骨髓纖維化導(dǎo)致的食道-胃底靜脈破裂出血討論

張延濤，甘貽波，唐源，黃初軍

（曲靖市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科，云南 曲靖 655000）

食道-胃底靜脈曲張破裂出血是消化內(nèi)科的急危重癥，處理不當(dāng)往往導(dǎo)致患者大量失血，而引起死亡。臨床診治過程中所遇到的患者多為各種肝臟疾病終末期導(dǎo)致的門靜脈高壓，食道-胃底靜脈曲張破裂出血，從而忽視了其他少見疾病引起的食道-胃底靜脈曲張破裂出血，導(dǎo)致不能對因治療，使病情不能得到有效的診治[1]。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析本院消化內(nèi)科2018年所收治的32例食道-胃底靜脈曲張破裂出血患者臨床資料，患者均有明顯嘔血、黑便病史。其中男19例，女13例；年齡38～75歲，平均（52.5±16.5）歲?；颊呒凹覍倬鶎Ρ狙芯恐椴⒑炇鹬橥鈺?。

1.2 方法 所有入組患者均經(jīng)胃鏡檢查明確診斷為食道-胃底靜脈破裂出血。所有患者均有無創(chuàng)肝纖維化、肝功能、血生化、肝炎病毒學(xué)及自身免疫性肝病抗體檢查結(jié)果，其中2例特殊患者給予骨髓穿刺活檢及免疫組化檢查。比較原發(fā)性骨髓纖維化患者（n=2）與肝硬化失代償期患者（n=30）的肝臟硬度、血清白蛋白、轉(zhuǎn)氨酶升高程度、肝炎病毒性指標(biāo)的差異。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 20.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計量資料采用“”表示，以t檢驗，計數(shù)資料以[n（%）]表示，采用χ2檢驗，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

肝硬化失代償期患者與原發(fā)性骨髓纖維患者肝臟硬度，血清白蛋白、轉(zhuǎn)氨酶數(shù)值、肝炎病毒感染、膽紅素、血小板計 數(shù)水平比較差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 主要檢驗指標(biāo)統(tǒng)計分析Table 1 Statistical analysis of main test indexes

3 討論

原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）是一種原因不明的克隆性造血干細(xì)胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病[2]，臨床特征性表現(xiàn)為脾臟明顯增大（多數(shù)為巨脾）和各器官的髓外造血。末梢血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，可見淚滴樣細(xì)胞，骨髓穿刺可出現(xiàn)“干抽”現(xiàn)象，骨髓活檢出現(xiàn)不同程度的骨髓纖維化[3]。本研究中2例患者均因消化道出血入院，胃鏡檢查提示：食道-胃底靜脈曲張出血。腹部CT檢查提示食道-胃底靜脈曲張，因慣性思維，消化科醫(yī)生往往會首先診斷為肝硬化并食道-胃底靜脈曲張破裂出血[4]。但上述2例患者經(jīng)反復(fù)詢問飲酒史，查找肝炎病原學(xué)診斷依據(jù)，詳細(xì)詢問各種可能導(dǎo)致肝損傷的藥物服用史及工作環(huán)境中毒物的接觸史，均不能明確導(dǎo)致肝硬化的病因[5]。且上述2例患者影像學(xué)及肝臟檢查，無創(chuàng)肝纖維檢查，血小板及轉(zhuǎn)氨酶，膽紅素，肝炎病毒學(xué)指標(biāo)均不支持肝硬化門靜脈高壓的診斷。因?qū)撬柙鲋承约膊√貏e是骨髓纖維化等疾病的認(rèn)識不足，經(jīng)大量常規(guī)檢查后因未能明確肝硬化的病因，往往將病因歸于隱源性肝硬化。

上述2例患者因診斷不明確，又反復(fù)出現(xiàn)消化道大出血，其中1例患者經(jīng)CT檢查提示出現(xiàn)全身大量的骨質(zhì)破壞，脾臟明顯增大，于是考慮血液系統(tǒng)疾病的可能。經(jīng)血液科會診行骨髓穿刺活檢，病理檢查提示，纖維組織輕度增生，骨髓中造血細(xì)胞增多，脂肪組織減少，造血組織中成熟及幼稚粒細(xì)胞可見，巨核細(xì)胞易見。免疫組化：MPO（+），CD15（+），CD3（局灶+），CD20（局灶+），CD138（-），特染結(jié)果：網(wǎng)織纖維（++）[6]。穿刺涂片均見淚滴形紅細(xì)胞；骨髓活檢：網(wǎng)狀纖維明顯增生，至此2例患者明確PMF診斷[7]。通過上述2例患者資料可見，食道-胃底靜脈曲張破裂出血并不僅發(fā)生于肝硬化失代償期的患者[8]。繼發(fā)于胰腺炎等導(dǎo)致的脾靜脈壓迫的區(qū)域性門脈高壓，門靜脈血栓，布加綜合征等均可導(dǎo)致繼發(fā)性的門靜脈高壓癥。骨髓纖維化引起的食道-胃底靜脈曲張在消化科見到的相對較少，但在查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性骨髓纖維化（IMF），約17%的患者會合并食道-胃底靜脈曲張，考慮食道-胃底靜脈曲張可能與髓外造血有關(guān)，特別是脾臟代償性的髓外造血，導(dǎo)致脾大，脾靜脈血流量增加，血流增快，損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，容易導(dǎo)致血栓的形成[9]。

在臨床工作遇到食道、胃底靜脈曲張，肝損傷輕，脾臟增大明顯又無肝硬化的典型表現(xiàn)者，不僅需考慮普通的肝硬化，還要考慮其他導(dǎo)致門靜脈高壓的疾病，如果懷疑有其他系統(tǒng)疾病時要及時聯(lián)系會診，針對血液系統(tǒng)疾病更加強(qiáng)調(diào)骨穿及骨髓活檢的重要性，以期減少誤診、誤治，給患者更加準(zhǔn)確的診治。骨髓纖維化是一種進(jìn)展緩慢、病程漫長的疾病，許多患者不經(jīng)任何治療可長期穩(wěn)定，只有出現(xiàn)巨脾且引起相關(guān)癥狀者及單項或多項血細(xì)胞數(shù)明顯升高或減少，骨骼疼痛者需針對具體的病情選擇合適的治療方案[10]。對于骨髓纖維化導(dǎo)致的繼發(fā)性門脈高壓，食道-胃底靜脈破裂出血，內(nèi)鏡下給予套扎，硬化劑或組織膠注射治療是較好的方式。總之，在臨床工作中需注意觀察患者疾病細(xì)節(jié)，對于不符合常理的檢查結(jié)果需考慮其存在的原因，以便對患者進(jìn)行更加針對性及有效的治療。