基于“玄府—絡(luò)脈”理論淺談硬皮病

孫銘壑 于靜 金明秀

硬皮病(systemic sclerosis，SSc)也稱系統(tǒng)性硬化癥，是以皮膚、微血管病變及受累器官纖維化為主要特點的免疫系統(tǒng)疾病，其按照病程、病位、受累程度分為彌漫性硬皮病與局限性硬皮病兩種類型，彌漫性硬皮病較為棘手，多累及肺、胃腸道、腎臟等器官[1-2]。硬皮病在中國多見于女性，發(fā)病率位于自身免疫系統(tǒng)疾病中的第三位[3]?，F(xiàn)代醫(yī)學對硬皮病的病因及發(fā)病機制研究尚不明確，目前多從遺傳與環(huán)境、膠原增生、免疫學抗體異常及血管微循環(huán)病變角度展開研究[4]。目前，西醫(yī)針對硬皮病的治療主要為應用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，然療效不盡如人意。

硬皮病隸屬于中醫(yī)“皮痹”的范疇，皮痹與風、寒、濕三邪關(guān)系密切。宋代吳彥夔在《傳信適用方》中提到“人發(fā)寒熱不止，經(jīng)數(shù)日后，四肢堅如石，以物擊之似鐘磬，日漸瘦惡”，這與硬皮病硬化期和萎縮期的皮膚改變較為相似。國醫(yī)大師禤國維教授[5]注重強調(diào)腎與“皮毛”的聯(lián)系，通過補腎以壯人體陰陽；鄭洪新教授[6]從肺、胃、腎三臟入手，提出瘀血貫穿硬皮病始終，治療時針對皮膚癥狀多遵循“以皮治皮”的治療法則；汪悅教授[7]認為硬皮病責于陽虛血瘀，以經(jīng)方當歸四逆湯為底方隨證加減，時有佳效。縱觀各醫(yī)家所言，談硬皮病外邪傷及皮毛，入里影響氣血，久則損其臟腑，故本文試從玄府—絡(luò)脈的角度闡述對硬皮病的認識理解。

1 玄府—絡(luò)脈充肌表，以通為用，聯(lián)臟腑

玄府有廣義與狹義之別[8]。狹義玄府謂之汗孔，溝通外界與皮膚之間，衛(wèi)氣充養(yǎng)汗孔以保持皮膚濡潤光澤，體溫如常。廣義玄府據(jù)劉完素所撰《素問玄機原病式》而言，其意有三：一則就分布而言，玄府遍布臟腑四肢官竅；二則就其功能而言，玄府以通為用，溝通內(nèi)外，調(diào)節(jié)氣機升降運行；三則談其作為運行氣血津液的功能載體，將精微物質(zhì)由臟腑運輸至四肢體表，形具而神生，氣血津液運行得當以助神機運轉(zhuǎn)[9]。

絡(luò)脈如《素問·經(jīng)絡(luò)論篇》中所言：“陰絡(luò)之色應其經(jīng)，陽絡(luò)之色變無?！?，有陽絡(luò)與陰絡(luò)之別，陽絡(luò)浮于其表，陰絡(luò)藏于體內(nèi)，內(nèi)及臟腑[10]。故絡(luò)脈遍布全身，溝通表里經(jīng)脈，交織錯雜，循環(huán)往復。因絡(luò)脈極細微小，故其易瘀、易虛。而硬皮病于外多有血管異常改變外，于內(nèi)往往涉及肺脾腎三臟之絡(luò)。

玄府與絡(luò)脈均為遍布人體內(nèi)外的微觀組織結(jié)構(gòu)，但相較而言玄府更為微小[11]。就生理功能而言，二者均能夠運行氣血津液，玄府偏于宣散氣液，絡(luò)脈偏于運行氣血，兩者都可將精微物質(zhì)灌注機體，玄府還具有運轉(zhuǎn)神機的功能。玄府與絡(luò)脈以通利為主，玄府是絡(luò)脈通路上的門戶，絡(luò)脈也將流經(jīng)的血液灌注于玄府[12]。絡(luò)脈運行氣血津液內(nèi)達臟腑、外至皮膚腠理之間，充盈肌表；玄府以“門戶”之功開闔得當，津液得以滲灌肌膚，則皮膚光潤、分肉飽滿。玄府與絡(luò)脈相伴而行、相互為用，于外共同維系皮膚功能[13]。硬皮病的病位初在皮膚，而經(jīng)傳變牽連臟腑，玄府居于皮膚之中，絡(luò)脈為溝通表里之通路，玄府閉塞，絡(luò)脈不通，津液聚而成痰，血液凝而生瘀，痰瘀曠日已久內(nèi)傷臟腑絡(luò)脈，氣血生化乏源，絡(luò)脈澀滯難行，氣血不達肌表則皮膚麻木、狀如硬板甚則萎縮。因此，硬皮病皮膚癥狀病機在于玄府閉塞，傳變?nèi)敫谟诮j(luò)脈不暢，臟腑功能失常繼而加重皮膚癥狀。

2 玄府—絡(luò)脈郁閉，瘀濁內(nèi)結(jié)，積病成疴

2.1 玄府閉塞是硬皮病發(fā)生的始要環(huán)節(jié)

玄府位于皮毛之間，肺通過宣發(fā)肅降調(diào)節(jié)衛(wèi)氣開闔玄府，濡潤肌膚。肺與皮毛在功能上緊密相連，肺為嬌臟，更易遭邪入侵[14]。風寒之邪傷及陽絡(luò)，風性輕揚開泄，腠理開，玄府疏則風寒易入。而寒性收引，故邪入于玄府而后腠理密，玄府閉，邪郁于肺絡(luò)。一則阻遏氣道，陽氣因邪所傷而又郁滯難行，四肢末節(jié)不得溫煦，因而此時患者出現(xiàn)皮膚不溫、四肢末端怕涼、遇寒變白等癥狀；二則因肺為水之上源，肺失宣發(fā)，營衛(wèi)之氣運行遲緩，水液停聚而生濕，此時患者皮膚常有輕微浮腫，多為非凹陷性水腫；三則衛(wèi)氣難達其表，玄府不充，皮毛失養(yǎng)，故可見皮膚干燥、憔悴等狀[15]；四則陽絡(luò)受邪，玄府郁閉，氣血津液難得暢達，損傷肺絡(luò)，因而咳嗽、氣喘是硬皮病常伴有的癥狀，肺間質(zhì)改變、肺動脈高壓也是該病常見的并發(fā)癥，據(jù)統(tǒng)計約有57%硬皮病患者死于肺部疾病[16]。

2.2 絡(luò)脈瘀阻是硬皮病進展的必經(jīng)之路

瘀血的形成如《素問·舉痛論篇》所言：“寒氣入經(jīng)而稽遲，澀而不行，客于脈外則血少，客于脈中則氣不通”，其一因寒邪入經(jīng)絡(luò)，寒性收引而血凝，留于脈中致脈道不利；其二玄府閉塞，開闔不利，玄府澀滯難行，影響絡(luò)脈氣血，氣結(jié)而血瘀，既而可知在硬皮病的早中期已有瘀血阻絡(luò)[17]；其三，《類證治裁·痹癥》言“久痹不愈，必有濕痰敗血瘀滯經(jīng)絡(luò)”，在硬皮病后期，如陰陽氣血俱虛，血凝于脈中則為瘀血，離于脈外則出血，故言瘀血貫穿硬皮病的始終。

瘀于陽絡(luò)，則患者常出現(xiàn)皮膚光如蠟石，汗毛減少，受累部位出現(xiàn)色素沉著，關(guān)節(jié)疼痛，四肢末端相繼發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅，甚則潰爛等癥狀。據(jù)研究表明，雷諾現(xiàn)象為95%硬皮病患者最早出現(xiàn)的癥狀，其與寒邪、瘀血密切相關(guān)，現(xiàn)代研究可通過檢測甲褶毛細血管改變直觀地了解雷諾現(xiàn)象[18]。瘀留絡(luò)脈，循經(jīng)而行，至于陰絡(luò)則內(nèi)耗臟腑，若瘀于食道，則進食受阻，吞咽疼痛；若瘀于胃則胃脘脹痛，厭惡進食；若瘀滯大腸，則大便干燥，排便困難。

2.3 絡(luò)虛不榮是硬皮病的必然結(jié)果

《靈樞·百病始生》曰:“風雨寒熱，不得虛，邪不能獨傷人?！庇财げ〉谋举|(zhì)當屬正虛，初起在絡(luò)，責于營衛(wèi)不和，玄府郁邪；而后在經(jīng)絡(luò)瘀滯，氣血不行，久而傷及陰絡(luò)，內(nèi)舍臟腑，而臟腑虧虛則進一步加重病情。故言絡(luò)虛則咎氣血陰陽，從臟腑而言當論脾胃腎三臟。

《靈樞·衛(wèi)氣失?！酚涊d:“血氣之輸，輸于諸絡(luò)?！苯j(luò)脈是氣血運行的通道，而脾胃為氣血生化之源，氣血虧虛責于脾胃。食入于口，經(jīng)胃受納腐熟化作水谷精微，脾升得健，布散水谷精微供各機能官竅。胃以降為和，傳糟粕于大小腸，一升一降靠氣機運行得當。脾胃虛弱則升清化濁失職，氣血生化乏源，五臟六腑四肢百骸失養(yǎng)，因此硬皮病患者出現(xiàn)肌肉失于滋養(yǎng)而萎縮，或不欲飲食、反酸等消化系統(tǒng)癥狀[19]。

《素問·生氣通天論篇》記載：“陽氣者, 若天與日, 失其所, 則折壽而不彰?！标庩栂嗷マD(zhuǎn)化，互根互用，“陽化氣，陰成形”。腎為陰陽之根本，腎藏真陰而寓元陽，陽氣充沛則神志健旺，溫煦機體，抵御外邪；腎陰充足則五臟六腑、皮膚腠理得以滋養(yǎng)。風寒之邪是硬皮病發(fā)病的誘因，素體腎氣虧虛，衛(wèi)氣根于腎氣，衛(wèi)氣不足以抗邪因而玄府閉，絡(luò)脈瘀。腎陽虛生內(nèi)寒，內(nèi)外合邪則患者出現(xiàn)肢冷、關(guān)節(jié)僵硬等癥狀，嚴重者可出現(xiàn)硬皮病腎危象[20]。

雖按疾病進程而言硬皮病責于玄府閉塞、絡(luò)脈瘀阻、絡(luò)虛不榮三點，但不可將此三者割裂而來。三者往往同時出現(xiàn)于疾病中，不過是何種病機偏重之差異。

3 玄府—絡(luò)脈以通為綱，以補為要

3.1 辛散透邪開玄府

風藥按藥性而言大多性溫、味辛、主升散。張元素在《醫(yī)學啟源》中將中藥進行分類，提出“風升生，味之薄者，陰中之陽，味薄則通，酸苦咸平是也”的觀點，總結(jié)出20種風藥，后世醫(yī)家擴大風藥范圍，將疏風解表、祛風濕等藥皆歸于風藥[21]。《素問·陰陽應象大論篇》提出“味厚則泄，薄則通；氣薄則發(fā)泄，厚則發(fā)熱”，風藥味薄，故具有通利的作用，能夠行于周身，開闔玄府，宣通氣血津液，鼓舞陽氣以透邪于外[22]。

治療硬皮病常用桂枝、麻黃透散一身寒邪，麻黃外透皮毛表邪，內(nèi)行瘀血痰濁，又可上達肺絡(luò)，宣發(fā)肺氣，配伍桂枝振奮陽氣，加強透表逐邪、辛散開玄之功[23]；防風為“風藥中之潤劑”，其性平和，善于祛風，調(diào)動氣血運行；威靈仙與海風藤均可治療風寒濕痹，威靈仙走竄力強，治風的同時還可以調(diào)節(jié)水液代謝，而藤類藥因其纏繞其主體取類比象為人體經(jīng)絡(luò)，故善于祛風通絡(luò)；川芎偏行于內(nèi)，上行巔頂，下入血海，旁通四肢，通達氣血；細辛性溫，辛香開竅，外開玄府祛寒于外，內(nèi)入肺腎溫化寒邪。

3.2 活血逐瘀通阻絡(luò)

絡(luò)瘀貫穿于硬皮病全程，疾病中期皮膚堅硬、暗黑，四肢麻木不仁為氣血瘀滯經(jīng)絡(luò)，后期皮膚萎縮為瘀阻血行，血不養(yǎng)膚。硬皮病病程較長，血瘀較重，應用破血逐瘀之品，三棱偏破血中之氣，莪術(shù)偏破氣中之血，配伍使用消絡(luò)中瘀滯，共奏破血行氣之功。瘀消則絡(luò)脈通，補養(yǎng)得當則新血生，蟲類藥的應用是治療硬皮病的一大特點?！侗静輪柎稹分醒浴皠游镏?尤甚于植物,以其動物之本性能行,而且具有攻性”，闡明其外可消剔病邪，內(nèi)可引藥入絡(luò)，有攻毒散結(jié)、竄透筋骨的特點。硬皮病遷延難愈，患者十分痛苦，此時非蟲類藥不可直達病處。蟬蛻疏散風熱，發(fā)表透疹，以此藥解邪郁于體表之狀，緩解皮膚癥狀；《開寶本草》中談烏梢蛇“主諸風瘙癮疹,疥癬,皮膚不仁,頑痹諸風”，烏梢蛇善于通絡(luò)，外能透達腠理、祛風散邪，內(nèi)能搜剔經(jīng)絡(luò)、運行氣血；土鱉蟲、水蛭善于化瘀血，破瘀通絡(luò)，兩藥合用以達推陳致新之效；地龍、僵蠶皆為熄風止痙、化瘀通絡(luò)之品，僵蠶辛咸，其性偏升，善治痰瘀膠結(jié)，地龍咸寒，其性偏泄，善診瘀久化熱之狀[24]；蟲類藥為血肉之品，治療時應注意患者肝腎狀況，中病即止。為防其燥烈之性，常加以甘草、熟地等緩其燥性，增其通絡(luò)化瘀之效。

3.3 榮養(yǎng)氣絡(luò)調(diào)臟腑

在硬皮病的病程中，必有臟腑虛損存在。陽絡(luò)居體表，陰絡(luò)聯(lián)臟腑，以皮膚腫脹期、硬化期、萎縮期而辨可責于肺脾腎之絡(luò)。肺絡(luò)虛則于外不能抵邪，清氣升降失司，玄府失于通利；于內(nèi)則影響血液灌輸，玄府失于濡潤。此期患者皮膚腫脹，應補益肺氣，開玄府，通陽絡(luò)，宣發(fā)氣機，充盈衛(wèi)氣以解邪郁、祛邪出；通調(diào)水道，調(diào)節(jié)津液輸布運行，使水化氣而出，津液潤澤皮毛。常用麻黃、桂枝、桔梗宣發(fā)肺氣，散寒解表；黃芪、黨參以培土生金之法補肺固表；若患者干咳、久咳不已，潮熱，皮膚干燥，可加貝母、玄參、麥冬、五味子、款冬花、百合等藥，以滋陰生津、潤肺止咳[25]。

硬皮病硬化期則皮膚堅硬，張口受限，形寒肢冷，可辨為病入脾腎。腎陽充則脾氣旺，腎陽絡(luò)失常則陰寒內(nèi)生，傷及脾絡(luò)，則氣血生化無源。應以健脾益腎、溫陽補氣之法，常用白術(shù)、山藥、甘草、茯苓等藥健脾利濕，補養(yǎng)脾氣；以金匱腎氣丸為底方加用淫羊藿、巴戟天、肉桂、仙茅等藥溫補腎陽。

硬皮病病久則出現(xiàn)皮膚變薄、肌肉萎縮、毛發(fā)減少等癥狀，此時責于脾腎陰虛，氣血虧損，皮膚失于潤澤，肌肉失于濡養(yǎng)，治以補養(yǎng)氣血，滋陰益腎之法。補血時常用當歸、熟地、川芎、白芍、大棗等藥。精血同源，補腎精的同時也可以補血，常用黃精、山茱萸、女貞子、鱉甲等藥補益肝腎、益精填髓。氣能生血，故補血的同時要加入補氣藥，常用黃芪、黨參、白術(shù)等甘溫而性平之品。硬皮病患者病久邪郁玄府，絡(luò)脈失于充養(yǎng)，牽連臟腑之絡(luò)，故應分期論治，通補兼施，方可奏效。

4 結(jié)語

基于玄府—絡(luò)脈理論是以中醫(yī)微觀的角度分析硬皮病的發(fā)生與發(fā)展，其病理變化與硬皮病的臨床癥狀相契合。玄府閉塞、絡(luò)虛血阻為硬皮病的病機關(guān)鍵，通補是開玄府、通絡(luò)脈的重要法則。臨床用藥時應用風藥開闔玄府、疏散邪氣，蟲類藥入絡(luò)搜剔瘀毒、通利脈道，補益之品調(diào)補臟腑虛絡(luò)，平衡氣血陰陽，數(shù)法同施共奏開闔玄府、通補虛絡(luò)之效。