民航飛行員Terrien角膜邊緣變性1例

徐靜 陳環(huán) 吳魯卿

【中圖分類號】R772.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）04--01

Terrien角膜邊緣變性（TMD）是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，臨床上較為罕見，近年來國內(nèi)相關(guān)報道較少，我公司一名飛行員在常規(guī)年度體檢中發(fā)現(xiàn)確診此疾病，現(xiàn)報道如下：

1病例資料

患者，男，36歲，某航空公司飛行員，機型為波音777，飛行總小時約11000小時，2018年6月13日年度體檢時發(fā)現(xiàn)右眼上方12-2點鐘方位角膜緣處變薄，范圍約3mm*2mm，周邊有新生血管長入，病變周圍內(nèi)皮面可見幾個黃白色弧形淺溝，溝槽內(nèi)可見脂質(zhì)沉著。結(jié)膜無充血，角膜上皮完整，熒光素染色陰性，前房深度可，周邊房角約1/3CT，瞳孔直徑約3mm，對光反射靈敏，晶狀體及玻璃體無混濁，眼底無明顯異常。左眼無明顯異常。視力：右眼1.0，左眼1.0，眼壓右眼12.3mmHg，左眼14.1mmHg，病變部位OCT：角膜厚度稍變薄。診斷：右眼Terrien角膜邊緣性變性。無特殊處理，考慮到患者年齡較輕，目前病變范圍較小，未造成視力影響，且此病特征為病程長，予以“合格”體檢結(jié)論，囑患者避免劇烈運動，定期觀察隨診。現(xiàn)已隨診3年，變性區(qū)無明顯變化，安全飛行800h。

2討論

2.1 Terriens角膜邊緣變性的臨床診療

Terriens角膜邊緣變性（TMD）是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，主要表現(xiàn)為慢性、雙側(cè)性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜基質(zhì)層萎縮、溝狀變薄，最終發(fā)生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脫出而致眼球嚴重受損[1]。1881年由Trumpy首次報道為“角膜透明變性”，Terrien在1900年對其作了較詳細的描述，稱為“邊緣部不對稱的、擴張的角膜萎縮”。確切病因至今尚不清楚，據(jù)認為可能與內(nèi)分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現(xiàn)神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)。近來有報道認為是一種自身免疫性疾病[2]。該病發(fā)病率較低，可發(fā)生于任何年齡（10～70歲），但多見于20～40歲，約2/3在40歲之前發(fā)病，以中、老年男性多見本病雙眼患病，約75%患者為男性，通常雙眼同時受累，但病情進展和輕重常不一致，第2只眼的發(fā)病時間可晚于第1只眼。病程較長而進展緩慢，有時可達20年或更久。病變多開始于角膜上方，早期形似老年環(huán)，在周邊出現(xiàn)細小點狀基質(zhì)層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區(qū)。在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著病變區(qū)緩慢地進行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側(cè)擴展。溝的靠角膜中央側(cè)邊緣陡峭靠周邊側(cè)呈斜坡狀，溝的底部角膜薄在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺癥狀，常被忽略。隨著病情的逐漸發(fā)展可出現(xiàn)輕度刺激癥狀，如畏光流淚及異物感等晚期由于角膜病變區(qū)向前膨隆，產(chǎn)生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發(fā)性地引起角膜最薄處穿孔。

根據(jù)病情發(fā)展，F(xiàn)rancois將其分為4期：浸潤期：上方角膜周邊部出現(xiàn)與角膜緣平行的2～3mm寬灰白色混濁帶伴有新生血管長入。周圍的球結(jié)膜輕度充血擴張。變性期：病變漸波及基質(zhì)層組織發(fā)生變性而變薄，形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶淺層組織漸被融解吸收，溝槽內(nèi)有脂質(zhì)沉著。膨隆期：病變區(qū)角膜繼續(xù)變薄，出現(xiàn)單個或多個1.5～3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區(qū)呈小囊腫樣外觀。此時可有顯著的逆規(guī)性散光。圓錐角膜期：在眼壓作用下，因病變區(qū)組織張力顯著下降，使角膜膨隆呈圓錐狀病變可波及中央或旁中央，呈現(xiàn)圓錐角膜樣外觀。此時當咳嗽或輕微外傷，有時甚至自發(fā)性發(fā)生菲薄處角膜破裂致房水外流，虹膜脫出，繼之發(fā)生粘連性角膜向斑。嚴重者有報告角膜破裂后發(fā)生虹膜、晶狀體及玻璃體脫出。若不及時處理可毀壞眼球。

由于病因不明確，尚無有效的預(yù)防和控制病情發(fā)展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病，但局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。目前公認的治療方法是板層角膜移植術(shù)。為達到理想的增視效果、降低植片排斥率應(yīng)盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術(shù)，手術(shù)目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。Pettit對4例TMD板層角膜移植術(shù)后的患者進行了長達20年的隨訪，發(fā)現(xiàn)術(shù)后20年角膜散光較術(shù)前減少了1.25～9D，全部植片較術(shù)后早期變薄，但未見復(fù)發(fā)[3]。曹婷等通過對TMD患者28眼行板層角膜移植術(shù)后隨訪半年以上的臨床試驗，證明板層角膜移植術(shù)可以有效控制角膜邊緣變性的病情發(fā)展，預(yù)防及修補角膜穿孔，重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光且遠期療效穩(wěn)定，是治療TMD的安全有效方法。由于TMD較散發(fā)，總結(jié)的病例數(shù)較少，故對TMD進行角膜移植術(shù)的手術(shù)時機、手術(shù)時機與預(yù)后的關(guān)系、合適的角膜植片大小厚度等有待進一步的總結(jié)和探討。

2.2 Terriens角膜邊緣變性的航空醫(yī)學(xué)鑒定及健康管理

關(guān)于角膜疾病的鑒定原則，根據(jù)《空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫(yī)學(xué)標準》中的10.5條規(guī)定：各級體檢合格證申請人患有角鞏膜炎癥或潰瘍、圓錐角膜、影響視功能或角膜生理功能的角膜營養(yǎng)不良或疤痕等疾病應(yīng)鑒定為不合格。因該飛行員目前病變范圍局限，病程進展緩慢，角膜生理功能及視功能未見明顯異常，故給予“合格”結(jié)論，航空醫(yī)生建議改患者每半年復(fù)查一次角膜地形圖及角膜內(nèi)皮細胞計數(shù)，指導(dǎo)其注意避免類似跳水等劇烈運動，考慮到該病特點是為雙眼發(fā)病，要密切觀察其左眼情況，做到早期發(fā)現(xiàn)，避免漏診。

參考文獻：

[1]葛堅，趙家良，黎曉新.眼科學(xué)[M]，2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：188-189.

[2]曹婷，楊燕寧，袁靜，等.板層角膜移植術(shù)治療角膜邊緣變性的臨床療效觀察[J].眼科新進展，2010（03）：247-249.

[3]中國民用航空局飛行標準司.AC-67FS-001空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫(yī)學(xué)標準[S].北京：中國民用航空局，2017.

作者簡介：徐靜，女（1982，8-），漢，山東莒南人，副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士。