右冠狀動(dòng)脈多發(fā)瘤樣擴(kuò)張伴右冠狀動(dòng)脈瘤-右房瘺一例

蔣啟紅， 肖波， 任勇軍， 廖琴， 劉中百

病例資料患者，女，48歲，入院前6年余，患者活動(dòng)后開始出現(xiàn)心累、氣促、感心跳加快、四肢無力，休息可緩解，夜間能平臥。曾于當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院就診，癥狀有好轉(zhuǎn)，期間仍有反復(fù)，性質(zhì)同前。入院前半年，患者癥狀及出現(xiàn)次數(shù)較前增多，感心跳快，休息后可緩解，偶有雙下肢水腫、偶咳嗽、偶白痰(量少)，曾于外院就診，心電圖提示心率快(具體不詳)，建議手術(shù)，患者因自身原因未入院。入院前2天受涼，癥狀加重，為求進(jìn)一步診治，于我院就診。查體：心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線外，未觸及震顫，心界向左擴(kuò)大；心率129次/分，律齊，心音正常；胸骨左緣第3、第4肋間、心尖部可聞及收縮期雜音。超聲檢查：全心增大；右冠狀動(dòng)脈起始段呈瘤樣擴(kuò)張，較寬處約18 mm，顯示長度約21 mm，遠(yuǎn)端似可見血流匯入右房，血流束寬約6 mm，頻譜可探及連續(xù)性分流血流信號(hào)，速度約2 m/s；室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減弱；舒張期二尖瓣口血流頻譜：E峰/A峰>1，TDT：e/a>1；三尖瓣可探及反流血流信號(hào)達(dá)右房頂部，反流面積約為16 cm2，反流速度Vp：3.0 m/s,PG：37 mmHg，據(jù)此測肺動(dòng)脈收縮壓：PG:47 mmHg，二尖瓣上可探及反流血流信號(hào)達(dá)左房中部反流，面積約為6 cm2；左室收縮功能指標(biāo)降低。

心臟及冠脈血管CT成像檢查：全心增大，右冠狀動(dòng)脈起始段擴(kuò)張?jiān)龃?圖1a)，于右心耳下方發(fā)出一支右冠狀動(dòng)脈沿右側(cè)房室溝走行，增粗的右冠狀動(dòng)脈主干沿左、右心房之間走行至右側(cè)房間溝前方、右房側(cè)后方形成大小約4cm×6cm的瘤體(圖1b)，瘤體部分突出到右房并于頂端見一大小約7 mm瘺口(圖1c)。左冠脈起自左冠狀動(dòng)脈竇，左冠脈前降支中遠(yuǎn)段局部走于心肌內(nèi)，左冠脈前降支遠(yuǎn)段、對(duì)角支及左冠脈支中遠(yuǎn)段對(duì)比劑顯影淺淡，管腔顯示不清；右心室增大，肺動(dòng)脈主干增粗，直徑約3.7 cm，左心房、左心室增大，雙肺靜脈增粗。

圖1 患者，女，48歲。a) 術(shù)前冠脈CTA增強(qiáng)橫軸面示全心增大，右冠狀動(dòng)脈起自右冠狀動(dòng)脈竇，右冠狀動(dòng)脈起始段竇明顯擴(kuò)張(箭)；b) 術(shù)前冠脈CTA增強(qiáng)橫軸面示增粗的右冠狀動(dòng)脈竇于右心耳下方發(fā)出一支右冠狀動(dòng)脈沿右側(cè)房室溝走行(長箭)，增粗的右冠狀動(dòng)脈主干沿左、右心房之間走行至右側(cè)房間溝前方、右房側(cè)后方形成大小約4cm×6cm的瘤體 (短箭)；c) 術(shù)前冠脈CTA增強(qiáng)橫軸面示瘤體部分突出到右房并于頂端見一大小約7mm瘺口(箭)；d) 術(shù)前冠脈CTA三維重建圖像示右冠狀動(dòng)脈起始段明顯擴(kuò)張?jiān)龃?箭)；e) 術(shù)后冠脈CTA平掃橫軸面示右室與右心房之間可見條狀高密度影，呈術(shù)后改變(箭)； f)術(shù)后冠脈CTA增強(qiáng)橫軸面示原沿右側(cè)房室溝走行的右冠狀動(dòng)脈區(qū)見條狀高密度影(長箭)，原“右冠狀動(dòng)脈瘤”區(qū)(右心房后方)可見團(tuán)片狀低密度影，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化，呈術(shù)后改變(短箭)。

初步診斷為擴(kuò)張型心肌病，全心增大，心房撲動(dòng)，心力衰竭，心功能Ⅱ-Ⅲ級(jí)(NYHA分級(jí))，右側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤伴右房瘺，肺動(dòng)脈高壓，二尖瓣中度反流，三尖瓣重度反流。綜合考慮后于我院行手術(shù)治療，手術(shù)經(jīng)過：全麻成功后，患者取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取前正中切口縱行鋸開胸骨進(jìn)胸，常規(guī)肝素化3 mg/kg。行體外循環(huán)下冠狀動(dòng)脈瘺修補(bǔ)+冠狀動(dòng)脈探查+三尖瓣瓣環(huán)成形+心臟射頻消融+左心耳結(jié)扎+心包縱隔引流術(shù)。術(shù)中見:胸廓對(duì)稱無畸形，胸骨骨質(zhì)致密，心房撲動(dòng)，全心增大，升主動(dòng)脈正常，肺動(dòng)脈增寬，心包腔少量積液；三尖瓣瓣環(huán)重度擴(kuò)大，注水實(shí)驗(yàn)示中度關(guān)閉不全；左心耳未見血栓；右冠狀動(dòng)脈起始段擴(kuò)張?jiān)龃?，于右心耳處與心耳粘連，粘連下方再發(fā)出正常的一支右冠狀動(dòng)脈沿右側(cè)房室溝走行，增粗的右冠狀動(dòng)脈主干沿左、右心房之間走行至右側(cè)房間溝前方右房側(cè)后方形成大小約4cm×6cm的瘤體，瘤體部分突出到右房并于頂端見一大小約7 mm瘺口。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖探查：二尖瓣輕度反流，三尖瓣中-重度反流，右側(cè)冠狀動(dòng)脈明顯增粗，并追蹤延續(xù)至右房側(cè)后方形成冠狀動(dòng)脈巨大瘤體并瘺入右房。術(shù)后給予對(duì)癥支持治療，患者一般情況好，病情穩(wěn)定，復(fù)查CT、血常規(guī)、電解質(zhì)未見明顯異常，心電圖示竇性心律，手術(shù)愈合良好。出院診斷：①先天性心臟?。河夜?右房瘺，右冠狀動(dòng)脈瘤；②肺動(dòng)脈高壓，二尖瓣輕度反流、三尖瓣中-重度反流、心功能三級(jí)。

討論冠狀動(dòng)脈瘺(coronary artery fistulas,CAF)是先天性冠狀動(dòng)脈畸形的一種，是指正常起源的左、右冠狀動(dòng)脈主支或分支與心臟或大血管之間相交通，是由于胚胎期心肌中血管竇狀間隙的發(fā)育障礙所導(dǎo)致。CAF是冠狀動(dòng)脈的一種相對(duì)罕見的解剖異常，其發(fā)生率占普通人群的0.002%，占冠狀動(dòng)脈所有異常的14%[1]，占先天性心臟病的0.25%～4.00%[2]。文獻(xiàn)報(bào)道以右冠狀動(dòng)脈瘺多見(占55%)，瘺入部位以右室多見(占45%)，右房其次[3]。冠狀動(dòng)脈瘺病程一般進(jìn)展緩慢，臨床癥狀出現(xiàn)比較晚且缺乏特異性。成年后出現(xiàn)癥狀者可表現(xiàn)為疲乏、心悸、胸痛、活動(dòng)后心悸氣急、陣發(fā)性呼吸困難、咯血，甚至不同程度心力衰竭[4]。該例患者右冠狀動(dòng)脈兩次瘤樣擴(kuò)張，首次為右冠狀動(dòng)脈起始段瘤樣擴(kuò)張，其走行怪異且較長迂曲，沿途在右心房后面第二次形成右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張且瘺入右心房(瘺口為其終端)，這種特征表現(xiàn)在既往文獻(xiàn)中很少報(bào)道。

對(duì)于CAF的影像診斷，大多數(shù)CAF患者的胸片正常，通常主要依靠心臟彩超、MSCT、MRI及冠脈造影[5]。雖然冠狀動(dòng)脈血管造影為診斷冠狀動(dòng)脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，但該方法為有創(chuàng)性檢查，且價(jià)格昂貴，有可能發(fā)生并發(fā)癥;MSCT冠狀動(dòng)脈血管成像現(xiàn)已成為一項(xiàng)常規(guī)檢查[6]。CTA不僅可顯示其起源、走行、分布為明確血管變異，對(duì)其管腔評(píng)價(jià)、與周圍房室及血管的關(guān)系、心肌灌注情況、肌橋范圍及深度、心功能狀況等亦有良好評(píng)價(jià)[7]。另外超聲可以探測到擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈和瘺入部位的環(huán)形無回聲區(qū)；CDFI可以探測異常血流的起源、走行及瘺入部位，同時(shí)觀察冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的變化及有無血栓生成及狹窄[8]，同時(shí)由于超聲檢查的經(jīng)濟(jì)及無創(chuàng)性，所以通常作為初篩檢查及隨訪的主要方式。

CAF需與心房粘液瘤及主動(dòng)脈竇瘤破裂相鑒別，心房粘液瘤最常見于左心房(85%)，很少見于右心房(10%)或心室(5%)[9]，同時(shí)術(shù)后病理也可以做出鑒別診斷；冠狀動(dòng)脈瘺和主動(dòng)脈竇瘤破裂引起的持續(xù)性雜音是相似的[10]，但主動(dòng)脈竇瘤破裂發(fā)病突然，而冠狀動(dòng)脈瘺發(fā)病緩慢，同時(shí)超聲可顯示高度擴(kuò)張的主動(dòng)脈竇與心腔之間有分流，升主動(dòng)脈造影可見升主動(dòng)脈內(nèi)血液流入破入之心腔，從而做出鑒別診斷。

總之，CAF是發(fā)生于心血管系統(tǒng)的罕見病變，其目前的主要治療方式為介入治療及手術(shù)切除，在排除其他心血管病變的同時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。因此充分認(rèn)識(shí)并掌握其影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)于提高其診斷及鑒別診斷水平、術(shù)前評(píng)估及術(shù)后隨訪有重要作用。