兒童輸尿管纖維上皮性息肉致腎積水的臨床特點及診治與結(jié)果分析

王雨思 任禎濤 張濰平 李 寧 何 夢

腎積水是兒童常見的泌尿系統(tǒng)疾病，輸尿管纖維上皮性息肉(ureteral fibroepithelial polyp，UFP)是造成腎積水的一種少見病因。既往研究顯示UFP發(fā)病率僅0.5%，且術(shù)前診斷較為困難，術(shù)前診斷率低于22%[1]。UFP患者可終生無明顯癥狀，有癥狀者常因初步診斷腎積水而入院行腎盂成形術(shù)，直至術(shù)中才發(fā)現(xiàn)息肉并予切除，最終經(jīng)病理檢查明確診斷。但并非所有息肉都位于腎盂輸尿管連接部，部分息肉需切開輸尿管才能被發(fā)現(xiàn)并切除；此外，部分息肉基底較長，未明確診斷前即盲目裁剪腎盂，會增加手術(shù)操作及手術(shù)風險。因此，提高UFP的術(shù)前診斷率對于手術(shù)方式的選擇以及減少術(shù)后并發(fā)癥極為重要。然而，目前國內(nèi)外相關(guān)研究較少，大多為病例報道。本研究通過回顧性分析腎積水手術(shù)后病理組織學檢查診斷為UFP患者的臨床資料，進一步探討UFP致腎積水的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后情況，為明確其臨床特點、提高術(shù)前診斷率、減少術(shù)后并發(fā)癥提供依據(jù)。

材料與方法

一、研究對象

收集首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院泌尿外科2006年9月至2019年9月經(jīng)組織病理學檢查診斷為UFP的患者48例作為研究對象，占同期因腎積水入院行手術(shù)治療患者總數(shù)的1.8%(48/2653)?；颊咂骄驮\年齡(109.2±34.7)個月，其中男童46例(95.8%)，女童2例(4.2%)；左側(cè)39例(81.3%)，右側(cè)6例(12.5%)，雙側(cè)3例(6.3%)。臨床表現(xiàn)為間斷腹痛39例(81.3%)，肉眼血尿9例(18.8%)，間斷腹痛合并發(fā)熱性泌尿系統(tǒng)感染1例(2.1%)，間斷腹痛合并腹部包塊1例(2.1%)，無癥狀3例(6.3%)。

二、研究方法

(一)術(shù)前檢查

術(shù)前影像學檢查主要包括：泌尿系統(tǒng)超聲(ultrasonography，US)、靜脈腎盂造影(intravenous pyelography，IVP)、腹部增強CT以及延遲掃描。所有患者在US檢查前需禁食8 h，檢查前30 min飲足量水(500～1 000 mL)以達到水化效果，提高對梗阻部位的檢測及息肉的顯示效果。US顯示輸尿管壁為低回聲區(qū)，呈蠕蟲狀活動，可考慮診斷為輸尿管息肉(圖1)。IVP則是在注射造影劑后的7 min、15 min和30 min分別進行腹部平片檢查，如造影劑通過輸尿管時呈充盈缺損狀態(tài)，可考慮診斷為輸尿管息肉(圖2)。若腹部增強CT加延遲掃描顯示輸尿管占位性病變及不規(guī)則軟組織影，可考慮診斷為輸尿管息肉(圖3)。

圖1 兒童輸尿管纖維上皮性息肉致腎積水B超圖 注 可見輸尿管腔內(nèi)低回聲團(白色箭頭所示) 圖2 兒童輸尿管纖維上皮性息肉致雙側(cè)腎積水IVP圖 注 可見雙側(cè)輸尿管上段充盈缺損(白色箭頭所示) 圖3 兒童輸尿管纖維上皮性息肉致腎積水腹部CT圖 注 可見腎盂輸尿管連接部以下條狀軟組織密度充盈缺損(白色箭頭所示)

(二)手術(shù)方式

根據(jù)術(shù)前診斷及術(shù)中情況決定具體手術(shù)方式。若術(shù)中見腎盂輸尿管連接部異常增粗，則縱行劈開異常部至正常輸尿管，切除病變段，同時行腎盂成形術(shù)；若異常增粗部位于輸尿管其他位置，則切除異常輸尿管，行輸尿管端端吻合術(shù)。遠近端輸尿管若存在端端吻合困難，可游離腎臟四周，使腎臟下移；或者旋轉(zhuǎn)腎盂瓣，以降低縫合張力。若仍無法解決，右側(cè)輸尿管可采取闌尾代輸尿管，左側(cè)可采取腸代輸尿管。開放性手術(shù)常規(guī)于輸尿管內(nèi)置入支架管，腎盂內(nèi)置氣囊管作引流；腹腔鏡手術(shù)則常規(guī)于輸尿管內(nèi)置入雙J管。

三、術(shù)后隨訪

術(shù)后隨訪方式主要包括門診復(fù)查及電話回訪，所有患者于術(shù)后3～6個月返回醫(yī)院行US及IVP檢查。隨訪內(nèi)容包括有無息肉殘留或復(fù)發(fā)、腎積水恢復(fù)情況、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況等。

結(jié) 果

一、影像學檢查結(jié)果

本研究術(shù)前影像學檢查包括US、IVP及腹部增強CT加延遲掃描。所有患者術(shù)前均診斷為腎積水。相關(guān)影像學檢查結(jié)果及術(shù)前輸尿管息肉檢出率見表1。

表1 48例UFP患者影像學檢查結(jié)果[n(%)]Table 1 Imaging examinations of 48 UFP children[n(%)]影像學檢查方法例數(shù)陽性例數(shù)陰性例數(shù)US48(100)29 (60.4)19 (39.6)IVP41 (85.4)14 (34.1)27 (65.9)腹部增強CT加延遲掃描6 (12.5)3 (50)3 (50)

二、手術(shù)方式及術(shù)中息肉情況

48例均行手術(shù)治療，其中開放性腎盂成形術(shù)26例(54.2%)，開放性輸尿管端端吻合術(shù)4例(8.3%)，腹腔鏡腎盂成形術(shù)17例(35.4%)，腹腔鏡輸尿管端端吻合術(shù)1例(2.1%)。根據(jù)術(shù)中記錄，息肉中位長度為1.5 cm(0.3～8.0 cm)。34例(70.8%)為單一帶蒂型息肉，表面光滑，質(zhì)軟，呈粉紅色；14例(29.2%)為多發(fā)型息肉，其中7例(14.6%)呈簇狀分布，類章魚觸須樣，為多分支改變，長短不一，基底部占輸尿管壁的1/3～1/2，嚴重者累及輸尿管長度可達4 cm。47例(97.9%)息肉基底部位于輸尿管上段(包括腎盂輸尿管連接部及輸尿管近端1/3)，1例(2.1%)位于輸尿管中段。

三、隨訪情況

本研究主要通過術(shù)后復(fù)查(US及IVP)及電話進行隨訪。中位隨訪時間57個月(3～141個月)，其中5例隨訪時間超過10年。隨訪期間所有患者無息肉殘留，截至最后一次隨訪，均未見息肉復(fù)發(fā)，腎積水明顯減輕或無進展。

3例(6.3%)出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥。1例年齡12歲3個月UFP患者，息肉呈多發(fā)型，累及輸尿管長度達4 cm，行開放性輸尿管端端吻合術(shù)，術(shù)后15 d行美蘭試驗，夾閉腎造瘺管后未見美蘭排出，同時出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛，重新打開造瘺管，予抗感染治療5 d后痊愈出院；術(shù)后3個月返回醫(yī)院夾閉腎造瘺管后再次出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱，予抗感染治療；術(shù)后5個月拔除腎造瘺管。另外2例多發(fā)型息肉患者發(fā)生遠期并發(fā)癥，于青春期出現(xiàn)同側(cè)輸尿管結(jié)石，其中1例為9歲UFP患者(左側(cè)，2枚息肉)，開放性腎盂成形術(shù)后7年突發(fā)血尿伴腹痛于外院就診，診斷為左側(cè)輸尿管近端結(jié)石，切開取石并放置雙J管，返回醫(yī)院拔除雙J管時再次發(fā)現(xiàn)結(jié)石，多次手術(shù)后目前情況良好；另1例為11歲10個月UFP患者(左側(cè)，簇狀多發(fā)型息肉)，行開放性腎盂成形術(shù)后3年劇烈運動后突發(fā)腹痛于外院就診，診斷為左側(cè)輸尿管結(jié)石，通過體外沖擊波碎石后痊愈，目前該患者21歲，一般情況可。

討 論

腎盂輸尿管連接部梗阻是小兒先天性腎積水的常見病因，發(fā)生率為1/800～1/600。其中以腎盂輸尿管連接處狹窄為主要致病原因，占90%以上，少數(shù)由迷走血管壓迫、高位輸尿管開口、息肉、瓣膜等原因造成。UFP是發(fā)生在輸尿管管腔內(nèi)較為少見的良性腫瘤，可導(dǎo)致上尿路梗阻，進而發(fā)展為腎積水[2,3]。既往研究顯示UFP導(dǎo)致腎積水的發(fā)生率為0.5%～5%[1,4-6]。關(guān)于輸尿管息肉的形成原因目前尚不明確，相關(guān)報道推測可能是先天發(fā)育因素所致，也可能是慢性刺激、結(jié)石、感染、過敏、創(chuàng)傷和激素紊亂導(dǎo)致的結(jié)果[7]。王盛興[6]曾報道1例產(chǎn)前即診斷腎積水病例，認為兒童輸尿管息肉是由先天因素所致。本研究中9例(18.8%)產(chǎn)前超聲提示腎積水，出生后定期復(fù)查顯示積水持續(xù)存在且逐漸加重，同時出現(xiàn)腹痛、嘔吐等不適，后行手術(shù)治療，因而考慮本病與先天因素相關(guān)。

兒童UFP具有典型的臨床特征，學齡期男童多見，臨床癥狀主要表現(xiàn)為間歇性腰、腹痛和(或)肉眼血尿，偶見泌尿系感染癥狀或腹部包塊，少部分患者也可能無明顯臨床癥狀，經(jīng)相關(guān)輔助檢查才得以診斷[1,7,8]。UFP常發(fā)生在腎盂輸尿管連接部及輸尿管近段，且左側(cè)受累明顯多于右側(cè)，息肉長度常<5 cm，大多數(shù)息肉為單側(cè)、孤立型存在，雙側(cè)、多發(fā)型病例也有報道[9-11]。本研究中UFP患者臨床特點與既往研究結(jié)果一致。Ludwig等[12]研究顯示成人UFP患者在男女性別上發(fā)病率相同，且息肉常均勻分布于左右兩側(cè)輸尿管。由此可見，兒童與成人UFP致腎積水的臨床特點并不一致，臨床醫(yī)生不能將二者混為一談，更不能照搬成人手術(shù)方式治療兒童UFP。

術(shù)前明確診斷息肉對于手術(shù)極為重要，它可以指導(dǎo)術(shù)者選擇合適的手術(shù)方式，避免在完全顯露息肉基底部之前盲目解剖腎盂輸尿管連接部。然而，既往研究顯示輸尿管息肉的術(shù)前診斷難度較大，僅22%的患者可在術(shù)前診斷[1]。目前最常選用的術(shù)前診斷方法是影像學檢查，主要包括US、IVP、CT等[13]。Adey[1]指出，相比US、CT等其他輔助檢查，IVP在術(shù)前診斷輸尿管息肉方面更加敏感。然而Wang[4]指出，US術(shù)前診斷陽性率為62.2%，明顯高于IVP(24.3%)，該研究認為，US是鑒別兒童UFP致腎積水的有效篩查工具，并指出過去US診斷錯誤率高是因為缺乏臨床經(jīng)驗；該研究術(shù)前漏診的14例UFP患者中，12例發(fā)生在2004年以前。隨著臨床經(jīng)驗的積累以及學習曲線的延長，對于息肉較小、腎盂擴張較小、肥胖或腸脹氣明顯的特殊患者，術(shù)前診斷陽性率明顯提高。該研究同時描述輸尿管息肉在US中的影像學特點為：息肉呈低回聲，形態(tài)清晰，邊界清楚，呈不規(guī)則形或多邊形，簇狀或髓樣分布，其可在輸尿管管腔內(nèi)聚集，形成多個黏膜皺褶。

本研究中，輸尿管息肉的整體術(shù)前診斷率為64.6%，其中US的診斷陽性率為60.4%，明顯高于IVP的診斷陽性率(34.1%)。IVP術(shù)前診斷陽性率低的原因可能是受到腸內(nèi)積氣及腸間隙陰影的干擾，影響攝片效果。此外，值得注意的是，國外學者認為術(shù)前診斷UFP并不緊迫，而是建議術(shù)中常規(guī)行逆行腎盂造影檢查，可排除輸尿管遠端合并狹窄或息肉等梗阻情況[14]。但既往報道顯示，逆行腎盂造影息肉檢出率為44.8%，明顯低于本研究術(shù)前診斷陽性率；該檢查增加患者輻射暴露，本研究發(fā)現(xiàn)UFP好發(fā)于輸尿管近端，因此本研究團隊不建議常規(guī)行逆行腎盂造影檢查[5]。相反，本研究團隊認為，US及IVP足以作為輸尿管息肉術(shù)前診斷的有效檢查方法。其中，US屬無創(chuàng)檢查，術(shù)前診斷輸尿管息肉的陽性率較高，不僅可以減少術(shù)中麻醉時間，而且可將輻射暴露及造影劑的不良影響降至最低。

既往研究表明，開放性手術(shù)切除息肉治療UFP是有效的[1]。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)以其住院時間短、創(chuàng)傷小、手術(shù)瘢痕小、外形美觀等優(yōu)勢被廣泛應(yīng)用于兒童UFP治療中，且手術(shù)效果確切[10]。本研究收集的病例時間跨度較大，手術(shù)方式有明顯變化。2016年以后，絕大多數(shù)患者均首選腹腔鏡手術(shù)，隨訪發(fā)現(xiàn)本研究所有患者經(jīng)手術(shù)切除后無一例息肉殘留，手術(shù)成功率較高，與既往研究結(jié)果一致。因此，無論是通過開放手術(shù)還是腹腔鏡手術(shù)切除息肉，治療效果均較為理想。如今內(nèi)鏡技術(shù)也逐漸成熟，Li等[5,9]指出： ①當術(shù)前IVP發(fā)現(xiàn)充盈缺損懷疑輸尿管息肉時，應(yīng)首選內(nèi)鏡檢查并利用鈥激光予以治療； ②該研究認為多發(fā)性息肉兒童較為常見，因此所有行腎盂成形術(shù)的患者，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)息肉，建議行內(nèi)鏡檢查評估輸尿管整體情況，排除遠端輸尿管息肉。也有學者同樣提出內(nèi)鏡下切除輸尿管息肉安全有效，但是存在復(fù)發(fā)可能，建議加強術(shù)后隨訪[8,15]。然而，本研究97.9%的息肉基底部位于輸尿管上段，僅1例位于輸尿管中段，并且70.8%為單發(fā)性息肉。因此，本研究團隊認為輸尿管遠段息肉發(fā)生率極低，且大部分為單發(fā)性息肉，利用輸尿管鏡探查以排除遠段息肉是沒有必要的。此外，在收集數(shù)據(jù)過程中，發(fā)現(xiàn)1例特殊病例，根據(jù)術(shù)中外觀考慮診斷為UFP，術(shù)后病理檢查卻顯示為尿路上皮乳頭狀瘤。因此，盡管兒童輸尿管惡性腫瘤極為罕見，但并不能完全排除內(nèi)鏡下切除輸尿管腫物存在一定風險。目前輸尿管鏡在兒童中的應(yīng)用有限，一些較長、基底較寬的息肉不能完全切除，復(fù)發(fā)風險較高，并且兒童輸尿管管徑較細，操作困難，所造成的損傷風險將較成人更高。

兒童UFP是一種輸尿管良性腫瘤，通常預(yù)后較好，術(shù)中完整切除息肉者術(shù)后復(fù)發(fā)率較低[16]。本研究中，48例患者術(shù)后均無息肉殘留，截至最后一次隨訪時均未見息肉復(fù)發(fā)。但是在隨訪過程中，有2例在青春期出現(xiàn)同側(cè)輸尿管結(jié)石。雖然國內(nèi)外目前尚無相關(guān)文獻報道輸尿管息肉患者遠期出現(xiàn)輸尿管結(jié)石等并發(fā)癥的情況，但是國外曾有研究指出輸尿管息肉與輸尿管結(jié)石之間存在一定關(guān)聯(lián)，即二者均由慢性炎癥所致，輸尿管息肉的解剖改變可導(dǎo)致結(jié)石形成[12]。因此，本研究團隊認為輸尿管息肉存在發(fā)生遠期并發(fā)癥的可能，建議延長隨訪時間至青春期。

綜上所述，兒童UFP發(fā)生率較低，是造成同側(cè)腎積水的重要病因之一。其具有典型臨床特征：男童多見，左側(cè)為主，發(fā)病年齡較大，多伴有間歇性腹痛或肉眼血尿等典型癥狀，腎積水程度相對較輕。US是術(shù)前診斷UFP安全有效的方法，診斷陽性率較高。UFP手術(shù)治療效果明確，成功率較高，術(shù)后復(fù)發(fā)可能性較低，預(yù)后較好，但是存在遠期并發(fā)癥可能。因此，臨床中若遇到學齡期男童以腎積水就診，同時伴發(fā)腹痛或肉眼血尿，應(yīng)考慮其致病原因可能為UFP，及時予以手術(shù)治療，并建議延長術(shù)后隨訪時間，避免遠期并發(fā)癥。