后腎腺瘤自發(fā)破裂出血一例

吳冠偉 方文革 張正 查澤玉 馬凱旋 程濤

病人，女，67歲。因突發(fā)左側(cè)腰腹部疼痛不適2天入院。2天前無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)腰腹部疼痛，疼痛呈持續(xù)性鈍痛，較為劇烈。泌尿系統(tǒng)彩超檢查提示：左腎區(qū)低回聲團(tuán)。CT檢查：左腎形態(tài)失常，體積增大，內(nèi)見團(tuán)片狀混雜密度影，邊界模糊，左側(cè)腎周筋膜增厚，周邊見條片密度增高影，考慮左腎膿腫伴周圍滲出可能。于2020年12月27日入院。體格檢查：左腎區(qū)稍飽滿，叩擊痛陽性，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)不飽滿，無觸壓痛。輔助檢查：尿沉渣分析示白細(xì)胞(++)，584個/μl；血常規(guī)示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.7×109/L，紅細(xì)胞壓積33.6%，白細(xì)胞計(jì)數(shù)14.79×109/L，中性粒細(xì)胞百分比91.2%，血紅蛋白濃度80 g/L。泌尿系統(tǒng)增強(qiáng)CT檢查(圖1)：左腎下極占位伴左腎包膜下出血及周圍滲出性改變，考慮腎癌可能，乏脂肪錯構(gòu)瘤不排除。入院診斷：左腎腫瘤破裂出血、尿路感染、失血性貧血。于2020年12月30日行開放性左腎部分切除術(shù)。術(shù)中見左腎下極包膜破裂呈灰白色腫瘤組織，瘤體邊界清楚，予完整切除。術(shù)后病理診斷(見圖2)：腫瘤細(xì)胞豐富密集，體積較小，見少量嗜酸性包漿，無明顯核分裂像及核異型性；免疫組織化學(xué)染色結(jié)果(圖3A～D)：符合后腎腺瘤，瘤細(xì)胞AE1/AE3(+)，PAX-8(+)，P63(-)，CD10(-)，CK7(-)，CK20(-)，P504S(-)，Ki-67(+,10%)，WT-1(部分+)，CD56(灶+)，Syn(-)，Vimentin(+)，CD57(-)。

圖1 腎臟增強(qiáng)CT ：左腎MA破裂致包膜下見新月形稍高密度影

圖2 術(shù)后病理(HE×100)：腫瘤細(xì)胞豐富，體積較小，見少量嗜酸性胞漿，無明顯核分裂象

圖3 A～D術(shù)后免疫組織化學(xué)關(guān)鍵分子表達(dá)情況(EnVison×100)：依次為瘤細(xì)胞CK7 呈陰性，WT-1呈部分陽性，PAX-8及Vimentin呈強(qiáng)陽性

后腎腺瘤(metanephric adenoma，MA)屬罕見的良性腎臟原發(fā)性腫瘤， 2016年WHO/ISUP腎臟腫瘤分型將MA歸于后腎腫瘤類，可發(fā)生于各年齡組，更多見于成年女性，男女比例約1∶2[1]。MA形態(tài)及免疫表型同腎母細(xì)胞瘤和腎源性殘余相似，易誤診為分化成熟的腎母細(xì)胞瘤及乳頭狀腎細(xì)胞癌[2]。

MA臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，多數(shù)病人為偶然體檢發(fā)現(xiàn)，僅少數(shù)病人表現(xiàn)為血尿、腰腹部疼痛及可觸及的包塊等，主要為腫瘤體積增大、壓迫鄰近組織器官所致[3]；約12%病人可合并紅細(xì)胞增多癥，可能與其所分泌的促紅細(xì)胞生成素及其他細(xì)胞因子相關(guān)[4]。MA隨病程進(jìn)展可繼發(fā)囊變、出血壞死和鈣化[5]。本例病人因腰腹部疼痛就診，進(jìn)一步檢查提示為MA瘤體破裂所致且為無外因自發(fā)破裂。MA在超聲檢查中多表現(xiàn)為偏高回聲實(shí)性腫物，少數(shù)可為等回聲或低回聲，多普勒超聲表現(xiàn)為低血流信號，提示其乏血管性腫瘤[6]。增強(qiáng)CT是MA最重要的檢查方式，平掃時瘤體較正常腎實(shí)質(zhì)密度稍高，CT值約為40～85 HU，內(nèi)部見囊性成分及鈣化[7]，增強(qiáng)掃描時表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，程度低于周圍腎實(shí)質(zhì)，排泄期有延遲強(qiáng)化，亦提示其乏血管特征。本例病人因瘤體破裂出血，其超聲表現(xiàn)為邊界清晰低回聲混合型團(tuán)塊，其內(nèi)可見無回聲區(qū)，邊緣見血流信號；增強(qiáng)CT顯示腫瘤密度稍高，其內(nèi)見斑片狀高密度影和類圓形低密度影，增強(qiáng)后片絮狀強(qiáng)化，但明顯弱于周圍腎實(shí)質(zhì),與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符。MA在磁共振檢查表現(xiàn)為表現(xiàn)為T1W等或低信號，T2W低或稍高信號，DWI稍高信號，增強(qiáng)掃描呈中等度強(qiáng)化，但程度始終低于腎實(shí)質(zhì)[8]。

雖影像學(xué)檢查對于術(shù)前診斷及制定手術(shù)方式具有重要意義，但MA的確診仍依賴術(shù)后病理學(xué)檢查。典型表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞豐富，呈均勻的圓形或類圓形管狀或乳頭狀分布，胞質(zhì)少，無明顯異型性及核分裂象[1,3]，免疫組織化學(xué)表型Vimentin(+)/CD57(+)/WT-1(+)/CK7(-)被認(rèn)為具有重要的診斷價值[9]。

手術(shù)切除是MA最主要的治療方式，早期行腎部分切除或腫瘤剜除術(shù)效果良好，包括開放性手術(shù)、腹腔鏡及其改良術(shù)式、冷凍射頻以及聯(lián)合治療等[10]。本例病人因腫瘤破裂出血致腹腔鏡操作空間受限而行開放手術(shù)，術(shù)中完整切除瘤體，術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。MA可合并其他腎惡性腫瘤成分，提示其生物學(xué)行為的不確定性，術(shù)后密切的隨訪不可或缺。