以雙側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀的垂體瘤卒中1例

李霞波 王敏 楊佩瑤 劉昊 侯力華

(陜西省咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院眼科 咸陽(yáng) 712000 )

資料患者女性，35歲，主訴雙眼上瞼下垂、視力下降伴頭痛4 d來我院就診。患者4 d前無明顯誘因出現(xiàn)劇烈頭痛、眼瞼下垂、伴視力下降、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限，我科門診以“雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(原因待查)”收住院。既往2型糖尿病史1年，高血壓病史2年。近3個(gè)月無月經(jīng)來潮，未有孕。入院查體：血壓125/97 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，呼吸20次/min，脈搏102次/min，隨機(jī)血糖14 mmol/L。神經(jīng)眼科查體患者意識(shí)清楚，精神匱乏，滿月容，言語(yǔ)流利，應(yīng)答切題，查體欠合作。最佳矯正視力(best corrected visual acuity，BCVA)：右眼0.06，左眼數(shù)指/眼前30 cm。結(jié)膜無充血，角膜透明，KP(-)。瞳孔右眼4 mm，左眼5 mm。直接、間接光反射遲鈍，相對(duì)性瞳孔傳入障礙(-)。晶狀體密度增高，玻璃體輕度混濁，眼底見圖1。雙眼上瞼遮蓋上方角膜3 mm，眼球上轉(zhuǎn)、內(nèi)轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)受限。神經(jīng)系統(tǒng)查體見頸抵抗陰性，四肢對(duì)稱無畸形，四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)膝腱反射存在，巴氏征陰性。輔助檢查如下。①實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞為15×109/L，中性粒細(xì)胞為11.28×109/L，單核細(xì)胞為1.29×109/L；甲狀腺功能：TSH為 0.188 μIU/mL，T4為 58.95 nmol/L，F(xiàn)T4為 9.67 pmol/L，T3為 0.88 nmol/L，F(xiàn)T3為 2.6 pmol/L；電解質(zhì)K+為 3.24 mmol/L；血清激素水平：雌二醇為9.81 pg/mL，泌乳素為26.57 μIU/mL，血漿皮質(zhì)醇為1 750 mmol/L；靜脈血糖為25.22 mmol/L，尿糖(++)，甘油三酯為4.21 mmol/L；肝腎功能未見明顯異常。②心電圖示竇性心動(dòng)過速，心率114次/min。③眼科視野檢查顯示全盲，余檢查患者欠配合，未做。④顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及CT見圖2，MRI示垂體窩異常信號(hào)影，T1、T2呈高低混雜信號(hào)，大小約2.9 cm×1.7 cm×2.5 cm，疑垂體瘤；增強(qiáng)掃描示鞍內(nèi)病灶斑片狀中度不均勻強(qiáng)化，考慮垂體瘤卒中(putuitary apoplexy，PA)；鞍區(qū)CT示鞍區(qū)結(jié)節(jié)病灶，垂體瘤(伴出血)可能；顱腦磁共振血管成像未見明顯異常。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后診斷PA，建議轉(zhuǎn)神經(jīng)外科進(jìn)一步治療。積極控制患者全身情況平穩(wěn)后行單鼻孔經(jīng)蝶垂體瘤切除手術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果(圖3)顯示垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞瘤，免疫組織化學(xué)結(jié)果：AE1/AE3(+)，Syn(+)，ACTH(+)，TSH(-)，F(xiàn)SH(-)，LH(-)，GH(-)，Ki67(1%+)，術(shù)后鞍區(qū)MRI(圖4)。術(shù)后第18天，患者BCVA：右眼0.15，左眼0.08；雙眼上瞼及眼球運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常，視野明顯好轉(zhuǎn)(圖5)。

圖1 雙眼底照片 后極部多發(fā)棉絨斑及深層出血，考慮為糖尿病性視網(wǎng)膜病變。A.右眼；B左眼。

圖2 顱腦MRI及CT檢查 A和B.顱腦MRI T1、T2掃描，見垂體部位大小約2.9 cm×1.7 cm×2.5 cm占位性病灶，呈高低混雜信號(hào)；C.顱腦MRI增強(qiáng)掃描，示鞍內(nèi)病灶斑片狀中度不均勻強(qiáng)化，提示垂體瘤卒中；D.鞍區(qū)CT掃描示鞍區(qū)結(jié)節(jié)病灶，垂體瘤(伴出血)可能。

圖3 術(shù)后病理結(jié)果 垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞瘤

圖4 術(shù)后鞍區(qū)MRI平掃 T1、T2掃描示殘余垂體組織正常。

圖5 術(shù)后視野 雙顳側(cè)偏盲。A.右眼；B.左眼。

討論 PA是指垂體瘤內(nèi)突發(fā)出血或梗塞，使瘤體體積暴發(fā)增大，蝶鞍內(nèi)壓力增高壓迫周圍結(jié)構(gòu)而引起的一組臨床綜合征[1]。主要表現(xiàn)為突發(fā)撕裂樣頭痛伴惡心、嘔吐，視力下降，視野缺損以雙顳側(cè)為主，還可出現(xiàn)垂體功能低下，伴有意識(shí)障礙、多飲多尿等下視丘損害表現(xiàn)，治療不及時(shí)可危及生命。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見的原因是后交通動(dòng)脈瘤，以雙側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀來眼科就診的PA臨床非常罕見，容易誤診。

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見的原因是后交通動(dòng)脈瘤壓迫[1]，PA通常導(dǎo)致的神經(jīng)眼科急癥為雙眼視力驟降伴劇烈頭痛的傳入性障礙，而導(dǎo)致雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹非常罕見[2-3]。推測(cè)發(fā)病機(jī)制與瘤卒中導(dǎo)致的海綿竇壓力突增相關(guān)。

動(dòng)眼神經(jīng)位于海綿竇外側(cè)壁的上方，垂體瘤急性出血或梗死時(shí)，突增的壓力使動(dòng)眼神經(jīng)受壓于海綿竇床突間韌帶處，且動(dòng)眼神經(jīng)位于硬腦膜最薄弱處，垂體瘤壓力突增可從該薄弱處膨出，從而壓迫動(dòng)眼神經(jīng)。另外，支配神經(jīng)的血供受壓也是一種推測(cè)：垂體上動(dòng)脈起于頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段內(nèi)側(cè)壁或內(nèi)下壁，少數(shù)來源于后交通動(dòng)脈起始部，發(fā)起后向內(nèi)、向上斜行至垂體柄的中上部，加入該部周圍動(dòng)脈網(wǎng)，并發(fā)出降支與垂體柄平行下降至垂體前葉。垂體上動(dòng)脈在走行中有分支至視神經(jīng)、視交叉和視束[4]。當(dāng)垂體瘤向鞍上生長(zhǎng)時(shí)，可嵌入鞍隔切跡和垂體柄之間狹窄處，進(jìn)而壓迫降支，阻斷垂體遠(yuǎn)側(cè)部和腫瘤的營(yíng)養(yǎng)血管，導(dǎo)致整個(gè)前葉和腫瘤缺血、壞死和出血。垂體瘤向側(cè)方生長(zhǎng)壓迫海綿竇，使海綿竇壓力增加，引起腫瘤內(nèi)靜脈壓增高，使腫瘤供應(yīng)動(dòng)脈受損而梗死[5]，本例患者雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，由血管因素導(dǎo)致的可能性不大。PA的臨床表現(xiàn)差異較大，可急性發(fā)病，也可亞急性發(fā)病，與瘤體大小、生長(zhǎng)方向、腫瘤分型、出血程度等相關(guān)。主要癥狀包括如下。①壓迫效應(yīng)：劇烈的眶后方疼痛，惡心、嘔吐，視力下降、視野缺損，腦神經(jīng)受累以第Ⅲ、Ⅳ為主，動(dòng)眼神經(jīng)受累時(shí)出現(xiàn)上瞼下垂，眼球上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)、內(nèi)轉(zhuǎn)受限，同時(shí)瞳孔受累，這是與血管性病變引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的主要鑒別點(diǎn)。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙。②垂體瘤和(或)正常垂體組織破壞致內(nèi)分泌功能改變，如停經(jīng)泌乳、性功能減退、肢端肥大、向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、皮膚紫紋、高血壓、低血鉀等[6]。③瘤內(nèi)容物或血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔引起發(fā)熱、頸項(xiàng)強(qiáng)直及其他腦膜刺激癥狀。輔助檢查主要通過MRI，在臨床癥狀出現(xiàn)后12～48 h內(nèi)，檢測(cè)病灶內(nèi)出血情況，MRI比CT更敏感。而MRI的信號(hào)變化與出血時(shí)間密切相關(guān)，絕大多數(shù)患者在就診時(shí)出血已為亞急性期或慢性期，T1加權(quán)像病灶內(nèi)呈高信號(hào)，考慮是由于病變周圍存在由亞急性出血引起高鐵血紅蛋白聚集。T2加權(quán)像出血區(qū)顯示低信號(hào)，而囊性區(qū)域顯示高信號(hào)，增強(qiáng)后見明顯強(qiáng)化環(huán)，考慮是由于其周邊有較多新生肉芽組織和毛細(xì)血管所致。MRI也可清楚顯示海綿竇和視交叉壓迫。CT掃描對(duì)垂體瘤出血可提供直接征象，急性期瘤體內(nèi)出血呈不均勻高密度影；亞急性期，出血區(qū)與瘤體無法辨別。建議PA的治療應(yīng)基于多學(xué)科評(píng)估，如內(nèi)分泌、神經(jīng)放射、神經(jīng)外科和神經(jīng)眼科等，伴有意識(shí)障礙或視交叉壓迫導(dǎo)致嚴(yán)重視力喪失的患者，應(yīng)考慮早期手術(shù)[7]。