經(jīng)小切口單側(cè)椎間隙入路手術(shù)治療兒童隱匿性脊髓栓系綜合征的療效分析

李 浩 范雙石 蘇 君 張津維 劉一君 吳水華

脊髓栓系綜合征（tethered cord syndrome，TCS）是指先天性和（或）后天性因素造成脊髓受牽拉、壓迫，圓錐低位，脊髓神經(jīng)血管缺血缺氧，進(jìn)而發(fā)生變性壞死或退行性改變，出現(xiàn)下肢感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)功能障礙或畸形、大小便功能障礙等神經(jīng)損害的綜合征［1］。按病因可分為五種類型：脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型、終絲型、脊髓縱裂畸形、潛毛竇型［2］。其中終絲型脊髓栓系的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是增粗、變性的終絲牽拉脊髓末端圓錐，導(dǎo)致圓錐血流量及氧化代謝減少而引起TCS相關(guān)癥狀［3］。終絲型脊髓栓系綜合征通常會(huì)導(dǎo)致脊髓圓錐位置下移，影像學(xué)上表現(xiàn)為脊髓圓錐末端低于L2椎體下緣［4］。近年來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)某些終絲型脊髓栓系綜合征患者圓錐位置可以不降低，故Khoury等［5］提出了隱匿性脊髓栓系綜合征（occult tethered cord syndrome，OTCS）的概念。OTCS是終絲型脊髓栓系綜合征的一種特殊類型，與TCS癥狀相似，主要表現(xiàn)為大、小便功能障礙，雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能異常。OTCS患者終絲可不發(fā)生脂肪變性，傳統(tǒng)檢查手段難以確診，且術(shù)中對(duì)于終絲的有效暴露及避免對(duì)周圍神經(jīng)根的牽拉存在一定難度。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于OTCS手術(shù)治療的方式已有較多研究報(bào)道，但切口較大，且均需切除椎板，傷及骨質(zhì)，可能影響手術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性［6-8］。近年來(lái)湖南省兒童醫(yī)院神經(jīng)外科采用左側(cè)椎間隙入路小切口終絲離斷術(shù)治療OTCS，現(xiàn)回顧性分析患者手術(shù)前后臨床表現(xiàn)改變情況、仰臥位及俯臥位MRI檢查結(jié)果、泌尿系統(tǒng)相關(guān)檢查結(jié)果等，評(píng)估患者手術(shù)后功能改善情況，為OTCS的臨床診療提供參考。

材料與方法

一、臨床資料

本研究收集2020年11月至2021年4月在湖南省兒童醫(yī)院神經(jīng)外科經(jīng)左側(cè)椎間隙入路小切口行終絲離斷術(shù)治療的28例OTCS患者作為研究對(duì)象。男21例，女7例，年齡2歲8個(gè)月至11歲7個(gè)月，平均年齡為（6.4±2.4）歲。臨床表現(xiàn)：泌尿系統(tǒng)癥狀18例，其中夜間遺尿9例，尿頻3例，小便失禁6例；腸道功能障礙13例，其中糞污11例，便秘2例；雙下肢感覺(jué)、活動(dòng)異常2例，其中雙下肢麻木1例，雙下肢肌張力升高1例?；颊呔须p下肢體感誘發(fā)電位檢查，其中11例有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。均行泌尿系彩超及膀胱殘余尿量檢查，其中11例有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為：腎積水，膀胱壁增厚、毛糙，膀胱殘余尿量增加。

病例納入標(biāo)準(zhǔn)：①有典型脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)且經(jīng)藥物（奧昔布寧、托特羅定等）保守治療無(wú)效或停藥后癥狀復(fù)發(fā)；②脊髓圓錐位置正常；③有典型腰骶部俯臥位MRI表現(xiàn)；④排除既往脊髓損傷或手術(shù)史；⑤排除神經(jīng)肌肉病變。

二、手術(shù)方式

采取經(jīng)單側(cè)椎間隙入路終絲離斷術(shù)［9］。均行全麻靜吸復(fù)合麻醉，麻醉誘導(dǎo)成功后停肌松藥。患者取俯臥位，21例經(jīng)L3～L4椎間隙、4例經(jīng)L4～L5椎間隙、1例經(jīng)L5～L1椎間隙入路，于后正中線切開皮膚及左側(cè)豎脊肌，顯露左側(cè)黃韌帶，尖刀切開黃韌帶，槍式咬骨鉗咬除部分黃韌帶及硬脊膜外脂肪，顯露硬脊膜。顯微鏡下剪開并懸吊硬脊膜，顯露終絲，均見終絲張力升高，部分病例終絲緊貼于硬脊膜背側(cè)。在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下分辨和確認(rèn)終絲，并切除0.5～1.0 cm送病理檢查，逐層縫合。

結(jié) 果

一、治療結(jié)果

28例患者均經(jīng)左側(cè)椎間隙入路完成手術(shù)。術(shù)中均可見終絲張力不同程度升高，其中7例（7/29，24.1%）終絲增粗（直徑≥2 mm），呈淡黃色脂肪變性，5例（5/29，17.2%）見淡紅色纖維變性。28例患者均獲隨訪，術(shù)后隨訪時(shí)間3～6個(gè)月，無(wú)一例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)新發(fā)癥狀。術(shù)前癥狀完全消失及有所好轉(zhuǎn)認(rèn)為病情緩解，術(shù)前癥狀無(wú)明顯改變認(rèn)為病情無(wú)改善，結(jié)果如下表。術(shù)后總體癥狀緩解率為78%，其中泌尿系統(tǒng)癥狀緩解率為72%，腸道功能障礙緩解率為92%，雙下肢癥狀緩解率為100%。如表1所示。

表1 29例OTCS患者臨床表現(xiàn)及手術(shù)后癥狀緩解情況Table 1 Clinical manifestations and postoperative remission in children with OTCS

二、影像學(xué)檢查結(jié)果

患者手術(shù)前、后均行仰臥位及俯臥位腰骶部MRI檢查。術(shù)前仰臥位MRI檢查6例T2橫斷面見終絲增粗，信號(hào)降低，T1橫斷面終絲呈脂肪信號(hào)；其余22例未見明顯異常表現(xiàn)，仰臥位MRI陽(yáng)性率為21.4%（6/28）。術(shù)前俯臥位MRI檢查T2橫斷面均可見終絲不同程度向背側(cè)移位，陽(yáng)性率達(dá)100%，其中27例終絲在L4及以上節(jié)段緊貼于硬脊膜囊后壁，占96.4%，術(shù)中證實(shí)終絲張力明顯升高，并與馬尾神經(jīng)根分離，除終絲外其余馬尾神經(jīng)根不同程度向腹側(cè)移位。所有患者術(shù)后復(fù)查俯臥位MRI，均未見終絲向背側(cè)移位。

三、典型病例

8歲女性患者，2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)尿頻、小便失禁（日間夜間均有），1個(gè)月前小便失禁癥狀加重，且出現(xiàn)大便失禁，無(wú)雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予藥物治療（藥物不詳），癥狀無(wú)明顯緩解。本院腰骶部仰臥位MRI檢查軸位T2成像無(wú)明顯陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)（圖1A），T1成像示終絲呈高信號(hào)（圖1F）。俯臥位L3椎體水平T2成像見終絲增粗，且與馬尾神經(jīng)根分離明顯，向背側(cè)移位（圖1B），經(jīng)本院診斷為OTCS。完善術(shù)前檢查后行L3～L4椎間隙入路終絲離斷術(shù)，術(shù)中見終絲貼向硬脊膜背側(cè)、增粗，呈脂肪變性（圖1C）。術(shù)后病理證實(shí)終絲呈纖維、脂肪變性（圖1D）。術(shù)后復(fù)查MRI提示終絲已離斷，俯臥位L3椎體水平成像未見終絲異常信號(hào)或牽拉移位等（圖1E、1G）。術(shù)后患者大小便失禁明顯緩解。

圖1 OTCS患者術(shù)前、術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)、術(shù)中情況及病理結(jié)果 注 A：術(shù)前仰臥位MRI示L3椎體水平T2軸位未見明顯異常；B：術(shù)前俯臥位MRI水平T2軸位見終絲與馬尾神經(jīng)根分離，終絲增粗，向背側(cè)移位（黑色三角），馬尾神經(jīng)根向腹側(cè)移位；C：術(shù)中鏡下見終絲增粗，張力升高，呈脂肪變性（黑色箭頭）；D：術(shù)后病理檢查：鏡下見大量纖維組織、脂肪組織；E：術(shù)后俯臥位MRI相同椎體水平T2軸位見終絲異常信號(hào)消失，除終絲外其余馬尾神經(jīng)根較術(shù)前向背側(cè)移位；F、G：術(shù)前及術(shù)后仰臥位MRI相同椎體水平T1軸位成像，術(shù)前終絲呈高信號(hào)（白色三角），術(shù)后終絲已離斷Fig.1 Preoperative and postoperative radiological images，intraoperative pictures and pathological results of the child with OTCS

討 論

一、隱匿性脊髓栓系綜合征治療策略

終絲牽拉引起脊髓圓錐位置降低的脊髓栓系綜合征（TCS）其臨床表現(xiàn)及典型MRI表現(xiàn)已被充分證實(shí)和接受［10］。小兒神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)TCS的治療方式也較為一致［11］。但國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)于OTCS的診斷、是否手術(shù)治療及手術(shù)方式仍存在較大爭(zhēng)議，主要原因是OTCS臨床癥狀多變［12］。目前以出現(xiàn)典型TCS臨床表現(xiàn)，排除其他神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)疾病及肛門直腸畸形等作為診斷標(biāo)準(zhǔn)［7］。有學(xué)者對(duì)診斷考慮為OTCS的患者進(jìn)行俯臥位MRI檢查發(fā)現(xiàn)，相較于正常兒童，OTCS患者的終絲由于張力升高而向背側(cè)移位，其他馬尾神經(jīng)根向腹側(cè)移位，終絲與馬尾神經(jīng)根呈分離現(xiàn)象［6］。最近有研究對(duì)OTCS患者的終絲進(jìn)行病理學(xué)研究，結(jié)果顯示與正常終絲相比，這類患者的終絲含纖維和脂肪組織明顯升高［13］。這表明OTCS患者的終絲彈性降低，即使圓錐位置正常，終絲仍對(duì)圓錐有牽拉作用，應(yīng)予積極手術(shù)以阻止病情加重。

二、俯臥位MRI在OTCS術(shù)前評(píng)估中的意義

腰骶部MRI是TCS的主要診斷依據(jù)，它可以顯示脊髓圓錐位置、終絲的脂肪化及纖維化［3］。然而對(duì)于OTCS患者，MRI檢查通常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，檢查結(jié)果陰性率達(dá)90%［14］。早年有對(duì)TCS患者行俯臥位MRI檢查的研究報(bào)道，但這些研究將焦點(diǎn)集中在脊髓圓錐的位置，而未關(guān)注終絲和馬尾的位置［15］。他們發(fā)現(xiàn)俯臥位MRI脊髓圓錐位置較仰臥位有后移，但陽(yáng)性率不高。最近有研究發(fā)現(xiàn)相較于正常患者，在俯臥位MRI檢查時(shí)，OTCS患者的終絲更靠近背側(cè)，而其他馬尾神經(jīng)根更靠近腹側(cè)；有部分患者的終絲及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)典型“日出”現(xiàn)象（即終絲、馬尾分離現(xiàn)象）；同時(shí)終絲貼向硬脊膜囊的節(jié)段更靠上［6］。本組患者均行仰臥位及俯臥位MRI檢查，結(jié)果提示仰臥位MRI陽(yáng)性率較低；而俯臥位MRI檢查陽(yáng)性率達(dá)100%，均可見終絲向背側(cè)移位，其中13例呈典型“日出”現(xiàn)象，占46.4%。我們分析可能是由于終絲張力升高且失去彈性，從而承擔(dān)了絕大部分牽張力，俯臥位時(shí)向背側(cè)移位，同時(shí)其余馬尾神經(jīng)根張力較正常減低，由于重力作用俯臥位時(shí)移向腹側(cè)。而仰臥位時(shí)，同樣由于重力作用，終絲及馬尾神經(jīng)根均緊貼于背側(cè)硬脊膜，難以明確終絲張力是否升高。術(shù)后俯臥位MRI提示終絲離斷后失去張力，終絲-馬尾分離現(xiàn)象消失，馬尾神經(jīng)根較術(shù)前移向腹側(cè)，可能是由于終絲離斷后，牽張力由其余神經(jīng)根分擔(dān)所致。因此，我們認(rèn)為俯臥位MRI終絲與馬尾神經(jīng)分離現(xiàn)象及終絲貼壁位置可作為OTCS的輔助診斷依據(jù)，而術(shù)后俯臥位MRI可作為手術(shù)效果的評(píng)價(jià)指標(biāo)。但OTCS患者俯臥位MRI敏感性、一致性均不高，仍需結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及其他輔助檢查結(jié)果做出診斷［14］。

三、微創(chuàng)切口手術(shù)治療OTCS及預(yù)后評(píng)估

傳統(tǒng)手術(shù)對(duì)終絲的顯露較為充分，但多為無(wú)效顯露，且切口較大，術(shù)中出血較多，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，需切除一側(cè)或雙側(cè)椎板，損傷骨質(zhì)，遠(yuǎn)期可能對(duì)脊柱的穩(wěn)定性造成影響［7，16，17］。 苑斌等［9］報(bào)道了經(jīng)L5～S1單側(cè)椎間隙入路離斷終絲的手術(shù)方式，有效減少了術(shù)中對(duì)脊柱椎板的損傷。本研究手術(shù)方式在此基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，術(shù)前將體位墊置于患者髂前上棘，使其腰椎呈弓形，擴(kuò)大椎間隙，減小皮膚切口（1.5～2 cm）。術(shù)中采用剝離子分離左側(cè)椎旁豎脊肌，避免術(shù)中出血及單極電凝切開肌層造成損傷；暴露棘間韌帶及黃韌帶后，切除左側(cè)部分黃韌帶，不破壞脊柱的穩(wěn)定性。術(shù)中對(duì)硬脊膜進(jìn)行懸吊，減少術(shù)中滲血進(jìn)入硬膜下腔的可能。顯露終絲及離斷過(guò)程均于硬脊膜下方操作，避免術(shù)中對(duì)終絲及圓錐末端的過(guò)度牽拉。本研究29例術(shù)中均成功暴露終絲，行終絲離斷，術(shù)后復(fù)查仰臥位及俯臥位MRI顯示終絲張力減低，未見術(shù)后再栓系。本研究改良手術(shù)切口小，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)中損傷少，不損傷骨質(zhì)，保留了脊柱的穩(wěn)定性，術(shù)后恢復(fù)較快；但對(duì)術(shù)前準(zhǔn)確定位、術(shù)中體位及顯微鏡下操作的要求較高，且存在術(shù)中出血遮擋術(shù)野等風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)需要延長(zhǎng)手術(shù)切口。

OTCS最常見臨床癥狀為泌尿系統(tǒng)癥狀，兒童主要表現(xiàn)為尿頻和尿失禁，發(fā)生率為68%～100%。有58%的患者可出現(xiàn)便秘、大便失禁等腸道癥狀［18］。有文獻(xiàn)報(bào)道終絲離斷術(shù)后泌尿系統(tǒng)癥狀改善率為65.6%，腸道功能障礙緩解率為88%［19］。本組18例有泌尿系統(tǒng)癥狀，占比62.07%，14例有消化系統(tǒng)癥狀，占比48.3%；終絲離斷術(shù)后泌尿系統(tǒng)癥狀緩解率為72%，腸道功能障礙緩解率為92%，與文獻(xiàn)報(bào)道相仿。但本組病例隨訪時(shí)間較短，最終療效以及有無(wú)緩解后再次復(fù)發(fā)或加重等情況，還需更長(zhǎng)期隨訪研究以佐證。