糖為5.1 mmol/L。患兒在入院第3天腹痛緩解，嘔吐好轉(zhuǎn)，予以清淡飲食，高碳水化合物為主的食物，玉米淀粉口服治療4次/d（3：00、9：00、15：00、21：00），患兒進(jìn)食良好，未再出現(xiàn)低血糖情況。每日葡萄糖總結(jié)圖顯示患兒血糖波動(dòng)在4.1～8.6 mmol/L。

2.3 飲食干預(yù)

GSD系終身遺傳代謝疾病，因?yàn)槠咸烟?6-磷酸酶系統(tǒng)的異常，導(dǎo)致患兒體內(nèi)糖原分解和糖異生途徑均受阻，從而使食物的消化和吸收成為患兒體內(nèi)攝取葡萄糖的唯一來源，因此在監(jiān)測(cè)血糖的基礎(chǔ)上，飲食干預(yù)成為治療措施的首選。飲食干預(yù)主要包括飲食控制、生玉米淀粉治療和對(duì)癥治療［9］?；純涸谌朐簳r(shí)因?yàn)閲I吐、腹痛，遵醫(yī)囑予以禁食水，告知患兒家屬禁食水的重要性，并取得配合。床頭懸掛禁食水標(biāo)識(shí)，護(hù)士班班交接。在禁食水期間予以蘭索拉唑護(hù)胃，糾酸補(bǔ)液治療?；純涸谌朐旱?天開始予以生玉米淀粉飲食治療，每日（3：00、9：00、15：00、21：00）口服1次，每次2.5 g/kg。生玉米淀粉經(jīng)腸道吸收并逐漸釋放出葡萄糖，可維持血糖6 h左右，遵醫(yī)囑予以冷開水調(diào)服，禁用熱水沖服，以免被水解吸收過快，無法長(zhǎng)時(shí)間維持血糖水平［10］。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)，患兒每日夜間是血糖易低時(shí)段，夜班護(hù)士在凌晨3：00督促患兒準(zhǔn)點(diǎn)口服生玉米淀粉，看服到口，以避免夜間低血糖的發(fā)生。飲食護(hù)理的目的是避免低血糖，維持機(jī)體需求及生長(zhǎng)發(fā)育的需要。護(hù)士鼓勵(lì)患兒進(jìn)食高蛋白（蛋，牛奶）、低脂肪（避免肥肉，動(dòng)物內(nèi)臟）、富含維生素（蔬菜，水果）的食物，避免高嘌呤飲食（豆制品，海鮮，蘑菇，動(dòng)物內(nèi)臟，堅(jiān)果）。經(jīng)過2 d的生玉米淀粉以及飲食控制治療后，每日的葡萄糖總結(jié)折線圖顯示，患兒在服用生玉米淀粉后1～3 h期間的血糖波動(dòng)在7.2～8.6 mmol/L，更改生玉米淀粉的劑量為每次1.7 g/kg，更改劑量后，動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)顯示患兒血糖可維持較理想水平。

2.4 心理護(hù)理

該例患兒2即被診斷為GSD，病程較長(zhǎng)，且反復(fù)多次住院治療，家庭以及患兒本身承受了較大，在院期間的日常溝通中，患兒和家屬均有消極、情緒低落等表現(xiàn)。此外，患兒為受自身形體影響，存在自卑、焦慮和不配合治療等不良情緒。針對(duì)患兒和家屬心理上的問題，應(yīng)采取個(gè)性化心理護(hù)理。醫(yī)護(hù)人員幫助患兒及家屬認(rèn)識(shí)問題、消除疑慮、改善環(huán)境、提高自信心，從而促進(jìn)身心康復(fù)。具體措施為：①主動(dòng)告訴患者各項(xiàng)治療的目的，讓患兒認(rèn)識(shí)到積極治療的重要性。②通過同伴教育，以其他疾病控制較好的患兒為例，激發(fā)其對(duì)治療成功的渴望與信心。③責(zé)任護(hù)士主動(dòng)關(guān)心患兒，盡量滿足其住院期間的需求，穩(wěn)定家長(zhǎng)情緒，給予患兒及家長(zhǎng)最大限度的理解及心理支持。④將GSD的相關(guān)知識(shí)告知家長(zhǎng)與患兒，包括病因、臨床癥狀、治療方案、護(hù)理要點(diǎn)等。⑤將動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)的工作原理告知患兒及家長(zhǎng)，使其認(rèn)識(shí)到醫(yī)療的不斷進(jìn)步和技術(shù)的創(chuàng)新，幫助患兒和家長(zhǎng)樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。⑥盡量避免在患兒面前交流病情。

2.5 延續(xù)性護(hù)理

患兒出院時(shí)，護(hù)士告知患兒及家長(zhǎng)門診?？漆t(yī)生坐診時(shí)間，遵醫(yī)囑定期復(fù)診時(shí)，經(jīng)醫(yī)生處方在兒童遺傳內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn)室購(gòu)買醫(yī)院制作的生玉米淀粉服用，保證生玉米淀粉的烘焙方式和批次一致，避免因市面生玉米淀粉質(zhì)量參差不齊影響血糖的波動(dòng)，每日服用生玉米淀粉時(shí)間和劑量為凌晨3：00和 夜間21：00服用70 g；兩 餐 間9：00和15：00服用50 g。護(hù)士要告知患兒家長(zhǎng)控制飲食及監(jiān)測(cè)血糖的重要性，向患兒家長(zhǎng)說明病情發(fā)展和預(yù)后，低血糖發(fā)作的先兆及處理，合理喂養(yǎng)，避免感染和長(zhǎng)時(shí)間的饑餓，低脂飲食，限制乳糖、果糖、蔗糖的攝入?；純夯丶液笠廊恍枰诜妓釟溻c片Bid，1片/次；達(dá)喜Bid，1片/次。消化內(nèi)科門診隨診。定期復(fù)查肝功能、血?dú)?、乳酸、丙酮酸，每年?次肝膽脾胰彩超、心臟彩超。

患兒出院當(dāng)天，責(zé)任護(hù)士將患兒家長(zhǎng)拉入微信群，群內(nèi)有?？漆t(yī)生和護(hù)士隨時(shí)解答居家期間遇到的治療和護(hù)理問題。出院3 d后，隨訪護(hù)士通過電話進(jìn)行居家護(hù)理的持續(xù)追蹤與指導(dǎo)，指導(dǎo)的內(nèi)容包括飲食、血糖監(jiān)測(cè)、運(yùn)動(dòng)。飲食方面，除保證一日三餐正常的碳水化合物攝入外，還需遵醫(yī)囑，根據(jù)血糖波動(dòng)情況，進(jìn)行生玉米淀粉的治療，告知家屬勿隨意增減。為了保證血糖監(jiān)測(cè)的連續(xù)性，在患兒出院時(shí)，為患兒發(fā)放血糖監(jiān)測(cè)表，隨時(shí)記錄血糖監(jiān)測(cè)情況，并在下一次復(fù)診時(shí)隨身攜帶，便于醫(yī)生調(diào)整治療方案?；純涸谠旱闹委熯^程中，通過動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)，在規(guī)律的生玉米淀粉的治療時(shí)，患兒白天仍容易出現(xiàn)高血糖，這可能與患兒白天正餐中碳水化合物的攝入和餐間的玉米淀粉有關(guān)，經(jīng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，根據(jù)其體質(zhì)量制定合適熱卡的營(yíng)養(yǎng)餐；患兒出院時(shí)，告知患兒家屬通過借助薄荷營(yíng)養(yǎng)師APP對(duì)每日碳水化合物進(jìn)行準(zhǔn)確計(jì)算，同時(shí)，在餐后半小時(shí)進(jìn)行適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，保證血糖水平的相對(duì)平穩(wěn)。

3 討論

GSD的管理包括食入的碳水化合物，生玉米淀粉的攝入量，定期的血糖監(jiān)測(cè)和處理低血糖事件等［11］。因此，GSD的治療主要是以糾正低血糖為前提的對(duì)癥支持治療。傳統(tǒng)的自我血糖監(jiān)測(cè)雖然可以及時(shí)反映某點(diǎn)的血糖值，但依從性較差，難以獲得患兒的動(dòng)態(tài)血糖數(shù)據(jù)［12］。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)較手指血糖監(jiān)測(cè)有更好的優(yōu)勢(shì)，可24 h動(dòng)態(tài)評(píng)估患兒血糖情況，是臨床中及時(shí)發(fā)現(xiàn)無癥狀低血糖較好的方法，能為臨床護(hù)理提供更好的依據(jù)，從而優(yōu)化患兒的治療方案改善預(yù)后。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)前，需與家長(zhǎng)做好充分的溝通，且在使用過程中護(hù)士需要保持高度的責(zé)任感，定期掃描傳感器，進(jìn)行記錄巡查。動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)雖然優(yōu)勢(shì)明顯，但費(fèi)用支出較高，患兒家庭經(jīng)濟(jì)壓力大，從疾病治療長(zhǎng)遠(yuǎn)考慮，希望能夠有造福于患兒的同時(shí)也能夠被家庭經(jīng)濟(jì)所接受的血糖監(jiān)測(cè)工具出現(xiàn)?；純撼鲈汉?，責(zé)任護(hù)士定期隨訪，持續(xù)關(guān)注患兒的生活質(zhì)量及病情變化。

隨著基因技術(shù)的普及以及酶替代療法技術(shù)日益成熟，遺傳代謝疾病患兒的生存質(zhì)量將會(huì)有明顯的提升。做好遺傳代謝疾病的產(chǎn)前篩查，提倡優(yōu)生優(yōu)育對(duì)于降低遺傳代謝疾病的發(fā)病率，從源頭阻止疾病的發(fā)生和發(fā)展是十分必要的。因此，在日常的健康教育中，遺傳代謝疾病相關(guān)知識(shí)包括了婚前體檢、孕前優(yōu)生健康指導(dǎo)、遺傳咨詢等，孕早期階段的綜合干預(yù)等環(huán)節(jié)也需納入臨床健康教育的框架，這對(duì)臨床護(hù)理人員也提出了更高的要求。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。