以心包積液為主要臨床表現(xiàn)的干燥綜合征1例

茹文娟 李順東 孫葉海 劉潤芝

摘要：干燥綜合征是一種以侵犯淚腺和唾液腺等外分泌腺、 B淋巴細(xì)胞異常增殖、組織淋巴細(xì)胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病，臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角膜炎和口腔干燥癥，還可累及患者的內(nèi)臟器官[1]。但干燥綜合征累及漿膜、胸腔、心包的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，其機(jī)制也尚不明確。本文章將長沙市第三醫(yī)院收治的1例以心包積液為主要臨床表現(xiàn)的干燥綜合征患者的病例資料報(bào)道如下，以提高廣大臨床醫(yī)師對以心包積液為主要臨床表現(xiàn)的干燥綜合征的認(rèn)識。

關(guān)鍵詞：干燥綜合征;心包積液;SSA 抗體;腫瘤：結(jié)核

【中圖分類號】R546.3 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）01--01

病歷介紹

患者，女，92歲，離休，因“反復(fù)氣促半年，加重1天”于2020年3月入我科。患者曾于2019年10月因氣促至長沙市中心醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)心包積液，間斷服用“螺內(nèi)酯 20mg 每天1次”利尿，并診斷性抗結(jié)核治療1月，多次復(fù)查心包積液無減少，氣促無明顯改善。輔助檢查，心臟彩超（2019.9）：心包積液（中量，前后心尖腔分別深見17mm、18mm、8mm），左室舒張功能減退，收縮功能正常（EF 68%）。肺部+頭部CT（2019.12）：右中肺小結(jié)節(jié)影：肺內(nèi)淋巴結(jié)？心臟增大，心包中量積液（最厚處40mm），主動脈多發(fā)鈣化灶，右側(cè)少量胸腔積液。

入院查體：體溫：36.6℃ 脈搏：74次/分 呼吸：26次/分 ?血壓：130/70mmHg，神清，端坐呼吸，呼吸促，雙肺聽診呼吸音低，雙肺未聞及干濕啰音，叩診心界向左擴(kuò)大，心率74次/分，心律齊，心音低鈍，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。

入院予以相應(yīng)輔助檢查：血常規(guī)：中性粒細(xì)胞比值80.1%，血紅蛋白114g/l。BNP：247pg/ml，正常范圍。肌鈣蛋白：0.027ng/ml，肌紅蛋白101.6ng/ml，均稍偏高。尿常規(guī)：尿蛋白+2。尿總蛋白0.52g/24h。ENA全套（2次結(jié)果）：SSA（+），Ro-52（+），抗著絲點(diǎn)B蛋白抗體（+），抗核抗體1：320;抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體陰性。M蛋白、IgG4抗體、PCT、肝功能、腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、結(jié)核感染T細(xì)胞檢測、ESR、腫瘤標(biāo)志物均未見異常。心臟彩超：心包積液（中量，前后心尖腔分別深見17mm、16mm、22mm），左室運(yùn)動不協(xié)調(diào)，左室舒張功能減退，收縮功能正常（EF 77%）。腹部B超：肝左葉稍大，膽總管上端擴(kuò)張聲像，腹腔積液（最深37mm）。全腹部增強(qiáng)CT：肝左葉小囊腫同前，肝內(nèi)膽管、膽總管、主胰管擴(kuò)張同期，腎囊腫同前，盆腔少量積液。肺部增強(qiáng)CT：左上肺及右肺纖維灶同前。予行心包穿刺引流術(shù)，為血性液體。心包積液常規(guī)、生化提示滲出液。將心包積液標(biāo)本完善ENA檢查：Ro-52（+），抗著絲點(diǎn)B蛋白抗體（+），抗核抗體1：320。心包積液腫瘤標(biāo)志物：ca125：333.7U/ml，稍偏高，余AFP、CEA、CA199、Cal53未見明顯異常。心包積液抗酸染色2次無異常。心包積液病理（第1次）：大量紅細(xì)胞，極少許中性粒細(xì)胞，未見腫瘤細(xì)胞。心包積液病理（第2次）：見紅細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，未見腫瘤細(xì)胞。建議行唇腺活檢明確干燥綜合征，患者家屬拒絕，建議完善PET-CT排除腫瘤，患者家屬拒絕。后予以診斷性抗結(jié)締組織疾病治療，開始予潑尼松20mg/天，嗎替麥考酚酯0.5g/次，每天2次免疫抑制治療，一個月后潑尼松改為10mg/天。隨診1年半，多次復(fù)查心包積液消失并無復(fù)發(fā)增長，氣促改善，2021年12月因發(fā)現(xiàn)腰椎骨折，考慮長期服用激素進(jìn)一步加重骨質(zhì)疏松引起，予停服潑尼松。

討論：患者高齡女性，發(fā)現(xiàn)心包積液半年余，行心包穿刺術(shù)，抽出血性液體。血性心包積液多見于腫瘤，包括轉(zhuǎn)移瘤及原發(fā)腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤多見于肺癌、縱隔瘤，但患者肺部CT未見腫塊，且肺癌多以胸腔積液為主，無肺癌診斷證據(jù);患者Ca125稍升高，Ca125特異性不高，多見于婦科腫瘤，患者全腹部增強(qiáng)CT及腹部B超未見占位，診斷依據(jù)不足，但患者及家屬拒絕進(jìn)一步行宮腔鏡檢查，限制了對婦科腫瘤的診斷。原發(fā)性腫瘤以間皮瘤、肉瘤多見，此類腫瘤進(jìn)展快，但患者心包積液時(shí)程已達(dá)半年余，心包積液無明顯增多，且患者一般癥狀可，多次查心包積液未見腫瘤細(xì)胞及間皮細(xì)胞，診斷依據(jù)不足，當(dāng)時(shí)建議完善PET-CT檢查，但患者家屬拒絕，對診斷患者病情有一定限制。血性心包積液第二多見于結(jié)核，患者無結(jié)核感染癥狀，血沉不高，且病程長，心包無增厚及鈣化，心包積液生化ADA不高、抗酸染色陰性，結(jié)核T細(xì)胞檢測陰性，既往已予診斷性抗結(jié)核治療，心包積液量無減少，不支持結(jié)核診斷?；颊哐屑靶陌e液多次查自身免疫抗體陽性，SSA抗體、Ro-52抗體指向干燥綜合征，患者尿蛋白高，另外多次查B超及CT示肝大、肝內(nèi)膽管及膽總管、主胰管擴(kuò)張，患者無膽囊結(jié)石及肝膽管結(jié)石病史，有資料顯示肝膽擴(kuò)張亦可見于免疫系統(tǒng)性疾病，如：干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化病等。此患者經(jīng)激素及免疫抑制劑治療后，并隨診1年半，患者心包積液消失并無復(fù)發(fā)，至此診斷考慮干燥綜合征引起心包積液。干燥綜合征累及心臟的報(bào)道較少。竺紅等報(bào)道[2]330例原發(fā)性干燥綜合征，有心臟損傷者35例，占10.6%;5例出現(xiàn)心包積液，其中1例為大量心包積液。結(jié)合文獻(xiàn)分析，本例干燥綜合征并發(fā)的心包積液屬于結(jié)締組織疾病中罕見的繼發(fā)性心包積液。

參考文獻(xiàn)：

[1]趙巖，張文，徐東，等. 原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志，2020，59（4） ：269-276.

[2]竺紅，趙巖，董怡，等.原發(fā)性干燥綜合征的心臟病變[J].中國誤診學(xué)雜志，2002，2（12）：1820-1821.

作者簡介：第一作者：茹文娟（1990年3月），女，漢族，湖南衡陽人，碩士，主治醫(yī)師，老年醫(yī)學(xué)科。第二作者：李順東（1966年12月），男，土家族，湖南龍山縣人，博士，主任醫(yī)師，老年醫(yī)學(xué)科。