腹盆腔孤立性纖維瘤的CT和MRI特征

趙才勇 劉陳漢 崔鳳*

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種起源于成纖維細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞的軟組織腫瘤，生物學(xué)行為大多數(shù)為良性、交界性，少數(shù)為惡性［1］。該腫瘤可發(fā)生于全身各個部位，以胸部最為常見，位于腹盆腔者少見［2］。因其發(fā)生率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)表現(xiàn)形式多樣，術(shù)前誤診率較高。筆者通過回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的8例腹盆腔SFT的臨床、病理及影像資料，以期提高該病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2013年1月至2019年12月杭州市中醫(yī)院及浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院收治的經(jīng)病理證實(shí)的腹盆腔SFT 8例。其中，男4例，女4例；年齡31～74歲，平均54.4歲；病程1天～10余年；2例因下腹墜脹感、1例因腹部隱痛、其余5例在健康體檢或因其他疾病檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法 2例行CT平掃、增強(qiáng)掃描，1例CT平掃、MRI平掃及增強(qiáng)掃描，5例同時接受CT、MRI平掃及增強(qiáng)掃描。（1）CT掃描：采用Siemens Definition AS 40 CT 掃描儀及Philips 256 CT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流300～350 mA，矩陣512×512，層厚5 mm，層間距5 mm。對比劑使用碘海醇（300 mg I/mL），劑量1.5 mL/kg，注射流率2.5～3.0 mL/s，分別于注射后25～30 s、60～65 s行動脈期、靜脈期掃描。（2）MRI掃描：采用GE Signa HDx 3.0T和Discovery MR750 3.0T磁共振掃描儀。常規(guī)橫斷位FSPGR T1WI、FSE T2WI、DWI（b值=1000 s/mm2）掃描，動態(tài)增強(qiáng)前后掃描采用三維LAVA掃描，對比劑使用釓噴酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量0.2 mmol/kg，注射流率2.5～3.0 mL/s，靜脈推注，多期動態(tài)掃描。

1.3 影像資料分析 由2名影像診斷主治/主任醫(yī)師共同分析檢查獲取的圖像，主要觀察腫塊的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、密度/信號（包括有無囊變壞死、鈣化等）、動態(tài)增強(qiáng)特征及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。結(jié)果不一致時，經(jīng)協(xié)商后取得一致。

2 結(jié)果

2.1 病灶形態(tài)學(xué)表現(xiàn) 8例共有11個病灶。其中，單發(fā)病灶7例，良性4例、交界性3例；多發(fā)病灶1例，為惡性，由4個腫塊粘連構(gòu)成。腫瘤位于盆腔腹膜外間隙4例，脾臟前緣、肝門部、腎盂內(nèi)各1例，1例多發(fā)病灶跨腹盆腔。腫瘤最大徑為3.4～15.0 cm，平均最大徑6.8 cm。8個病灶呈類圓形，3個病灶形態(tài)欠規(guī)則，邊緣不同程度分葉狀改變。病灶有包膜6個，無包膜5個。病灶邊界清楚8個，周圍結(jié)構(gòu)受壓或移位表現(xiàn)；邊界不清3個，周圍脂肪間隙模糊，為惡性SFT。所有患者均未見淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。

2.2 CT表現(xiàn) 8例11個病灶均行CT平掃，6個病灶均勻等密度（與周圍肌肉相比），CT值約32～40 HU；5個密度不均勻，病灶內(nèi)可見不規(guī)則或類圓形低密度區(qū)，以1例惡性SFT其中2個較大病灶壞死囊變最為顯著。1例惡性SFT其中2個病灶伴有斑點(diǎn)、斑片狀鈣化灶。7例單發(fā)病灶CT增強(qiáng)呈現(xiàn)不同程度強(qiáng)化，3例可見無強(qiáng)化的黏液囊變區(qū)，其中1例表現(xiàn)為囊樣分房狀結(jié)構(gòu)（圖1a）。動脈期5例病灶實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化，CT值約112～182 HU；靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，CT值約130～205 HU（圖1b、1c）。2例動脈期不均勻輕度強(qiáng)化，CT值約45～55 HU；靜脈期漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，CT值約65～95 HU。5例腫瘤周圍可見迂曲蔓狀強(qiáng)化供血動脈，其中4例病灶內(nèi)仍可見迂曲強(qiáng)化血管影（圖1b）；1例瘤周可見粗大引流靜脈回流至髂內(nèi)靜脈。

2.3 MRI表現(xiàn) 6例9個病灶行MRI檢查，病灶實(shí)性部分T1WI為等或略低于肌肉信號； 7個病灶T2WI信號混雜，表現(xiàn)為高信號、稍高信號內(nèi)夾雜條索狀、斑片狀低信號影（圖2a、圖3b），2個病灶為均勻稍高信號。3例單發(fā)、1例多發(fā)病灶瘤體內(nèi)外T2WI可見迂曲蔓狀、點(diǎn)狀血管流空信號影。動態(tài)增強(qiáng)掃描5例單發(fā)病灶動脈期明顯不均勻強(qiáng)化4例，輕度不均勻強(qiáng)化1例；靜脈期、延遲期5例病灶持續(xù)強(qiáng)化或漸進(jìn)性強(qiáng)化，逐步趨向均勻（圖2b～2d）。1例多發(fā)SFT由2個較大的囊實(shí)性病灶和2個較小實(shí)性病灶組成，增強(qiáng)掃描較大病灶以邊緣輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化為主，中心囊變壞死明顯，瘤體內(nèi)外多發(fā)迂曲蔓狀強(qiáng)化血管影；另2個較小實(shí)性病灶明顯持續(xù)強(qiáng)化（圖3c、3d）。

圖3 患者，女，64歲，腹盆腔惡性SFT。a. CT平掃腹盆腔多發(fā)占位，局部粘連，邊界欠清，可見鈣化灶；b. T2WI示高信號、稍高信號內(nèi)夾雜點(diǎn)狀、片絮狀低信號影；c. 動脈期腫瘤內(nèi)外可見多發(fā)點(diǎn)狀、條索狀迂曲血管影（白色箭頭）；d. 冠狀位靜脈期大病灶以邊緣強(qiáng)化為主，中心囊變壞死，小病灶顯著均勻強(qiáng)化（白色箭頭）

2.4 病理與手術(shù)結(jié)果 7例單發(fā)病灶均行手術(shù)完整切除，5例病灶表面多發(fā)迂曲血管，切面多呈灰白、灰紅，質(zhì)韌，部分可見黏液變、囊變壞死；1例多發(fā)病灶穿刺活檢證實(shí)為惡性SFT，剖腹探查顯示腫塊與胰腺體尾部、脾臟粘連，血管豐富、觸之易出血，無法安全切除。鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞呈梭形，編制狀、旋渦狀排列，細(xì)胞疏密不均，間質(zhì)富于膠原纖維、薄壁血管伴玻璃樣變性（圖1d），部分細(xì)胞可見核分裂像，輕中度異型性。免疫組化：CD34、Bcl-2檢測8例均（+），CD99檢測5例均（+），SMA、S-100檢測8例均（-）。7例Ki-67陽性＜5%，1例多發(fā)病灶Ki-67＞5%。

圖1 患者，男，31歲，盆腔腹膜外間隙交界性SFT。a-c. CT平掃、動脈期、靜脈期軸位像，盆腔囊實(shí)性分房狀占位，邊界清楚，分葉狀，動脈期瘤體明顯不均勻強(qiáng)化，瘤體內(nèi)外可見點(diǎn)狀、條索狀強(qiáng)化血管影（白色箭頭），靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，平掃、動脈期、靜脈期腫瘤實(shí)質(zhì)CT值分別為40 HU、120 HU、138 HU；d. 腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞密集伴核增大，血竇豐富（HE×20）

3 討論

SFT是一種起源于表達(dá)CD34樹突狀細(xì)胞的少見梭形細(xì)胞腫瘤。WHO于2013年將SFT歸類于纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞來源的軟組織腫瘤，屬于中間型（罕見轉(zhuǎn)移）［3］。SFT分布較為廣泛，以胸部最為常見，腹盆腔較為少見，約占所有SFT的20%［2］。該類腫瘤的發(fā)病年齡與病變部位無明顯相關(guān)性，常見于50～60歲，男女比例無差異［2］。本組病例的發(fā)病年齡31～74歲，平均54.4歲，與文獻(xiàn)報道類似。

3.1 腹盆腔SFT的臨床與病理學(xué)特點(diǎn) SFT生長緩慢，一般無臨床癥狀，多為體檢或偶爾發(fā)現(xiàn)，當(dāng)瘤體較大擠壓或累及鄰近結(jié)構(gòu)時，才會引起相應(yīng)的壓迫癥狀。約5%的患者由于腫瘤過度分泌胰島素樣生長因子II引起頑固性低血糖，稱為Doege-Potter綜合征，在惡性SFT中更為常見［4］，偶有杵狀指、肥大性骨關(guān)節(jié)病、關(guān)節(jié)痛等副腫瘤綜合征［4］，本組病例均無類似臨床癥狀。手術(shù)切除是腹盆腔SFT的首選治療方式，尤其是單發(fā)腫塊。文獻(xiàn)報道，約16%的SFT術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)［5］，因此術(shù)后需加強(qiáng)隨訪、以提高生存率。

SFT確診主要依賴病理，由細(xì)胞豐富區(qū)（膠原較少）和細(xì)胞疏松區(qū)（膠原豐富）交替分布，腫瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形，細(xì)胞間可見粗細(xì)不均的膠原纖維及豐富的薄壁血管，細(xì)胞異型性及核分裂像多不明顯。當(dāng)腫瘤細(xì)胞密集，核異型性較多，核分裂象＞4/10高倍視野，腫瘤壞死和（或）浸潤性邊界，高度提示惡性［3］。免疫組化，測得CD34、 Bcl-2、CD99均呈陽性，SMA、S-100均呈陰性，其中CD34、Bcl-2常作為與其他軟組織腫瘤區(qū)分的鑒別標(biāo)志物，且與腫瘤細(xì)胞分化程度有關(guān)，良性腫瘤CD34陽性率較高，隨著惡性程度增加，CD34陽性率下降［6］。Ki-67被認(rèn)為是腫瘤增殖擴(kuò)散標(biāo)志，有助于預(yù)測腫瘤的惡性潛能，本組1例惡性SFT Ki-67＞5%，其余7例Ki-67均小于5%。

3.2 腹盆腔SFT的影像學(xué)特點(diǎn) （1）大小、形態(tài)、邊緣：腫瘤大小差異較大，其直徑由數(shù)厘米至數(shù)十厘米不等，位于盆腔者瘤體往往較大。本組病例腫瘤最大徑為3.4～15 cm，較大者位于盆腔，與文獻(xiàn)報道［7］基本相符。SFT多呈膨脹性生長，邊界清楚，可見纖維包膜，部分惡性SFT局部邊界不清，易粘連、侵犯周圍組織［8］，本組1例多發(fā)惡性SFT與胰腺體尾部、脾臟粘連。大多數(shù)腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈類圓形或橢圓形，部分為不規(guī)則或分葉狀，可能與腫瘤內(nèi)部生長速度不一及對抗腫瘤生長的不同阻力有一定關(guān)系。（2）密度、信號：腫瘤密度、信號多樣，與腫瘤大小、良惡性及組織成分相關(guān)。CT平掃多以等或略低密度為主，部分可見不同程度黏液變性或壞死囊變低密度區(qū)。本組病例較小腫瘤的CT密度尚均勻，較大病灶的密度欠均勻，以惡性SFT其中2個較大病灶壞死囊變最為顯著，1例良性SFT呈多房囊樣表現(xiàn)。鈣化少見，偶爾出現(xiàn)在良性較大病灶或惡性病變中，可能與腫瘤壞死有關(guān)［9］，本組僅1例惡性SFT顯示斑點(diǎn)、斑片狀鈣化影。MRI平掃表現(xiàn)：T1WI多呈等或略低信號；T2WI多為混雜信號，細(xì)胞密集區(qū)常表現(xiàn)為略高信號影、致密膠原纖維常為低信號、黏液變性或壞死囊變區(qū)為高信號。有研究認(rèn)為，T2WI表現(xiàn)為高、略高信號內(nèi)夾雜條索狀、斑片狀低信號是腹部SFT典型MRI表現(xiàn)之一［1，10］，提示病灶含有纖維成分，本組7個病灶符合此特點(diǎn)。（3）增強(qiáng)表現(xiàn)：SFT強(qiáng)化方式多樣，主要與腫瘤血管、細(xì)胞密度及纖維基質(zhì)的數(shù)量、分布密切相關(guān)［11］。本組5例單發(fā)SFT動脈期、靜脈期強(qiáng)化明顯，CT值均超過100 HU，病理證實(shí)腫瘤細(xì)胞密集、血管豐富，對SFT的診斷具有一定提示意義；2例不均勻輕中度強(qiáng)化，與腫瘤細(xì)胞稀疏、膠原纖維增生明顯有關(guān)。本組病例MRI增強(qiáng)早期病灶強(qiáng)化幅度類似CT，延遲期病變漸進(jìn)性或持續(xù)強(qiáng)化，由于SFT富含膠原基質(zhì)及纖維基質(zhì)，結(jié)構(gòu)致密，對比劑流出緩慢所致，與文獻(xiàn)報道基本一致［11］。良惡性SFT強(qiáng)化方式存在明顯重疊，本組1例惡性SFT其中2個較大病灶以邊緣輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化為主；另2個較小實(shí)性病灶強(qiáng)化方式類似良性病變，表現(xiàn)為明顯持續(xù)強(qiáng)化。腫瘤血供豐富，瘤周（6/8）及瘤內(nèi)（5/8）可見迂曲腫瘤血管，惡性SFT腫瘤血管更為豐富，這些表現(xiàn)與病理上腫瘤周圍、間質(zhì)內(nèi)存在大量血管相吻合。結(jié)合文獻(xiàn)［12-13］及本組病例，筆者認(rèn)為瘤體內(nèi)外迂曲腫瘤血管是腹盆腔SFT的特征性影像學(xué)表現(xiàn)之一。

3.3 腹盆腔SFT的鑒別診斷 需與以下腫瘤鑒別：（1）副神經(jīng)節(jié)瘤：好發(fā)于腹主動脈旁，囊變壞死、出血多見并可見液平面，增強(qiáng)掃描多呈動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化稍減弱。（2）Castleman?。汉冒l(fā)于中青年，90%為透明血管型，沿中軸淋巴鏈分布富血供腫塊，早期明顯均勻強(qiáng)化，囊變壞死少見，灶內(nèi)分枝狀鈣化較有特征性，灶周可有滲出。（3）腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤病：與創(chuàng)傷、手術(shù)、遺傳等相關(guān)，以浸潤性生長多見，多無包膜，大部分邊界不清，壞死少見，強(qiáng)化方式可類似SFT漸進(jìn)性或持續(xù)強(qiáng)化，但瘤內(nèi)腫瘤血管不明顯。（4）其他肉瘤：與平滑肌肉瘤、血管肉瘤、未分化多形性肉瘤等鑒別困難，最終確診仍須依賴病理學(xué)檢查。

綜上所述，腹盆腔SFT臨床少見，術(shù)前誤診率高，影像學(xué)通常表現(xiàn)為邊界清楚、孤立性富血供腫塊，T2WI出現(xiàn)條索狀、斑片狀低信號區(qū)，瘤體內(nèi)外可見多發(fā)迂曲腫瘤血管，增強(qiáng)掃描漸進(jìn)性或持續(xù)性強(qiáng)化時，應(yīng)考慮到該腫瘤的可能。當(dāng)腫瘤較大，囊變壞死明顯，邊界不清，粘連、侵犯周圍組織，提示惡性SFT可能，最終確診仍需結(jié)合病理及免疫組化檢查。