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    支架植入治療原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例報告

    2021-12-03 11:21:29陳珍琰王子文王俊麗
    醫(yī)學(xué)美學(xué)美容 2021年13期
    關(guān)鍵詞:鞘瘤支氣管鏡本例

    陳珍琰,王子文,王俊麗

    (浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第四醫(yī)院放射科,浙江 義烏 322000)

    原發(fā)于脊神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤比較常見,但是原發(fā)于氣管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤相當(dāng)少見,自1951年Straus 等[1]首次報道以來,國內(nèi)外報道數(shù)量不足百例,均為個案報道。這種腫瘤常常單發(fā),生長緩慢,早期起病隱匿,而且腫瘤早期較小,其臨床表現(xiàn)無特異性, 非常容易誤診或者漏診,而后期腫瘤逐漸增大,出現(xiàn)氣道梗阻癥狀,容易造成呼吸困難甚至于嚴(yán)重窒息。忽視氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的診斷及治療的影響是重大的,有可能會造成患者死亡。治療方式主要有外科手術(shù)和支氣管鏡手術(shù),現(xiàn)報道我院上述兩種治療方法無效而采用支架植入治療的原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例,并進行文獻復(fù)習(xí)。

    1 臨床資料

    患者女性,37 歲,因"反復(fù)喘息逐漸加重5年余"于2017年04月12日就診我院?;颊?年前懷孕后出現(xiàn)喘息癥狀,而未予重視;喘息癥狀呈逐年加重,并同時伴有咳嗽、咳痰,痰呈白色,能咳出,咳出后喘息立刻緩解。查體:兩肺呼吸音清,氣管處可聞及鼾音。

    腫瘤標(biāo)志物:神經(jīng)元特異性烯醇化酶26.6ng/ml。肺部增強CT 提示:氣管上段多發(fā)實性占位,伴管腔明顯狹窄,病灶向外侵及縱膈,與食管分界不清、強化不明顯。上消化道鋇餐造影:食道壁光整,食道粘膜未見明顯中斷破壞,未見明顯充盈缺損或龕影。纖維支氣管鏡:聲門下氣管上段腔內(nèi)新生物,堵塞大部分管腔,表面包膜完整且見血管。支氣管鏡下予以細針穿刺和活檢鉗活檢,病理檢查提示:腫瘤細胞呈梭形疏密不均生長,間以毛細血管,細胞核無異型;免疫組化:S-100(+)、Desmin(-)、CD117(-)、CD34(血管+)、DOG-1(-)、SMA(-);考慮(氣管)神經(jīng)鞘瘤。

    該患者氣管腔內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多發(fā),且形態(tài)不規(guī)則,與氣管壁寬基底相連,侵入縱隔內(nèi),內(nèi)鏡微創(chuàng)治療難以根治。然而,該腫瘤位于氣管上段,最上端病灶距離聲門僅1.5cm,無法進行外科切除手術(shù)。行"支氣管鏡下氬等離子凝固術(shù)(APC)"兩次,病灶未能徹底清除,但喘息癥狀有所緩解。出院后1月余殘存腫瘤增大,患者再次出現(xiàn)喘息、活動后氣急等癥狀。遂行"全麻下經(jīng)支氣管鏡腫瘤切除+氣管支架置入術(shù)",置入金屬支架一枚,大小18x40mm,以保證氣管通暢。術(shù)后患者氣管梗阻癥狀顯著緩解,順利出院。

    2 討論

    氣管內(nèi)原發(fā)性腫瘤少見,良性腫瘤更加少見,只占全部肺部腫瘤的1.9%左右[2],氣管內(nèi)腫瘤大部分為惡性腫瘤,如鱗狀細胞癌、腺樣囊腺癌[3]。神經(jīng)鞘瘤是起源于外周神經(jīng)Schwann 鞘的良性腫瘤,通常發(fā)生在頭、頸、腹膜后、四肢及縱隔[4,5],原發(fā)于氣管內(nèi)罕見,比原發(fā)于支氣管、肺內(nèi)更加少見[5]。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤起源于氣管壁粘膜下層神經(jīng),有完整的包膜,可發(fā)生于任何年齡,以30 歲以下青年人多見,女性稍多于男性,多為單發(fā),生長緩慢,很少惡變,最常見于氣管遠端1/3,其次是近端1/3 和中間1/3[6]。主要向腔內(nèi)生長,也可向腔外及腔內(nèi)外同時生長。本例患者為中年女性,病灶位于氣管近端1/3,距離聲門僅1.5cm,病理診斷為良性神經(jīng)鞘瘤。

    氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小、位置以及梗阻的程度。早期起病隱匿,難以發(fā)現(xiàn);當(dāng)氣道梗阻到一定程度時(阻塞程度>50%[7]),患者常出現(xiàn)咳嗽、氣喘、活動后氣急等癥狀,咳血、聲嘶、胸痛也可出現(xiàn)但較少見。這些臨床表現(xiàn)沒有特異性,臨床非常容易漏診,或者誤診為"支氣管炎"或"支氣管哮喘"[8,9]而進行對癥治療。所以當(dāng)臨床工作中,患者出現(xiàn)與體位、活動有關(guān)的陣發(fā)性哮喘、吸氣性呼吸困難,經(jīng)內(nèi)科對癥治療無明顯好轉(zhuǎn),甚至加重,肺部體征與患者臨床癥狀不相符時,需要懷疑氣管腫瘤的可能性。

    本例患者5年余前即出現(xiàn)喘息癥狀,既往就診一直未能確診,病情反復(fù)發(fā)作,并且逐年加重,診斷延誤,從而給現(xiàn)在的治療帶來困難。這與本病罕見、對癥治療有一定效果及醫(yī)生缺乏警惕性有關(guān)。

    氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較大時,診斷并不困難,胸片可提示氣管內(nèi)腫塊,側(cè)位胸片比前后位胸片更易發(fā)現(xiàn)腫物。CT 檢查及支氣管鏡檢查對診斷有重要價值。CT 可明確腫瘤的大小、位置及氣管內(nèi)外情況。CT 常表現(xiàn)為氣管內(nèi)小結(jié)節(jié)或軟組織腫塊影,多呈偏心性生長,呈類圓形或分葉狀,少數(shù)密度不均,可呈"冰山征"。增強CT 掃描由于病灶血供較豐富,病灶常明顯強化。MRI 檢查也可以顯示氣管內(nèi)腫物的形態(tài)、大小、位置、侵犯情況。但本例患者未行MRI 檢查。支氣管鏡作為進一步檢查手段能直接顯示氣管腔內(nèi)腫瘤,評估病灶范圍、血管情況及與周圍組織關(guān)系。此外,支氣管鏡檢查可以直接觀察氣管和支氣管的病變,并根據(jù)病變進行相應(yīng)的檢查和治療,但腫塊較大且明顯阻塞氣管,同時患者伴有嚴(yán)重的呼吸困難時,醫(yī)生操作時應(yīng)特別謹(jǐn)慎。本例患者胸部CT 提示氣管內(nèi)腫瘤,支氣管鏡下活檢結(jié)合病理明確診斷。外科手術(shù)和支氣管鏡手術(shù)是目前治療氣管內(nèi)原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的主要方法,具體的治療策略應(yīng)考慮腫瘤大小、是否有蒂及腫瘤對氣管外的侵犯、患者的心肺功能等。外科手術(shù)是首選的治療方法,能夠達到根治的目的[6],但是手術(shù)風(fēng)險和創(chuàng)傷高,并發(fā)癥多?;颊呖赡艽嬖诙啻螝夤荛_窗手術(shù)、氣管側(cè)壁修補的高風(fēng)險,損傷較大,同時存在損傷喉返神經(jīng)的風(fēng)險。支氣管鏡手術(shù)創(chuàng)傷小,術(shù)后恢復(fù)快,并發(fā)癥少。但支氣管手術(shù)治療有原位復(fù)發(fā)的風(fēng)險[6,10,11]及不能達到根治的目的,需長期隨訪。對于有蒂及全部位于氣管腔內(nèi)的腫瘤,或有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病患者,可選擇支氣管鏡手術(shù);對于氣管內(nèi)巨大、無蒂腫瘤且心肺功能無限制的患者,外科切除是最佳的治療手段。對于支氣管鏡治療術(shù)后復(fù)發(fā)的患者,應(yīng)行外科手術(shù)。本例患者氣管內(nèi)腫瘤與氣管壁寬基底相連,且侵入縱隔內(nèi),支氣管鏡治療無法達到根治目的,但是腫瘤與聲門相距太近無法行外科手術(shù)治療。因此,采取保守治療策略,支氣管鏡下切除部分腫瘤,緩解患者氣管梗阻癥狀;術(shù)后1月余,殘余腫瘤增大,患者再次出現(xiàn)喘息、氣急等癥狀,再次行支氣管鏡下腫瘤清除術(shù),并植入一枚支架,患者術(shù)后癥狀明顯緩解。

    支架植入治療原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是一種新的治療方法,能夠有效緩解患者的氣道梗阻癥狀。

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