慢性Stanford B型主動(dòng)脈夾層進(jìn)展行胸腹主動(dòng)脈血管置換一例

劉陽，劉達(dá)興

遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心血管外科，貴州 遵義 563000

Stanford B型主動(dòng)脈夾層是一種高死亡率的主動(dòng)脈疾病，需要行手術(shù)治療。目前的研究并沒有就手術(shù)治療的時(shí)機(jī)達(dá)成一致。在藥物治療的基礎(chǔ)上，是否早期行手術(shù)治療，仍需要大量患者和長期的隨訪來證實(shí)。我院近年收治1例，報(bào)道如下：

1 病例簡介

患者男性，49歲，于2020年11月26日因“確診主動(dòng)脈夾層1年，反復(fù)胸痛、胸悶3個(gè)月”入院?；颊?年前于我院明確診斷“主動(dòng)脈夾層(Stanford B1C型)”，入院后予烏拉地爾、艾司洛爾、酚妥拉明控制血壓和心率，地佐辛鎮(zhèn)痛等治療，夾層累及主動(dòng)脈弓降部，故擬行“支架象鼻術(shù)”，但患者放棄手術(shù)并簽字出院，出院時(shí)疼痛緩解。出院后規(guī)律降壓治療，期間患者就診于多家醫(yī)院，均告知需手術(shù)，但因患者顧慮而未手術(shù)。3個(gè)月前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)胸痛、胸悶，呈持續(xù)性隱痛，可耐受，無畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、咳痰等癥狀，為進(jìn)一步治療再次就診，我科以“主動(dòng)脈夾層(Stanford B型，慢性)收住。既往高血壓病史3年，最高血壓可達(dá)180/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，規(guī)律服藥一年，自訴控制可。入院查體：體溫(T)36.5℃，脈搏(P)82次/min，呼吸(R)20次/min，血壓(BP)127/86 mmHg，血氧飽和度(SpO2)97%，神志清，氣管居中，雙側(cè)肺部呼吸音粗，未聞及啰音，心率82次/min，律齊，各瓣膜聽診未聞及雜音。腹部平坦，無壓痛和反跳痛，未觸及包塊，雙下肢無水腫，足背動(dòng)脈及股動(dòng)脈搏動(dòng)正常。輔助檢查：復(fù)查胸腹主動(dòng)脈是CT血管造影(CTA)，(1)主動(dòng)脈夾層Stanford B型(破口起自主動(dòng)脈弓向下擴(kuò)展至腹主動(dòng)脈上段，全胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈較1年前均明顯擴(kuò)張)；(2)主動(dòng)脈弓近端附壁血栓，見圖1和圖2。

圖1 1年前胸腹主動(dòng)脈CTA

圖2 1年后胸腹主動(dòng)脈CTA

完善術(shù)前準(zhǔn)備，排除手術(shù)禁忌后行全胸腹主動(dòng)脈置換+肋間動(dòng)脈重建術(shù)。手術(shù)經(jīng)過：患者取右斜臥位，全麻氣管插管。左腹股溝區(qū)切口，逐層游離左股動(dòng)靜脈備用。左胸后外側(cè)切口，逐層切開皮膚及皮下組織，右肺單肺通氣，經(jīng)第六肋間進(jìn)入胸腔；游離主動(dòng)脈血管，上至主動(dòng)脈弓左鎖骨下動(dòng)脈，下至膈肌角水平。經(jīng)左股動(dòng)靜脈插管建立體外循環(huán)，左肺上靜脈插管行左心引流，溫度降至20℃停循環(huán)。術(shù)中探查見：主動(dòng)脈自弓降部開始明顯增粗呈瘤樣病變，向下不同程度瘤樣擴(kuò)張至腹主動(dòng)脈近段，降主動(dòng)脈擴(kuò)大最粗處約6 cm×7 cm；阻斷胸主動(dòng)脈中上段，自左鎖骨下動(dòng)脈開口2 cm處離斷降主動(dòng)脈，上半身停循環(huán)，體外循環(huán)流量調(diào)整至2/3流量，見夾層破口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)2 cm處，胸主動(dòng)脈全程真假腔血管形成，且真腔小于假腔。清除左鎖骨下動(dòng)脈開口處血栓，取四分支人造血管主干近端與主動(dòng)脈弓降部切口行端端吻合，經(jīng)吻合口遠(yuǎn)端阻斷人工血管，阻斷相應(yīng)人工血管分支，恢復(fù)全流量。沿膈肌角水平阻斷腹主動(dòng)脈，結(jié)扎上8對肋間動(dòng)脈開口，修整9~12胸椎水平肋間動(dòng)脈開口處相應(yīng)主動(dòng)脈內(nèi)壁，將該段主動(dòng)脈行管狀吻合，并保留一端開口與四分支血管其一行端端吻合重建肋間動(dòng)脈，排氣后開放恢復(fù)肋間動(dòng)脈供血。沿膈肌角水平探查并橫斷腹主動(dòng)脈，夾層僅累及一側(cè)腎動(dòng)脈，行四分支人造血管主干遠(yuǎn)端與膈肌角水平腹主動(dòng)脈端端吻合，結(jié)扎并剪除多余四分支人工血管分支。復(fù)溫37℃，循環(huán)穩(wěn)定后，停機(jī)。見胸腹創(chuàng)面廣泛滲血，予反復(fù)縫合止血并輸注紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀、血小板、纖維蛋白原等糾正凝血功能，人工血管吻合處予纖維止血紗及生物膠止血，查無活動(dòng)性出血后，逐層縫合。胸部放置胸腔閉式引流管一枚。

手術(shù)順利，術(shù)后轉(zhuǎn)入心外ICU，術(shù)后第4天轉(zhuǎn)入普通病房，出現(xiàn)聲音嘶啞，考慮術(shù)中氣管插管所致，暫予觀察，第10天，聲嘶仍未緩解，行纖維喉鏡示：雙側(cè)聲帶充血、腫脹，左側(cè)聲帶及披裂固定，右側(cè)聲帶活動(dòng)好，閉合后有縫。內(nèi)鏡診斷：左側(cè)聲帶麻痹，考慮術(shù)中喉返神經(jīng)損傷。術(shù)后第3天胸腔引流量仍達(dá)700 mL淡紅色液體，復(fù)查胸部平片提示雙肺肺炎，左肺滲出較多，予以抗感染治療，第9天胸腔見少量乳白色引流液，其乳糜試驗(yàn)為陽性，考慮術(shù)中胸導(dǎo)管損傷形成乳糜胸，前期禁食，后期低脂飲食，保持引流通暢，第23天胸腔引流量10 mL，遂拔出胸腔閉式引流管。術(shù)后第26天，恢復(fù)可，予以出院。術(shù)后半個(gè)月及半年復(fù)查胸腹主動(dòng)脈CTA：主動(dòng)脈弓-降主動(dòng)脈術(shù)后，未見造影劑漏出，見圖3和圖4。

圖3 術(shù)后半個(gè)月復(fù)查胸腹主動(dòng)脈CTA

圖4 術(shù)后半年復(fù)查胸腹主動(dòng)脈CTA

2討論

主動(dòng)脈夾層(AD)是急性主動(dòng)脈綜合征的一種，常常危及生命，患者主要表現(xiàn)為突然發(fā)作的嚴(yán)重胸痛或背痛，也會(huì)出現(xiàn)臟器灌注不良癥狀，如胃腸道不適、下肢輕癱或截癱等。AD最常見于男性和老年人，平均年齡為65歲。該病的病理基礎(chǔ)為主動(dòng)脈的內(nèi)膜和中膜結(jié)構(gòu)撕裂，血液從撕裂口流入新產(chǎn)生的假腔，假腔被內(nèi)膜瓣與真腔隔開，進(jìn)一步導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張或破裂[1]。

Stanford分型是Daily在1970年按照夾層撕裂的范圍所提出的[2]，將AD分為A型和B型。凡是夾層累及升主動(dòng)脈者為A型；僅累及胸降主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端動(dòng)脈者為B型。孫立忠和其團(tuán)隊(duì)總結(jié)我國AD的特征提出了Stanford細(xì)化分型[3]。B型AD的細(xì)化分型：(1)按照降主動(dòng)脈擴(kuò)張程度，分3型：降主動(dòng)脈無擴(kuò)張或降主動(dòng)脈僅近段擴(kuò)張，中、遠(yuǎn)段接近正常，為B1型；全胸降主動(dòng)脈擴(kuò)張，而腹主動(dòng)脈正常，為B2型；全胸降主動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈均擴(kuò)張，為B3型。(2)按照病因及夾層撕裂有無主動(dòng)脈弓部累及，分為C型、S型，C型為符合下列任一者：1)左鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段夾層撕裂；2)兼有心臟病，如心臟瓣膜病等；3)兼有主動(dòng)脈近端病變，如升主動(dòng)脈瘤等；4)病因是結(jié)締組織病，如馬凡綜合征等。S型為不含上述任一者。臨床中依據(jù)情況組合分型，如B1S型。主動(dòng)脈夾層分期為：急性期，1~14 d；亞急性期，15~90 d；慢性期，>90 d[4]。

AD初步的治療是有效鎮(zhèn)痛、控制心率(60~80次/min)和血壓(收縮壓100~120 mmHg)，進(jìn)而降低主動(dòng)脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)[3]。Stanford A型AD 48 h內(nèi)死亡率高達(dá)50%，一旦確診應(yīng)立即手術(shù)治療[5]。Stanford B型AD占全部主動(dòng)脈夾層發(fā)生率的30%[6]，治療方式有藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療是Stanford B型AD患者的基本治療方式，患者急性期的病死率較低，但不能從根本上處理夾層，長期預(yù)后的結(jié)果并不令人滿意，5年的假腔擴(kuò)張率可達(dá)50%，最終需行手術(shù)治療[7-8]。手術(shù)治療主要有腔內(nèi)修復(fù)術(shù)、支架象鼻手術(shù)、Hybird手術(shù)、開放性手術(shù)。胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(TEVAR)，手術(shù)成功率較高，患者術(shù)后早期死亡率低，并發(fā)癥少，近期療效好，可提高患者的5年生成率[9]，但TEVAR僅適用于錨定區(qū)充足的Stanford B型AD患者；直視支架象鼻手術(shù)，適用于Stanford B型AD(BC型)患者以及錨定區(qū)不足且能耐受開放性手術(shù)的患者，同時(shí)具有TEVAR和經(jīng)典象鼻手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，通過正中開胸，相對于傳統(tǒng)開放手術(shù)來說，手術(shù)相對簡單，時(shí)間明顯縮短，并發(fā)癥相對較少，可避免內(nèi)漏，術(shù)后恢復(fù)快，能降低再次手術(shù)難度[3，10]；Hybird手術(shù)為錨定區(qū)不足和不能耐受開放性手術(shù)的Stanford B型AD(BC型)患者的可選擇方式[3，11]，可避免或縮短深低溫停循環(huán)時(shí)間，減少ICU停留時(shí)間和住院時(shí)間，具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、血運(yùn)穩(wěn)定等優(yōu)點(diǎn)，其近中期療效與傳統(tǒng)開放性手術(shù)相當(dāng)，但術(shù)后逆撕為Stanford A型AD的比例較高[12-14]。開放性手術(shù)(胸腹主動(dòng)脈置換術(shù))難度高、時(shí)間長、創(chuàng)傷大，具有高致殘率和死亡率(早期死亡占2%~21%)，常見的術(shù)后并發(fā)癥包括：死亡、心肺功能衰竭、卒中及脊髓缺血引起的截癱等[15-16]。Stanford B型AD患者手術(shù)策略選擇如下：(1)B1S型建議首選TEVAR；(2)B1C型建議首選直視支架象鼻手術(shù)或Hybird手術(shù)；(3)B3型建議行全胸腹主動(dòng)脈置換術(shù)[3]。

本例患者1年前明確診斷為Stanford B1C型AD，擬行支架象鼻術(shù)，但患者選擇藥物治療。1年后患者反復(fù)出現(xiàn)胸痛、胸悶，呈持續(xù)性隱痛，復(fù)查胸腹主動(dòng)脈CTA，夾層進(jìn)展為Stanford B3C型，最終采取全胸腹主動(dòng)脈置換術(shù)，手術(shù)難度顯著增大，手術(shù)時(shí)間長，術(shù)后出現(xiàn)了左側(cè)喉返神經(jīng)損傷、雙肺肺炎和胸導(dǎo)管損傷的并發(fā)癥，住院時(shí)間長，恢復(fù)慢，術(shù)后半年聲音嘶啞仍未緩解。

綜上所述，Stanford B型AD患者病情復(fù)雜多變，我們應(yīng)根據(jù)患者的病情和醫(yī)院的技術(shù)水平，個(gè)體化制定最適合和最安全的治療策略。越來越多的證據(jù)表明，在藥物治療的基礎(chǔ)上，盡早手術(shù)治療是有效的，可以減緩假腔擴(kuò)張，降低手術(shù)難度，減少手術(shù)并發(fā)癥，改善患者遠(yuǎn)期預(yù)后，提高長期生存率。