范可尼貧血患兒行異基因造血干細胞移植術(shù)的護理

王 宇，劉曉琳，林 樂，紀 玲，張 樂，宗盼盼，徐曉東

(北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科，北京，100044)

范可尼貧血是一種常染色體或X染色體隱性遺傳性疾病，為先天性造血衰竭性疾病中最常見的一種，主要與基因組的不穩(wěn)定性有關(guān)。范可尼貧血好發(fā)于兒童，傳統(tǒng)上被認為是一種兒科疾病，診斷中位年齡在7歲以下［1-2］。范可尼貧血臨床表現(xiàn)異質(zhì)性明顯，主要有骨髓造血衰竭、先天性畸形(如畸形手臂、身材矮小、心腎畸形等)、聽力下降及皮膚色素過度沉著等，并極易合并各種惡性腫瘤［3］。造血干細胞移植(HSCT)是目前治愈范可尼貧血的唯一方法。移植過程中患兒要經(jīng)歷預(yù)處理藥物的毒副作用與粒細胞缺乏兩個階段，面臨腹瀉、口腔黏膜炎［4］、發(fā)熱，出血等并發(fā)癥，范可尼貧血的疾病特點及移植的風險加大了治療和護理難度。科室2018年1月—2020年3月收治了15例范可尼貧血HSCT患兒，經(jīng)過積極的治療與護理，取得了良好的效果，現(xiàn)將護理經(jīng)驗報告如下。

1 臨床資料

本組15例范可尼貧血患兒，男8例，女7例；年齡4～11歲，平均年齡(7.80±1.94)歲。1例患兒為先天性馬蹄腎，9例患兒有不同程度手指畸形:1例右手四指、左手拇指畸形，2例右手拇指輕度畸形，1例右手拇指雙指畸形，1例左手拇指三節(jié)指骨畸形、彎向橈側(cè)，2例左手拇指贅生指畸形，2例右手六指切除術(shù)后。13例患兒造血干細胞移植來源于父親，2例來源于母親。

術(shù)前給予葡萄糖酸氯己定皮膚清洗液清潔全身皮膚后進入百級層流潔凈室內(nèi)保護性隔離。預(yù)處理方案為氟達拉賓+環(huán)磷酰胺+兔抗人胸腺細胞免疫球蛋白，以摧毀患兒原有免疫系統(tǒng)達到免疫重建為目的；采用環(huán)孢素A(CsA)及嗎替麥考酚酯(MMF)預(yù)防移植物抗宿主病(GVHD)；給予前列地爾預(yù)防肝竇阻塞綜合征(SOS)；移植后皮下注射粒細胞集落刺激因子促進造血重建。

本組患兒口腔黏膜炎7例，其中Ⅰ級3例、Ⅱ級4例；因預(yù)處理藥物不良反應(yīng)導(dǎo)致腹瀉5例，均給予對癥護理，取得良好效果。15例范可尼貧血患兒造血干細胞移植成功，于移植后平均(11.67±1.67)d中性粒細胞開始重建，平均(13.33±1.49)d順利轉(zhuǎn)出層流室。

2 護理

2.1 癥狀護理

2.1.1 口腔黏膜炎:本組5例患兒發(fā)生口腔黏膜炎，Ⅰ級3例、Ⅱ級2例。首先給予患兒口腔常規(guī)護理，每日三餐后協(xié)助患兒用溫水漱口，清除口腔內(nèi)食物殘渣，給予5%碳酸氫鈉和復(fù)方氯己定含漱液交替口腔護理?；熎陂g，患兒易發(fā)生惡心、嘔吐等不適癥狀。嘔吐時協(xié)助患兒取坐位，嘔吐后及時用溫開水漱口，清除口腔異物及殘渣，保持口腔清潔舒適。根據(jù)患兒OM分級給予對癥護理:口腔黏膜炎Ⅰ級給予2%碘甘油涂抹黏膜潰瘍處，每天3次。碘甘油消炎能力強，組織刺激性小，不易損傷正常黏膜，對炎癥潰爛黏膜有鎮(zhèn)痛作用，促進上皮修復(fù)［5］；口腔黏膜炎Ⅱ級給予紫外線照射治療，第一天照射16 s，每日遞增4 s，連續(xù)照射5 d為1個療程?；純涸谝浦埠? d、3 d、5 d、11 d應(yīng)用甲氨蝶呤(MTX)預(yù)防GVHD的發(fā)生，MTX極易導(dǎo)致口腔潰瘍，遵醫(yī)囑給予生理鹽水500 mL+亞葉酸鈣12 mg含漱預(yù)防口腔黏膜炎的發(fā)生。針對不能配合漱口依從性欠缺的患兒，護士協(xié)助患兒漱口，使用無菌注射器抽取漱口液5～10 mL，從患兒嘴角緩慢推入口腔內(nèi)，囑患兒鼓動雙腮、用舌頭在口腔攪動，讓漱口水充分接觸黏膜皺襞，每次2～3 min。本組患兒口腔黏膜炎平均在(6.60±1.02)d痊愈。

2.1.2 腹瀉:本組患兒5例因預(yù)處理藥物不良反應(yīng)引起腹瀉。肛周黏膜皺褶處藏污納垢，預(yù)處理藥物毒性破壞了皮膚黏膜的防御機制，加上患兒腹瀉，肛周黏膜極易破潰、感染。因此加強肛周皮膚黏膜護理是防止發(fā)生敗血癥保證移植成功的關(guān)鍵。5例患兒大便每日4～11次，量約400～1500mL，為黃褐色或墨綠色稀糊狀或稀水樣。每次便后用棉球蘸干擦拭，動作輕柔，避免反復(fù)擦拭損傷肛周皮膚黏膜。給予0.5%碘伏水沖洗肛周，并用2%碘仿軟膏涂抹肛周皮膚皺褶處，預(yù)防肛周感染。根據(jù)文獻報道局部吹氧能抑制創(chuàng)面厭氧菌生長繁殖，減輕炎癥反應(yīng)，控制感染［6］。每次患兒便后給予局部吹氧治療，調(diào)節(jié)氧氣流速為5～10 L/min，待患兒肛周皮膚干燥后停止吹氧。同時，應(yīng)用皮膚黏膜保護劑噴涂肛周黏膜皺褶處以形成脂質(zhì)保護層，將皮膚與外界隔離，減輕摩擦，防止細菌入侵［7］。每4 h噴涂1次，噴涂時充分展開肛周皺褶處。通過上述護理方法，5例患兒均未發(fā)生肛周感染。

2.2 安全防護

2.2.1 管路安全:HSCT過程中建立安全有效的靜脈輸液通道至關(guān)重要，其關(guān)系到預(yù)處理中大量化療藥物的安全輸注、造血干細胞的輸入、腸外營養(yǎng)的供給等。據(jù)相關(guān)文獻［8］報道，小兒留置的中心靜脈導(dǎo)管脫出率或移位率占6.1%，堵塞率高達50.7%。本組15例患兒有5例為PICC置管，10例為頸內(nèi)靜脈置管。由于小兒的解剖結(jié)構(gòu)，頸內(nèi)靜脈置管穿刺點位于頸部褶皺處，固定導(dǎo)管的方法尤為重要。換藥時消毒液充分待干，并用無菌剪刀剪裁大小合適的無菌透明敷料，粘貼敷料前充分撫平頸部褶皺皮膚，以保證導(dǎo)管固定穩(wěn)固。另外，患兒因其生理特點，不善用語言表達，無自我保護意識，易激惹、哭鬧，活動度大、出汗多，頸部置管有易滑脫的風險，因此防止頸內(nèi)置管脫出是每日護理的重點?？剖疫x用寬度為4 cm的自粘性彈力繃帶，制作固定導(dǎo)管的頭圍。將彈力繃帶裁剪成與患兒頭圍相適宜的長度，纏繞于患兒頭部。將連接輸液管路的無針接頭用無菌紗布包裹后，固定在導(dǎo)管同側(cè)耳后上方2～3 cm的頭圍處，以保證患兒活動自如。同時，頸部褶皺處易有汗?jié)n，患兒頸部活動易造成敷料卷邊或出現(xiàn)滲血等情況，護士要隨時觀察穿刺點周圍皮膚及敷料完整性，及時為患兒更換敷料，避免導(dǎo)管滑脫。

2.2.2 活動安全:造成患兒發(fā)生護理意外事件的因素很多，患兒的年齡特點是其中的一個重要因素?；純阂缽男圆?、缺乏自理能力，無法清晰地表達出自己的感知與感受，極易發(fā)生墜床、物品使用不當、燙傷、誤吸等臨床意外事件。本組有9例患兒存在不同程度的手指畸形，增加了患兒活動安全的隱患。在患兒入層流室前，護士與家長溝通了解患兒手指活動及生活自理情況，使用Morse跌到評估表及ADL指數(shù)評定量表對其進行評估，并根據(jù)評估結(jié)果予以相應(yīng)的護理措施:①幫助患兒在層流室進行手指鍛煉，保持手指功能活動?？勺尰純簬硐矚g的塑料拼插玩具，在游戲的過程中鍛煉手指功能。②護士協(xié)助患兒進行各項生活護理，尤其注意患兒的個人衛(wèi)生，幫助患兒養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，以游戲的方式教給患兒“七步洗手法”，增加與患兒的互動，消除患兒的恐懼及陌生感。③將暖水瓶、利器等危險物品遠離患兒放置，及時為患兒拉好床擋，防止墜床。④年齡較小的患兒飲水時，護士用20 mL注射器抽取飲水，從嘴角緩慢推入，避免嗆咳、誤吸。

2.3 心理護理

患惡性腫瘤后帶來的心理應(yīng)激遠較一般慢性病強烈［9］。兒童雖然認知能力發(fā)展迅速，但自我意識、認知能力、個性發(fā)展不完善，對挫折和失敗的敏感、耐受性差，一旦出現(xiàn)心理問題，對今后一生的性格、行為發(fā)展會產(chǎn)生重要的影響［10］，因此要重視在治療中可能出現(xiàn)的心理問題。護士長安排有經(jīng)驗的、有耐心的高年資護士照顧患兒，在護理患兒時能更好的體貼、親近患兒?；純喝雽恿魇仪?，責任護士同患兒及家長熟悉，與患兒父母溝通，了解患兒日常生活習性與喜好，充分了解患兒性格、飲食、起居特點。了解家長對孩子平日的昵稱，拉近與患兒的距離。同時，向患兒家長介紹層流室的特點以及移植相關(guān)的注意事項，消除家長的顧慮，避免家長的負面心理影響到患兒。進入層流室時，允許患兒帶入自己心愛的玩具，床單位更換為患兒日常使用的帶有卡通圖案的被套、床單，病室鐘表、墻壁粘貼卡通壁紙，以減輕患兒對陌生環(huán)境的不適和恐懼。當患兒順利完成靜脈輸液、常規(guī)檢查或其他護理操作時，可以采用獎勵的方法，比如言語及肢體動作表揚或送小禮物激勵等，提升患兒的滿足感。同時，家長在醫(yī)生和護士的指導(dǎo)下，通過視頻或通話，幫助患兒緩解不良情緒，積極配合治療及護理工作。家長參與其中，不僅力所能及地幫助孩子減輕生理痛苦，同時也減輕家長本身的負面情緒，給予患兒更多精神支持［11］。

3 討論

范可尼貧血患兒年齡小，依從性差，移植過程中易出現(xiàn)感染、出血等并發(fā)癥，又因為本病合并手部先天性畸形，患兒活動存在著安全隱患，心理受到一定程度的影響。因此，采取積極有效的護理，有助于減少異基因造血干細胞移植術(shù)治療范可尼貧血患兒出血、感染等并發(fā)癥發(fā)生風險，保證患兒安全，改善患兒心境，從而促進造血干細胞成功植入及預(yù)后的改善。

利益沖突聲明:作者聲明本文無利益沖突。