血漿置換治療兒童高脂血癥1例報(bào)告

翟慢慢，楊佳麗，李 巍

（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院/鄭州兒童醫(yī)院，河南鄭州 450000）

高脂血癥是指因血脂水平異常升高，進(jìn)而引發(fā)的內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂的疾病，多數(shù)患者無明顯特征及表現(xiàn)，較易忽視，而該病不僅會(huì)導(dǎo)致患者血液黏稠度增加，進(jìn)而引發(fā)心絞痛、心肌梗死等心血管系統(tǒng)疾病，還會(huì)誘發(fā)膽結(jié)石、高血壓、肝炎等其他疾病，嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量[1]。傳統(tǒng)的治療方式為藥物治療,包括以降低血清總膽固醇及低密度脂蛋白膽固醇水平為主的他汀類及樹脂類，或以降低血清三酰甘油為主的煙酸類藥物。但研究顯示，以上方法治療效果不夠理想，對(duì)少數(shù)患者無法有效控制其病情發(fā)展[2]?；诖耍獫{置換的問世給治療高脂血癥帶來一定希望，可通過血漿分離和血漿濾過，進(jìn)而改善其臨床癥狀，對(duì)病情轉(zhuǎn)歸有利，且該療法現(xiàn)已成為治療難治性高膽固醇血癥的主要治療方案[3]?，F(xiàn)選取我院1例兒童高脂血癥患者的病案，回顧該例患者臨床資料，并對(duì)治療方法與治療體會(huì)進(jìn)行總結(jié)，以期能為日后臨床中相似病例的治療工作提供有效參考。

1 臨床資料

患者李某，女性，11歲，因“干嘔6h、腹痛5h伴意識(shí)障礙1h”入院。既往史：1年前出現(xiàn)體重不增，半月前因“體型偏瘦”于附近診所給予中藥調(diào)理，具體用藥及劑量不詳。3d前曾食用大量油膩食物，具體量不詳。生命體征檢查：體溫36.5℃，脈搏140次/min，呼吸37次/min，血壓66/32mmHg，血氧飽和度90%。意識(shí)模糊，全身皮膚無黃染、出血點(diǎn)及紫癜；前囟已閉，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射遲鈍；鼻氧管吸氧下口唇發(fā)紺，頸軟；呼吸急促，“三凹征”陽性，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音；心音有力，律齊，未聞及明顯雜音。腹肌稍緊張，肝脾肋下未觸及，未觸及包塊，腸鳴音存在。四肢肌張力正常，膝腱反射存在，布魯津斯基征陰性，雙側(cè)巴賓斯基征陰性，雙側(cè)凱爾尼格征陰性，四肢末梢涼，CRT 3S。鼻導(dǎo)管吸氧下監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度可維持于95%以上，但口唇發(fā)紺仍較顯著，有深大呼吸、呼吸促表現(xiàn)。

血?dú)夥治鰪?fù)測：體溫36.9℃，吸氧量29.0%,酸堿度(T)6.975偏低，二氧化碳分壓(T)15.7mmHg偏低,(危)氧分壓(T)35.8mmHg偏低，(危)碳酸氫根3.7mmol/L偏低，標(biāo)準(zhǔn)堿剩余-28.0mmol/L偏低，實(shí)際堿剩余-26.2mmol/L偏低，血漿晶體滲透壓314.7mOsm/kg.H2O偏高，糖23.5mmol/L偏高，乳酸2.7mmol/L偏高，鈉146mmol/L偏高，鉀3.9mmol/L，離子鈣1.28mmol/L偏高，氯114mmol/L偏高，陰離子間隙27.5mmol/L偏高，含鉀陰離子間隙31.4mmol/L。

血液生化檢測：總膽紅素15.6μmol/L，結(jié)合膽紅素2.6μmol/L，未結(jié)合膽紅素13.0μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶59.1U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶20.5U/L，堿性磷酸酶302.9U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶9.0U/L，總蛋白68.9g/L，白蛋白24.1g/L，球蛋白44.8g/L，白球比0.5，乳酸脫氫酶268.6U/L，肌酸激酶45.2U/L，肌酸激酶同工酶12.2U/L，甘油三脂102.77mmol/L，總膽固醇35.12mmol/L，尿素3.6mmol/L，肌酐59.0μmol/L，尿酸332.7μmol/L，淀粉酶29.0U/L，磷2.56mmol/L，鎂0.71mmol/L。

入院診斷：代謝性酸中毒合并呼吸性堿中毒失代償，嚴(yán)重低氧血癥，嚴(yán)重高血糖、高乳酸血癥，重度高脂血癥。

1.1 治療經(jīng)過

入院當(dāng)天，在休克糾正后給予第一次血漿置換（膜濾過式）治療。經(jīng)由右頸靜脈雙腔管為血管通路，患者凝血功能測不出，血栓彈力圖結(jié)果顯示凝血功能正常，以低分子肝素鈣1300IU靜脈推注，采用血漿置換模式，血流量100ml/min，置換液500ml/h，置換A型RhD陽性病毒滅活血漿量1500ml。血漿置換治療前給予地塞米松針5mg靜推，治療中予10%葡萄糖酸鈣針25ml緩慢靜脈推注。置換過程約20min，由于患者高脂血癥，血液黏稠度過高，出現(xiàn)血漿分離器及管路堵塞情況，后更換耗材，給予第二次血漿置換（膜濾過式）治療。置換過程約20min，再次出現(xiàn)血漿分離器及管路堵塞情況，停止血漿置換，共置換300ml血漿。第二日，給予血漿置換（血細(xì)胞分離式）治療，過程順利，未出現(xiàn)堵塞管道情況，冰凍血漿40ml/kg，處理血漿容量1056ml，置換液容量1045ml，共進(jìn)行45min。繼續(xù)予以持續(xù)血管活性藥物、補(bǔ)液、改善循環(huán)、左卡尼汀、阿托伐他汀等治療。

經(jīng)積極治療、密切病情觀察和細(xì)心的護(hù)理，患者于治療27d后康復(fù)出院。

1.2 治療評(píng)估

入院當(dāng)天，血漿置換期間無皮疹、寒戰(zhàn)等過敏反應(yīng)，心電監(jiān)護(hù)下生命體征：體溫波動(dòng)于37.9℃～38℃，脈搏波動(dòng)于（131～138）次/min，血壓波動(dòng)于（99～110/69～75）mmHg。

第二日，血漿置換后復(fù)查血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶38.4U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶34.0U/L，甘油三脂8.13mmol/L，總膽固醇7.43mmol/L，淀粉酶20.0U/L，血糖8.4mmol/L，較血脂分析前有好轉(zhuǎn)。

6d后撤呼吸機(jī)，其心率為75次/min，呼吸頻率16次/min，均正常，血壓稍高，為110/75mmHg；生化指標(biāo)檢測其血氨14.2μmol/l、鉀3.73mmol/L，均恢復(fù)正常；血脂6項(xiàng)：甘油三脂2.29mmol/L，偏高；總膽固醇7.68mmol/L，偏高；高密度脂蛋白0.98mmol/L，低密度脂蛋白5.15mmol/L，偏高；載脂蛋白A 10.57g/L，偏低；載脂蛋白B 2.13g/L，血脂較前稍上升。

繼續(xù)鞏固治療，8d后轉(zhuǎn)入內(nèi)分泌科治療。

27d后，血糖基本穩(wěn)定，無發(fā)熱，精神反應(yīng)好，活動(dòng)量尚可，飲食睡眠可，大小便正常。體格檢查：意識(shí)清，精神可，皮膚黏膜彈性可，無黃染、皮疹，黑棘皮征陰性；未觸及腫大淺表淋巴結(jié)，結(jié)膜無充血，口唇紅潤，咽無充血，頸軟無抵抗；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心音有力，律齊；腹軟，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常；手足暖，CRT 2S，神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。

2 討論

研究顯示，高脂血癥患者體內(nèi)血液長期處于高凝狀態(tài)，使得其他組織器官血液供應(yīng)障礙，進(jìn)而較易引發(fā)多系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重影響其器官功能[4]。因此，臨床針對(duì)該病的治療應(yīng)盡早，以便控制病情發(fā)展，降低多器官不全綜合征發(fā)病率。針對(duì)高脂血癥的治療，臨床部分病例使用以藥物治療為主的綜合治療方案無法有效控制其血脂變化，而血漿置換則通過血漿分離器將患者體內(nèi)含有高濃度甘油三酯及炎癥因子的血漿置換為健康血漿，且對(duì)非細(xì)胞性的成分具有一定的清除效果，進(jìn)而直接性降低患者血脂水平，糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂，改善其臨床癥狀[5]。研究表明，血漿置換降低患者體內(nèi)甘油三酯水平有效率為75%以上，得到臨床廣泛認(rèn)可，不僅可快速降低血脂水平，還可有利于炎癥反應(yīng)的緩解，促進(jìn)病情恢復(fù)[6]。

本例患者為11歲女童，因“干嘔6h、腹痛5h伴意識(shí)障礙1h”入院，且既往表現(xiàn)為體型偏瘦，因3d前大量使用油膩食物導(dǎo)致甘油三酯異常升高，考慮其可能屬于高膽固醇代謝異常，發(fā)病較急，且病情嚴(yán)重。我院予以血漿置換治療，治療過程中無任何不良反應(yīng)發(fā)生，且第二次血漿置換后，其血脂水平即存在明顯改變。提示：（1）膜濾過式血漿置換治療過程中需要密切關(guān)注壓力變化，若動(dòng)脈壓、跨模壓等明顯升高，則應(yīng)注意管道是否打折或凝血。本例治療過程中，因患者血脂濃度過高，共實(shí)施2次膜濾過式治療，在保證患者血漿置換有效率的同時(shí)，預(yù)防其產(chǎn)生低血壓。（2）治療過程中要注意保暖，以預(yù)防過敏反應(yīng)發(fā)生。本例患者無任何過敏反應(yīng)出現(xiàn)。（3）操作過程需要嚴(yán)格執(zhí)行無菌規(guī)范，定時(shí)查看患者穿刺針固定情況，避免脫落出現(xiàn)滲血，進(jìn)而引發(fā)感染。綜上所述，血漿置換技術(shù)是難治性高膽固醇血癥的又一治療方式，且該技術(shù)具有安全、經(jīng)濟(jì)、簡便等優(yōu)勢，值得臨床推廣應(yīng)用。