鼻咽部畸胎瘤并腭裂患者1例*

姚濤，李三華，宋慶高

（1.遵義醫(yī)學(xué)院附屬口腔醫(yī)院 口腔頜面外科，貴州 遵義 563003；2.遵義醫(yī)學(xué)院 醫(yī)學(xué)與生物學(xué)研究中心，貴州 遵義 563003）

畸胎瘤是由胚層組織構(gòu)成的發(fā)育異常的實(shí)質(zhì)性腫瘤，活產(chǎn)新生兒發(fā)病率約為1/4 000，最常見于男性睪丸及女性卵巢，發(fā)生于鼻咽部者僅占所有畸胎瘤的2%，并腭裂者更為罕見[1]。瘤體較大時(shí)分娩窒息死亡率高，相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)較少。本文報(bào)道遵義醫(yī)學(xué)院附屬口腔醫(yī)院成功診治的鼻咽部畸胎瘤并腭裂患者1例，以期提高本類型疾病的診治水平。

1 臨床資料

女性患兒，2歲4個(gè)月，因出生即被發(fā)現(xiàn)腭部裂開及裂隙包塊入院；患兒出生即被發(fā)現(xiàn)腭部裂開伴裂隙間一蠶豆大小包塊，隨年齡增長漸大，突出于腭部裂隙，無破潰出血，影響進(jìn)食及語音就診。查體見軟腭及部分硬腭全層裂開，裂隙呈U型，最寬處約1.5 cm，腭部裂隙間﹑梨骨下緣見一大小3.0 cm×2.0 cm×1.8 cm腫塊，突向口腔，表面見不同大小凸起，較大者直徑約0.5 cm，表面黏膜連續(xù)，色澤粉紅，質(zhì)軟，界清，無壓痛（見圖1）。術(shù)前CT平掃加增強(qiáng)顯示硬腭-鼻咽后部腫塊，考慮畸胎瘤（見圖2）。排除手術(shù)禁忌，全麻下行腭部裂隙包塊探查切除活檢術(shù)。術(shù)中見包塊上界為骨性組織，且與梨骨緊密相連，前達(dá)鼻腔，后接鼻咽后壁（見圖3）。完整切除包塊，CT增強(qiáng)掃描見包塊內(nèi)含毛發(fā)樣及牙樣組織（見圖4）。碘仿紗條反包加壓術(shù)區(qū)。術(shù)后病理診斷符合畸胎瘤。臨床診斷為鼻咽部畸胎瘤并腭裂。隨訪半年未見復(fù)發(fā)征象，并返院行腭裂修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后腭部裂隙封閉良好（見圖5～7）。

圖1 臨床檢查見腫塊附著于鼻咽部

圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)靜脈期見瘤體圖像

圖3 CT平掃見團(tuán)塊狀密度增高影

圖4 CT增強(qiáng)掃描骨窗可見牙齒樣組織

圖5 腫塊切除后見不完全腭裂

圖6 2歲10個(gè)月時(shí)腭部裂隙

圖7 腭部裂隙關(guān)閉后

2 討論

2.1 鼻咽部畸胎瘤的病因及發(fā)病機(jī)制

畸胎瘤系來源于生殖細(xì)胞的腫瘤，確切病因尚不明確，其可能的病因機(jī)制有：①皮膚或深部黏膜組織獲得性損傷種植；②先天性胚胎組織被包含進(jìn)入深層組織，發(fā)育中與體細(xì)胞區(qū)不能完全融合；③多能細(xì)胞的植入且生長方式混亂[2]；胚胎口凹外胚層和前腸內(nèi)胚層由口咽膜相系，發(fā)育中口凹與前腸融合，形成一套外胚層生長的吻側(cè)Rathke囊（拉特克囊），殘余的三胚層細(xì)胞發(fā)生遷移，常被困在口鼻咽部進(jìn)而分化形成畸胎瘤，可機(jī)械性地阻止腭突融合，產(chǎn)生裂隙[3]。

2.2 畸胎瘤的病理及分型

畸胎瘤一般可分為皮樣囊腫﹑畸胎樣腫瘤﹑真正的畸胎瘤及上頜寄生胎[4]。根據(jù)組織分化程度可分為成熟型和不成熟型，成熟型多為良性，其組織分化成熟，含唾液腺﹑汗腺﹑皮脂腺﹑毛囊及鱗狀上皮等組織，本例患兒具有此特點(diǎn)[5]。不成熟型組織分化程度欠佳，沒有或少有成形的組織，結(jié)構(gòu)混亂[2]。

2.3 鼻咽部畸胎瘤的臨床特點(diǎn)

鼻咽部畸胎瘤伴腭裂者常見于嬰幼兒，多見于鼻咽頂后壁，也可位于硬軟腭及懸雍垂。分娩時(shí)常堵塞口鼻腔引起通氣困難及死亡。鼻咽部畸胎瘤可與鼻腔粘膜﹑梨骨等緊密粘連，大約6%的鼻咽部畸胎瘤患者常伴隨其他異常，如腭裂﹑分叉舌[6-7]。

2.4 鼻咽部畸胎瘤的診斷及鑒別診斷

超聲可用于產(chǎn)前診斷口鼻腔畸胎瘤，孕期檢測人絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白水平有利于其早期診斷[8]。CT和MRI常用于本病的診斷及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估，MRI有助于顯示腫瘤的內(nèi)部特征﹑位置及評估顱內(nèi)擴(kuò)展程度[3-9]?；チ龆嘤忻l(fā)﹑皮膚及牙齒等組織，需與鼻腔內(nèi)膠質(zhì)瘤﹑腦膜腦膨出及先天性橫紋肌肉瘤等相鑒別[10]。

2.5 畸胎瘤伴腭裂的治療

畸胎瘤伴腭裂的治療方法主要是以手術(shù)為主的綜合治療，應(yīng)早期切除病灶，考慮腭咽閉合及上頜骨發(fā)育的重要性，二期腭裂修補(bǔ)須隨后進(jìn)行，但需推遲至少6～12個(gè)月，手術(shù)最好采用反向雙Z成形術(shù)，此法可獲得滿意的軟腭修復(fù)效果[8]。本例患兒裂隙較寬，故而采用兩大瓣法并輔以語音訓(xùn)練治療。此外，DAKPé等[11]提出胎兒內(nèi)鏡手術(shù)治療，但宮內(nèi)治療口腔畸胎瘤是個(gè)具有挑戰(zhàn)性的課題，仍需進(jìn)一步研究，以期獲得更好的治療方案。

2.6 預(yù)后

本病預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低，本例患兒術(shù)后隨訪半年無復(fù)發(fā)。術(shù)前明確診斷較困難，最終診斷須靠術(shù)后病理組織學(xué)檢查，對減少誤診誤治有重要意義。良性畸胎瘤切除后也可復(fù)發(fā)，應(yīng)保持鼻咽纖維喉鏡﹑CT及MRI等隨訪復(fù)查。

參 考 文 獻(xiàn)：

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