假肥大型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良1例的臨床效果研究

王萬里，王宇潔，黃金艷，邵雙艷

（寶山風(fēng)濕病醫(yī)院，新疆 烏魯木齊 830000）

0 引言

目前國際上對假性肌營養(yǎng)不良的西醫(yī)治療本病，常試用加蘭他敏或三磷酸腺管肌內(nèi)注射。有人主張用乳酸鈉0.5~1.0 g作成1/6 g分子溶液每日靜脈注射，認(rèn)為能增強(qiáng)肌力，減輕假性肥大，或使病情停止。也有人主張用甘氨酸、谷氨酸、維生素E等，療效均不肯定。本例病患用中藥外用藥國藥準(zhǔn)字號祛寒除濕散外用和針灸治療，配合中藥內(nèi)服治療，病人情況改善，生活質(zhì)量提高。

1 病例摘要

患者：盛××，男，14歲，2020年11月1日就診。主訴：雙下肢無力疼痛7年余，加重1月?；純?歲左右開始發(fā)病，出現(xiàn)走路不穩(wěn)，為給予重視，后腓腸肌增生肥大，經(jīng)鄭大醫(yī)學(xué)院確診假肥大型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，未進(jìn)行正規(guī)治療。我院就診時，腓腸肌增大，雙足跟著地困難，雙下肢無力，行走不穩(wěn)，跛行，呈鴨步狀，容易跌倒，需人攙扶。查體：雙上肢無力，肌張力強(qiáng)，不能持重。雙下肢肥腸肌異常肥大，肌張力強(qiáng)，肌力弱，足跟跟腱緊縮有明顯壓痛，伴有全身上下肢關(guān)節(jié)肌腱附著處明顯壓痛，患兒智力正常，表達(dá)流利，性格樂觀開朗。脈診：寸關(guān)脈弦，雙尺脈弱，舌紅苔厚膩，舌體胖大，經(jīng)外敷祛寒除濕散治療1 d后，可自行行走，行走仍呈鴨步狀態(tài)，之后繼續(xù)原治療方案。

2 治療方案

（1）祛寒除濕散外敷，每周1次，以祛風(fēng)除濕，溫經(jīng)止痛，消腫散結(jié)。部位：頭6盒、頸椎4盒、雙肩6+6盒、中背8盒、腰8盒、胃小腹8盒、雙肘5+5盒、雙手6+6盒、雙胯8+8盒、雙腹股溝2+2盒、雙大腿8+8盒、雙膝6+6盒、雙小腿8+8盒、雙腳7+7盒。

（2）口服中藥：補(bǔ)腎健脾，益氣養(yǎng)血，強(qiáng)筋壯骨。

（3）穴位注射：通經(jīng)活絡(luò)，祛寒除濕。

（4）針灸治療：以健脾益氣，補(bǔ)腎升陽，強(qiáng)筋健骨為大法，主要處方：背部盤龍針，人門十一針，臍針，回陽九針，古九針，升陽十三針，背部扶陽針，雙下肢無力處方，上下肢八字針，十全大補(bǔ)針，方氏頭針，唐氏腦針（小六）。選穴：人門十一針：雙側(cè)靈骨透勞宮、合谷，雙側(cè)行間透太沖，太沖透涌泉雙針，右鼻翼收針?；仃柧裴槪杭磫￠T、勞宮、三陰交、涌泉、太溪、中脘、環(huán)跳、足三里、合谷，升陽十三針：即雙大叉，雙側(cè)外關(guān)透支溝透三陽絡(luò)，行間透太沖，然谷小三角，百會往上星方向扎。背部扶陽針，沿督脈和膀胱經(jīng)。古九針：即章門、曲池、內(nèi)關(guān)、合谷、中脘、陽陵泉、足三里、三陰交、太沖。雙下肢無力處方：肝靈三穴、心門、肝門、腸門、上三黃、四花、木斗、木留、天宗穴。也可選：足三正、足三重、外三關(guān)、六完、水曲、火主、火硬、正脊三穴、手三火、手千金、手五金等。同時開展康復(fù)鍛煉。

患者治療第5個療程時，走路不穩(wěn)已明顯改善，可獨(dú)立行走，轉(zhuǎn)向較前靈活。目前已進(jìn)行了10個療程的治療，患者癥狀明顯改善，上下肢力量較前明顯增強(qiáng)，增生肥大的腓腸肌明顯縮小，并較前柔軟，肌張力明顯改善，雙腳可以平穩(wěn)著地，骨盆肌及大腿肌肉未見萎縮。目前行走協(xié)調(diào)性仍欠佳，大腿內(nèi)側(cè)肌肉力量較差。繼續(xù)原有方案，重點(diǎn)用上三黃、下三皇、足駟馬、四花穴、唐氏腦針（小六）、四花穴找青筋紅筋放血。加強(qiáng)康復(fù)鍛煉，重點(diǎn)是：平衡功能鍛煉，肢體協(xié)調(diào)性鍛煉及大腿內(nèi)側(cè)肌肉力量鍛煉。

3 討論

近年來，由于群眾生活方式、飲食習(xí)慣等的不斷變化，DMD患病率逐年增長，DMD是一種原發(fā)于肌肉組織的X連鎖隱形遺傳肌病，屬于遺傳性疾病，多見X連鎖隱性遺傳，個別患者為染色體隱性遺傳。患病后可見患者多容易出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力、運(yùn)動功能倒退等癥狀，出現(xiàn)鴨步、仰臥位起立時需要先翻轉(zhuǎn)為俯臥，隨后再使用雙手制成足面和下肢緩慢站立，也可見患者出現(xiàn)典型的雙側(cè)腓腸肌由于脂肪及結(jié)締組織增生所造成的假性肥大癥狀，骨盆和大腿肌肉逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮[1]。部分患者可能出現(xiàn)行為異常及學(xué)習(xí)困難，約有30%患者可能出現(xiàn)智力障礙癥狀。在對患者的檢查中可見患者血中肌酸激酶水平顯著升高，甚至可達(dá)到正常水平的一萬倍，在患者疾病治療后的晚期時間內(nèi)，患者大部分肌纖維已經(jīng)變性丟失，而血清肌酸激酶水平含量反而下降至正常狀態(tài)；也可利用肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)患者肌源性損害，伴有輕度的失神經(jīng)支配電位，而周圍的神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯示為正常。在患者患病后可見患者肌纖維出現(xiàn)不同程度的變性、壞死及再生，單核細(xì)胞浸潤和結(jié)締組織增傷，并進(jìn)一步開展免疫組織化學(xué)染色檢測抗肌萎縮蛋白，伴有蛋白表達(dá)缺陷。同時，該類患者可能伴有脊柱側(cè)凸、心力衰竭、呼吸道感染等相關(guān)并發(fā)癥[2]。

在以往的臨床治療中西醫(yī)主要采取藥物治療、手術(shù)等治療措施。藥物治療中主要采取糖皮質(zhì)激素治療，而糖皮質(zhì)激素治療也是目前臨床中唯一被證實有效可延緩病程的藥物，短期內(nèi)口服治療能夠增強(qiáng)骨骼肌力量和功能，并且能夠長時間穩(wěn)定骨骼肌力量和功能[3]。此外，艾地苯醌、輔酶Q10等藥物能夠幫助延緩患者呼吸機(jī)等的病態(tài)發(fā)展，有一定的保護(hù)作用，而左旋精氨酸、一水肌酸等藥物能夠幫助促進(jìn)患者肌肉細(xì)胞的增殖代謝能力，可適當(dāng)應(yīng)用治療。也有學(xué)者認(rèn)為基因治療能夠幫助針對病因治療，但研究案例并不多?？祻?fù)治療中主要采取康復(fù)鍛煉的方式，利用合理規(guī)范的康復(fù)治療幫助改善肌肉萎縮等原因?qū)е碌墓δ苷系K等癥狀，從而提高患者的生活質(zhì)量，而在臨床中多在患者疾病確診后早期規(guī)范的開展，達(dá)到治療的目的[4]。手術(shù)治療主要針對患有脊柱側(cè)凸、關(guān)節(jié)攣縮等畸形疾病患者的治療，利用手術(shù)以幫助糾正畸形，提高生活質(zhì)量。支持治療主要針對呼吸困難以及吞咽困難的患者開展治療，以維持患者生命，延長生存時間，對于出現(xiàn)肌無力、呼吸困難的患者可采用呼吸機(jī)輔助通氣治療，而在患者吞咽困難后可通過胃管等方式開展治療。

中醫(yī)學(xué)者認(rèn)為，DMD主要是由于患者先天稟賦不足、腎精不足，筋骨失養(yǎng)后導(dǎo)致患者元陽不足、脾失健運(yùn)，水谷精微不能營養(yǎng)患者的四肢肌肉，因此出現(xiàn)肌肉萎縮、足不任身，最終導(dǎo)致行動困難，臨床主要將患者分為兩個類別，包括氣血虛弱及脾腎虧虛[5]。氣血虛弱患者可見患者肢體軟弱，手部不能持重物，步履緩慢，起蹲均較為困難，面色無華，食少不化，唇色淡，舌淡薄苔，脈沉弱，該類患者的治療應(yīng)以宜益氣養(yǎng)血，壯腰健步為主，可采用滋血養(yǎng)筋湯漸漸治療、脾腎虧損患者多見頭頸軟弱，不能抬舉，足軟，難以行走站立，手臂無力，難以握持，咀嚼無力，常有流涎，四肢不溫，大便溏薄，舌淡胖，苔少，脈沉遲無力，該類患者主要以補(bǔ)腎健脾，強(qiáng)筋壯骨為主要治療方策，常使用虎潛丸加減治療[6]。同時，在患者的臨床治療中，以陰陽五行，統(tǒng)一整體，一臟受邪，勢必引發(fā)其他臟器病變，獨(dú)取陽明，從人體五臟六腑整體論治，辨別虛實，審察逆順，因時因人制宜，千變?nèi)f化，一人一方，內(nèi)外兼顧標(biāo)本兼治，扶正、祛邪、通脈，調(diào)臟腑、行經(jīng)絡(luò)、益肝腎、健脾胃，壯先天之本培后天之源，使臟腑和陰陽平和，從而活化免疫系統(tǒng)，提高神經(jīng)的傳導(dǎo)敏感度激活受損的肌細(xì)胞，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨，根據(jù)患者的個體差異，秘制中醫(yī)處方為患者實施個性化的診療肌營養(yǎng)不良癥，以達(dá)到患者預(yù)期的治療目標(biāo)，提高患者的生活質(zhì)量，延長患者的生存時間[7]。

4 結(jié)論

當(dāng)前，DMD疾病患者的臨床治療難度均較大，為有效提高患者的臨床療效，臨床需加強(qiáng)對患者的癥狀觀察，并根據(jù)患者的實際情況對其采取合適的中西藥物治療，同時需加強(qiáng)對患者的康復(fù)鍛煉，從而提高患者的臨床療效，促進(jìn)患者身體康復(fù)。