過敏性紫癜致腸穿孔一例

陳聞婕 劉琦

患者，男，29歲，因”腹痛伴下肢紫癜20天”于2017年12月23日就診于貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院消化內(nèi)科?；颊?0天前因感冒并食用芒果后出現(xiàn)中上腹、右下腹間斷性脹痛，偶有絞痛。17天前解黑稀便2次，后未再排氣排便，伴雙下肢對稱性紫癜，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，遂就診于安順市人民醫(yī)院，胃鏡檢查結(jié)果：十二指腸多發(fā)潰瘍，性質(zhì)：腹型過敏性紫癜？腹部CT檢查結(jié)果：小腸梗阻、腹膜炎。初步診斷為過敏性紫癜，予對癥治療(具體用藥方案不詳)后癥狀逐漸加重，為進一步診治遂轉(zhuǎn)入我院。既往體健，否認食物過敏史。體格檢查：全身皮膚、右側(cè)眼瞼散在大小不一的紫癜，高于皮膚表面、壓之不褪色，以下肢為甚。腹部膨隆，劍突及右下腹壓痛、反跳痛，伴肌緊張，腸鳴音1次/分。入院初步診斷：腹型過敏性紫癜？入院后實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 15.6×109/L(3.5～9.5×109/L,括號內(nèi)為正常參考值范圍，以下相同)，中性粒細胞百分比 86.7%(40.0%～75.0%)；大便隱血試驗：陽性；肝功能：總膽紅素 37.89 μmol/L(<23.00 μmol/L)，直接膽紅素 15.87 μmol/L(≤8.00 μmol/L)，間接膽紅素 22.02 μmol/L(3.00～17.00 μmol/L)；腎功能：尿素 8.24 mmol/L(2.60～7.50 mmol/L)；紅細胞沉降率 83 mm/h(0～26 mm/h)；D二聚體 7.66 μg/ml(0～1.00 μg/ml)；C反應(yīng)蛋白 163.91 mg/L(<5.00 mg/L)；尿常規(guī)、肌酐、抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、免疫球蛋白、單項補體檢查均未見明顯異常。入院后診斷：腹型過敏性紫癜合并腸梗阻。予甲潑尼龍每日40 mg靜脈滴注連續(xù)2日、氫化可的松每日200 mg靜脈滴注1日后，皮膚紫癜無消退，腹痛、腹脹較前加重，伴呼吸困難，于2017年12月27日行全院會診后明確診斷為過敏性紫癜，予甲潑尼龍每日500 mg靜脈滴注沖擊治療3日、人免疫球蛋白每日20 g靜脈滴注3日封閉抗體治療，并行小腸管植入胃腸減壓治療。經(jīng)上述治療后患者紫癜較前消退，腹痛緩解不明顯。2017年12月29日患者腹痛較前加劇，呼吸困難明顯，體格檢查：雙肺呼吸音粗，雙肺底呼吸音低，全腹膨隆，右下腹明顯壓痛、反跳痛、肌緊張，腸鳴音1～2次/分，立即行診斷性腹腔穿刺，抽出少量墨綠色黏液樣物質(zhì)。急診全腹CT平掃結(jié)果：小腸梗阻，氣液平較前增多，腸壁增厚，右下腹-盆腔區(qū)囊狀氣液混雜密度影，考慮為感染性病變，局部腸管穿孔致包裹性積氣/液不完全除外；腹腔積液腹腔滲出，腹膜炎；右側(cè)腹壁少許積氣。胃腸外科急會診后考慮患者有腸穿孔可能，立即急診手術(shù)治療。術(shù)中明確診斷：小腸出血性梗死并腸壁穿孔，彌漫性腹膜炎。組織病理檢查結(jié)果：小腸兩切端慢性炎癥伴糜爛，漿膜出血、壞死及肉芽組織增生。免疫熒光結(jié)果：小腸腸壁：IgA++、C3++、纖維蛋白原+。術(shù)后患者轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護室、胃腸外科繼續(xù)對癥支持治療，腹痛、腹脹較前緩解，皮膚紫癜消退，于2018年1月17日出院，囑其院外口服潑尼松每日40 mg，每周逐漸減量?；颊咭?guī)律復(fù)診半年，未復(fù)發(fā)。

討 論

過敏性紫癜是一種由IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的白細胞碎裂性血管炎，發(fā)病機制不明，好發(fā)于學(xué)齡前兒童，成人較少見。按其病變部位可分為單純型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型及混合型。相對于兒童，成人過敏性紫癜患者多表現(xiàn)為腎臟受累，胃腸道受累較少，并發(fā)腸穿孔者臨床報道罕見。腹型過敏性紫癜臨床癥狀不典型，腹痛是最常見的首發(fā)癥狀，皮膚紫癜可延遲出現(xiàn)。常見腹痛部位為臍周及上腹部，少數(shù)患者表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移性右下腹痛,易誤診為急性闌尾炎[1]。當(dāng)患者以消化道癥狀為首發(fā)癥狀，且無皮膚紫癜時，易誤診并導(dǎo)致病情惡化，進一步發(fā)展為腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、腸瘺等[2]。本例患者以腹痛起病，隨后出現(xiàn)皮膚紫癜，胃鏡下十二指腸多發(fā)潰瘍符合典型過敏性紫癜表現(xiàn)，腸組織病理結(jié)果示小腸糜爛、出血、壞死，腹型過敏性紫癜診斷依據(jù)充分。此外，本病例需與嗜酸性粒細胞性腸炎進行鑒別，嗜酸性粒細胞性腸炎是一種以胃腸壁彌散性或局限性嗜酸性粒細胞浸潤為特征的炎癥性疾病，病變可累及全胃腸道，成人常累及胃，確診主要依靠病理活檢提示嗜酸性粒細胞炎性浸潤，小腸萎縮、壞死[3]。本例患者病變部位為小腸，外周血嗜酸性粒細胞值正常，腸組織病理活檢結(jié)果未見嗜酸性粒細胞浸潤，故可排除。

消化道出血為糖皮質(zhì)激素的常見不良反應(yīng)，且有研究表明糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防過敏性紫癜腹部并發(fā)癥的發(fā)生及降低外科手術(shù)風(fēng)險[4]，因此對過敏性紫癜合并消化道出血患者是否使用糖皮質(zhì)激素治療，臨床醫(yī)師有所顧慮。然而從過敏性紫癜發(fā)病機制來看，其主要因素為免疫介導(dǎo)的血管炎癥，理論上激素仍是該類患者治療的有效藥物。既往研究報道也證實，對于腹型紫癜合并消化道出血患者，予甲潑尼龍治療后病情逐漸緩解[5]。由于其發(fā)病人群主要為兒童，成人相對少見，所以成人治療方案尚未統(tǒng)一，多參照兒童進行。2018年《糖皮質(zhì)激素在兒童風(fēng)濕病中應(yīng)用專家共識》[6]指出對于病情嚴(yán)重者可予甲潑尼龍每日15～30 mg/kg(每日<1 000 mg)靜脈滴注，沖擊治療3日，癥狀改善后口服治療2～4周。本例患者就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院時治療方案不詳，轉(zhuǎn)入我院后僅予甲潑尼龍每日500 mg治療2日，未達到最大沖擊劑量，且未予免疫抑制劑，不能有效評價糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療本病效果。此外，有學(xué)者提出，對藥物治療無效、病情反復(fù)的患者，血漿置換可及時有效地清除血漿中相關(guān)致病因子，從而緩解相關(guān)癥狀，達到較好的長期療效[7]。

本例患者病情重，進展快，短期內(nèi)發(fā)展為腸穿孔，在過敏性紫癜患者中少見。因此，在臨床工作中，對懷疑本病的患者應(yīng)準(zhǔn)確判斷病情，根據(jù)病情輕重選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨福粚χ匕Y患者，在疾病早期應(yīng)給予大劑量激素沖擊治療，效果不佳時可聯(lián)合免疫抑制劑，藥物無效、病情加重者可考慮血漿置換，力求快速控制病情進展。同時，在治療過程中需密切關(guān)注病情變化，警惕腸套疊、腸穿孔、腸瘺等并發(fā)癥，必要時及時進行外科手術(shù)治療。