主動(dòng)脈夾層合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈的診療現(xiàn)狀及進(jìn)展

尹任其 郭宏波 職康康

解放軍海軍軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)征醫(yī)院血管外科，上海 200003

迷走右鎖骨下動(dòng)脈（aberrant right subclavian artery，ARSA）是主動(dòng)脈弓及其分支常見的一種先天性畸形，最早于1735年在尸檢中首次被發(fā)現(xiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，ARSA的發(fā)病率為0.5%～1.0%[1-2]。ARSA的解剖變異會(huì)導(dǎo)致弓上血管造影的時(shí)間明顯延長(zhǎng)，在一些伴發(fā)主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）或ARSA自身導(dǎo)致的醫(yī)源性AD的治療過(guò)程中，治療后并發(fā)癥發(fā)生率增加，甚至可能會(huì)造成嚴(yán)重的后果[3-4]。因此，在AD合并ARSA的治療過(guò)程中，正確認(rèn)識(shí)、及時(shí)診斷與AD合并存在的ARSA，并制定合理的治療方案，對(duì)于改善患者預(yù)后、減少并發(fā)癥的發(fā)生具有重要意義。

1 ARSA的診斷

1.1 ARSA的解剖特點(diǎn)及臨床癥狀

ARSA是常見的主動(dòng)脈弓大血管異常，由于胚胎期主動(dòng)脈弓在發(fā)育過(guò)程中，右側(cè)第四動(dòng)脈弓（即右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈之間）包括右動(dòng)脈導(dǎo)管退化，導(dǎo)致右鎖骨下動(dòng)脈不起自無(wú)名動(dòng)脈，而作為主動(dòng)脈弓的第四支開口于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈。一般位于第四頸椎與第四胸椎之間，通常由主動(dòng)脈弓右后部發(fā)出，經(jīng)過(guò)氣管、食管后方和椎體前方斜行至右側(cè)，與走行于氣管前方的右頸總動(dòng)脈構(gòu)成血管環(huán)，將氣管、食管包繞[5-6]。80%的ARSA走行于食管后，15%的ARSA走行于食管與氣管之間，5%～10%的ARSA走行于氣管前[7-8]。食管后ARSA相關(guān)的其他常見先天性變異包括AD、動(dòng)脈導(dǎo)管開放、右側(cè)喉返神經(jīng)異常分布、胸導(dǎo)管開口進(jìn)入右靜脈角、相關(guān)血管或心臟畸形（如法洛四聯(lián)癥）、右頸正中心神經(jīng)缺如及血管異常起源等[9]。

大部分ARSA患者無(wú)明顯癥狀，通常在體檢或伴發(fā)主動(dòng)脈疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。60%～85%的ARSA患者伴發(fā)右鎖骨下動(dòng)脈起始段動(dòng)脈瘤（Kommerell憩室）[10]，僅有5%的患者由于壓迫食管和氣管，可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難、咳嗽等癥狀[11]，易與食管及氣管本身病變相混淆，臨床上應(yīng)注意鑒別。同時(shí)，也可因血管內(nèi)血栓形成導(dǎo)致上肢缺血癥狀或動(dòng)脈瘤破裂引起胸部疼痛等癥狀[7]。

值得注意的是，大部分ARSA患者的主動(dòng)脈存在異常，包括AD和主動(dòng)脈瘤。Cinà等[12]的研究發(fā)現(xiàn)，53%的ARSA患者在早期已發(fā)現(xiàn)AD或主動(dòng)脈破裂。由于ARSA起自左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈，其走行與主動(dòng)脈弓呈銳角，這可能導(dǎo)致ARSA開口處主動(dòng)脈壁薄弱，使AD和動(dòng)脈瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加[13-14]，從而增加治療的復(fù)雜性。

1.2 ARSA的影像學(xué)表現(xiàn)

ARSA的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。在計(jì)算機(jī)斷層掃描（computer tomography，CT）檢查普及之前，食管造影檢查是診斷ARSA的主要手段。通過(guò)食管造影檢查，ARSA的主要表現(xiàn)為食管上段可見螺旋形壓跡，局部可見血管搏動(dòng)，食管黏膜皺襞完整，食管受壓狹窄的部位上方管腔無(wú)明顯擴(kuò)張，可與食管癌相鑒別。然而，一些ARSA的食管造影檢查結(jié)果可顯示正常，且一些食管、縱隔腫瘤也可有相似的表現(xiàn)，單純食管造影檢查的漏診率和誤診率較高。

隨著CT檢查的普及和三維后處理技術(shù)的發(fā)展，ARSA的漏診率和誤診率極大降低，更多不易發(fā)現(xiàn)的ARSA被檢測(cè)出來(lái)。通過(guò)CT平掃檢查，ARSA的主要表現(xiàn)為食管旁可見結(jié)節(jié)影。通過(guò)增強(qiáng)掃描和三維重建技術(shù)，計(jì)算機(jī)體層血管成像（CT angiography，CTA）可清晰顯示到發(fā)自主動(dòng)脈弓后方，繞過(guò)食管后方向右上走行的ARSA。此外，CTA能夠進(jìn)一步將掃描的原始數(shù)據(jù)傳至處理工作站，運(yùn)用容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）、多平面重組（multiplanar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）等技術(shù)進(jìn)行后處理，從而更加直觀地顯現(xiàn)胸主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈主干及其分支。冠狀位MIP圖像表現(xiàn)為“象鼻征”，VR圖像在主動(dòng)脈弓上的血管由近端向遠(yuǎn)端依次為頭臂干、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈、ARSA[15]。

2 AD合并ARSA的治療

AD是指主動(dòng)脈內(nèi)膜在中層處破裂，在動(dòng)脈血流的沖擊下內(nèi)膜進(jìn)一步撕裂，使動(dòng)脈被分隔成真腔和假腔，是極為兇險(xiǎn)的心血管急癥之一，發(fā)病急，進(jìn)展快，致死率極高[16-18]。根據(jù)Stanford分型標(biāo)準(zhǔn)可將AD分為Stanford A型和Stanford B型。Stanford A型主動(dòng)脈夾層（Stanford type A aortic dissection，TAAD）累及升主動(dòng)脈；Stanford B型主動(dòng)脈夾層（Stanford type B aortic dissection，TBAD）累及降主動(dòng)脈，其破口位于降主動(dòng)脈且向遠(yuǎn)端蔓延。若破口位于降主動(dòng)脈且向近端撕裂到主動(dòng)脈弓則稱為復(fù)雜Stanford B型[19]。由于ARSA可增加AD及破裂的風(fēng)險(xiǎn)，因此，對(duì)于合并ARSA的AD患者，應(yīng)該積極采取手術(shù)治療[13-14,20]。臨床上，根據(jù)不同的分型而選擇不同的手術(shù)方式。在伴發(fā)ARSA的情況下，需要綜合考慮ARSA的解剖位置及可能存在的其他解剖變異，從而制訂相應(yīng)的手術(shù)方案。

2.1 TAAD合并ARSA的治療

合并ARSA的TAAD是一種需要手術(shù)治療的兇險(xiǎn)疾病，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。ARSA的存在增加了手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)的關(guān)鍵在于在完全修復(fù)AD破口的同時(shí)，盡可能合理重建ARSA的血供[21]。目前，TAAD合并ARSA的治療方式包括全弓置換＋支架象鼻手術(shù)、全弓置換＋支架象鼻植入術(shù)（孫氏手術(shù)）、分期手術(shù)、術(shù)中三分支支架血管植入術(shù)等，但是，對(duì)于這些治療方式，多是一些個(gè)案報(bào)道涉及，尚無(wú)完整、系統(tǒng)的研究。

2.1.1 全弓置換＋支架象鼻手術(shù)

在低溫、循環(huán)停止及順行腦灌注保護(hù)下，采用人工血管替換主動(dòng)脈弓，人工血管遠(yuǎn)端覆蓋主動(dòng)脈全層，使假腔內(nèi)血栓化。逐漸恢復(fù)循環(huán)后，行左右頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈與人工主動(dòng)脈弓上相應(yīng)分支的端-端吻合。對(duì)于累及降主動(dòng)脈的TAAD，術(shù)中需視情況剪除變異的ARSA，采用人工血管重建右鎖骨下動(dòng)脈，近端端-側(cè)吻合于右頸總動(dòng)脈[22]。然而，傳統(tǒng)象鼻手術(shù)無(wú)法有效隔絕內(nèi)膜破口和ARSA，后期假腔無(wú)法血栓化，易導(dǎo)致假腔的擴(kuò)大，甚至破裂，多數(shù)患者需要行二期介入或開放手術(shù)[23-24]。

2.1.2 全弓置換＋支架象鼻植入術(shù)（孫氏手術(shù)）

由于支架象鼻展開后能夠完全打開真腔并隔絕內(nèi)膜破口和ARSA，孫氏手術(shù)被認(rèn)為是比傳統(tǒng)象鼻手術(shù)更合適的手術(shù)方式，尤其是一些夾層開口位于降主動(dòng)脈ARSA開口周圍的TAAD[21,25-26]。術(shù)中弓上分支的重建與傳統(tǒng)象鼻技術(shù)相似。Ren等[27]強(qiáng)調(diào)了重建ARSA對(duì)TAAD患者預(yù)后的重要性。術(shù)中ARSA的處理要點(diǎn)主要包括以下4點(diǎn)：（1）術(shù)中象鼻支架遠(yuǎn)端必須完全隔絕ARSA開口；（2）采用人工血管對(duì)右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端和弓上其他分支行端-端吻合，盡可能保留右椎動(dòng)脈和右腋動(dòng)脈的血供；（3）對(duì)ARSA近端結(jié)扎，防止反流血進(jìn)入假腔；（4）對(duì)于一些ARSA開口位置較深和預(yù)計(jì)術(shù)中結(jié)扎困難的情況，可二期采用介入手術(shù)進(jìn)行近端封堵[21]。Zhu等[28]認(rèn)為，在行支架象鼻植入術(shù)后，若右側(cè)橈動(dòng)脈壓＞40 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），可不行ARSA重建。

2.1.3 術(shù)中三分支支架植入術(shù)

術(shù)中先用一段人工血管置換升主動(dòng)脈，隨后將1個(gè)三分支支架由主動(dòng)脈弓送入降主動(dòng)脈，遠(yuǎn)端覆蓋ARSA，同時(shí)將每個(gè)側(cè)支移植物送入相應(yīng)的主動(dòng)脈弓分支，然后行分支支架近端與人工血管端-端吻合。Guo等[29]首次成功實(shí)施了1例三分支支架手術(shù)治療合并ARSA的TAAD患者，術(shù)中循環(huán)停止時(shí)間為12 min，患者術(shù)后恢復(fù)良好，1個(gè)月后復(fù)查CTA提示假腔完全閉合，各分支血流通暢，無(wú)Ⅱ型內(nèi)漏發(fā)生。三分支支架植入術(shù)作為一項(xiàng)新技術(shù)，與傳統(tǒng)的全弓置換手術(shù)相比，能夠明顯縮短循環(huán)停止時(shí)間，同時(shí)盡可能減少血管吻合口數(shù)量，降低吻合口出血、狹窄的風(fēng)險(xiǎn)[30-32]，但術(shù)中ARSA未予重建，亦未行栓塞及結(jié)扎，是否會(huì)增加Ⅱ型內(nèi)漏、右側(cè)后循環(huán)、上肢缺血等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，仍有待進(jìn)一步研究驗(yàn)證。

2.2 TBAD合并ARSA的治療

ARSA的存在會(huì)對(duì)TBAD的治療方案產(chǎn)生明顯影響。如何在保留ARSA正常血供的情況下徹底閉合假腔是治療的重點(diǎn)。然而，伴發(fā)ARSA的TBAD目前尚無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)方法包括開放手術(shù)、胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）及雜交手術(shù)等。相對(duì)于TAAD而言，TBAD由于夾層破口遠(yuǎn)離升主動(dòng)脈，為血管腔內(nèi)治療提供了更大的可能。TEVAR由于其微創(chuàng)、安全性及有效性，可能是目前合并ARSA的TBAD的首選治療方式[33]。

2.2.1 開放手術(shù)

目前，開放手術(shù)主要指支架人工血管植入術(shù)。手術(shù)方式與治療TAAD的支架象鼻技術(shù)相似，同樣是在低溫體外循環(huán)和選擇性腦灌注保護(hù)下切開主動(dòng)脈弓，植入支架人工血管，近端與未受累的主動(dòng)脈全層吻合。同時(shí)，術(shù)中結(jié)扎右鎖骨下動(dòng)脈，若術(shù)中左、右鎖骨下動(dòng)脈的開口均被支架隔絕，可同期完成升主動(dòng)脈-Y型人工血管-雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)流，保證其血供[34]。Murana等[35]運(yùn)用冷凍象鼻技術(shù)完成了1例累及雙側(cè)頸總動(dòng)脈的伴發(fā)ARSA的TBAD病例，術(shù)中使用人工血管對(duì)弓上動(dòng)脈包括ARSA進(jìn)行了重建，也為一些復(fù)雜的TBAD伴ARSA提供了可能的解決方案。

開放手術(shù)的難度高，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥多。Cinà等[12]對(duì)25例行開放手術(shù)的患者進(jìn)行研究，其中，死亡患者3例，發(fā)生截癱患者1例。李建榮等[34]認(rèn)為開放手術(shù)具有以下適應(yīng)證：AD累及左鎖骨下動(dòng)脈，甚至左、右頸總動(dòng)脈，預(yù)計(jì)腔內(nèi)修復(fù)無(wú)充足錨定區(qū)域的情況；伴有主動(dòng)脈根部瘤、冠心病及瓣膜病等需要同期行手術(shù)治療的情況。

2.2.2 TEVAR及雜交手術(shù)

TEVAR由于避免了動(dòng)脈吻合、低溫體外循環(huán)等高風(fēng)險(xiǎn)操作，相對(duì)于開放手術(shù)具有明顯的優(yōu)勢(shì)。主要適應(yīng)證：（1）AD開口位于左頸總動(dòng)脈以遠(yuǎn)的患者；（2）一般情況較差，預(yù)計(jì)無(wú)法耐受開放手術(shù)的患者。TEVAR治療的關(guān)鍵在于需要明確夾層累及的部位、雙側(cè)椎動(dòng)脈情況，以及ARSA和主動(dòng)脈不宜過(guò)度扭曲[36-37]。對(duì)于夾層破口位于ARSA遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈的TBAD，由于其錨定部位充足，手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單。然而，夾層破口通常位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，甚至累及左鎖骨下動(dòng)脈開口，在此種情況下，如何處理ARSA及左鎖骨下動(dòng)脈則是TEVAR的難點(diǎn)。

理論上，隔絕鎖骨下動(dòng)脈可能導(dǎo)致后循環(huán)和脊髓缺血，使腦卒中、截癱等的發(fā)生率增加，同時(shí)，反流血也會(huì)增加TEVAR后Ⅱ型內(nèi)漏的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。然而，在實(shí)際治療過(guò)程中，由于Willis環(huán)的存在，單純封堵優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈對(duì)側(cè)的鎖骨下動(dòng)脈可能并不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生?？紤]到頻繁的弓上介入操作會(huì)延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，并增加術(shù)中腦卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，因此，盡可能地保留優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈的血供可能是目前TEVAR治療的主要原則[36,38]。

鎖骨下動(dòng)脈的主要重建手段包括煙囪、開窗、潛望鏡技術(shù)等[39]。也有研究通過(guò)雜交手術(shù)行轉(zhuǎn)流術(shù)或人工血管搭橋?qū)︽i骨下動(dòng)脈血供進(jìn)行重建；然而，相比之下，雜交手術(shù)由于創(chuàng)傷更大，手術(shù)操作更復(fù)雜，通常會(huì)導(dǎo)致并發(fā)癥的增加[40-41]。Ding等[42]報(bào)道了16例行雜交手術(shù)治療的病例，其中，2例患者發(fā)生腋神經(jīng)損傷，3例患者發(fā)生了Ⅱ型內(nèi)漏。

目前，煙囪和潛望鏡技術(shù)被認(rèn)為是重建鎖骨下動(dòng)脈的合適手段[36,43]。王沫等[36]認(rèn)為，對(duì)ARSA和左鎖骨下動(dòng)脈使用雙煙囪技術(shù)可能增加內(nèi)漏風(fēng)險(xiǎn)，而使用潛望鏡技術(shù)開通ARSA可能更符合主動(dòng)脈弓的解剖，該中心報(bào)道了1例TEVAR結(jié)合煙囪和潛望鏡技術(shù)分別開通ARSA和左鎖骨下動(dòng)脈的病例，以及7例TEVAR結(jié)合煙囪技術(shù)單純開通左鎖骨下動(dòng)脈的病例，患者術(shù)后夾層均被完全隔絕，長(zhǎng)期隨訪期間主動(dòng)脈和煙囪支架均通暢，無(wú)內(nèi)漏、支架移位、腦卒中等并發(fā)癥發(fā)生。

分支支架和開窗技術(shù)也是重建鎖骨下動(dòng)脈的重要輔助技術(shù)。分支支架技術(shù)由于對(duì)主動(dòng)脈形態(tài)要求高、操作復(fù)雜、制作復(fù)雜、費(fèi)用昂貴等原因，臨床上目前使用較少[44]。開窗技術(shù)，尤其是體外開窗技術(shù)，可能更適合一些急診手術(shù)和經(jīng)濟(jì)條件有限的患者，但術(shù)中也會(huì)存在開窗定位不準(zhǔn)的情況，導(dǎo)致內(nèi)漏形成，甚至手術(shù)失敗[45]。

3 小結(jié)與展望

ARSA作為主動(dòng)脈弓的常見解剖變異之一，若合并AD，會(huì)在很大程度上影響手術(shù)方案的制定。早期、及時(shí)發(fā)現(xiàn)ARSA的存在，明確其意義，對(duì)于后期治療尤為重要。當(dāng)前，對(duì)于AD合并ARSA的治療需要根據(jù)具體的夾層分型及解剖特點(diǎn)選擇合適的手術(shù)方式。其中，TAAD以開放手術(shù)為主要治療手段，弓部采用全弓置換，遠(yuǎn)端多以支架象鼻植入術(shù)進(jìn)行修復(fù)。同時(shí)三分支支架也為AD合并ARSA的治療提供了一種新的可能。目前，TBAD型夾層的治療則以腔內(nèi)修復(fù)為主。無(wú)論是開放手術(shù)，還是腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，治療的關(guān)鍵都在于術(shù)中對(duì)夾層破口的絕對(duì)隔絕及對(duì)ARSA的處理。在開放手術(shù)中，需對(duì)ARSA近端結(jié)扎配合人工血管或轉(zhuǎn)流術(shù)進(jìn)行血運(yùn)重建；TEVAR過(guò)程中，煙囪、潛望鏡和開窗等技術(shù)能夠?qū)︽i骨下動(dòng)脈進(jìn)行重建。雜交手術(shù)和分支支架也是可行的治療手段。當(dāng)夾層累及ARSA時(shí)，結(jié)扎或介入栓塞ARSA可能是避免內(nèi)漏發(fā)生的必要措施。當(dāng)前，關(guān)于AD合并ARSA的治療的報(bào)道，仍主要集中在一些個(gè)案報(bào)道，這些案例雖然為疾病的治療提供了思路，但還需要更多系統(tǒng)、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床研究來(lái)明確各種治療方法的效果及預(yù)后情況。