右室雙出口外科治療進(jìn)展
——雙心室矯治是首選

李守軍

右室雙出口(double outlet right ventricle,DORV)是指兩大動脈完全或大部分起自形態(tài)右心室的一類先天性心臟病(簡稱先心病),發(fā)病率約占先心病的1%～3%。DORV在胚胎發(fā)育學(xué)上屬于圓錐動脈干發(fā)育畸形，在形態(tài)上是介于法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot,TOF)和完全性大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries,TGA)之間的一系列心室-動脈連接異常。DORV病理解剖改變非常復(fù)雜，一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，其手術(shù)決策與疾病分型關(guān)系密切，個性化與規(guī)范化手術(shù)理念并存，雖然雙心室矯治是首選，但對復(fù)雜病變采取單心室姑息手術(shù)亦有報(bào)道?，F(xiàn)結(jié)合自己的經(jīng)驗(yàn)和理解做相關(guān)評述。

一、DORV的定義要素與分型

當(dāng)前，有兩個基礎(chǔ)理論嘗試解釋圓錐動脈干畸形的發(fā)生，包括解剖學(xué)家Lev[1]的圓錐動脈干異常分隔理論和Van Praagh[2]的圓錐發(fā)育不良理論。歷史上，由于病理解剖學(xué)家與外科醫(yī)生的觀點(diǎn)不同，DORV的定義要素一直存在爭議，概括起來主要集中在兩個方面： ①“50%規(guī)則”或“90%規(guī)則”：即一個大動脈的全部和另一個大動脈開口超過50%還是超過90%起自于形態(tài)右心室； ②將是否存在主動脈瓣下肌性圓錐或主動脈瓣與二尖瓣纖維連續(xù)是否消失，作為DORV的解剖學(xué)定義標(biāo)準(zhǔn)[3]。從解剖學(xué)角度看分型，可能更注重“90%規(guī)則”及主動脈瓣下肌性圓錐因素。但從外科角度來看，應(yīng)采用與術(shù)式選擇及手術(shù)結(jié)果評價更具關(guān)聯(lián)性的分型定義，例如主動脈騎跨超過50%時需要行內(nèi)隧道修補(bǔ)，外科手術(shù)的難度將隨之增大。為此，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會和歐洲胸心外科協(xié)會于2000年將DORV定義為一個大動脈全部和另一大動脈開口的50%以上起源于形態(tài)右心室(即“50%”規(guī)則)[3]。這一定義方式不考慮是否存在主動脈瓣下肌性圓錐或主動脈瓣與二尖瓣纖維連續(xù)的因素，目前已被越來越多的學(xué)者所認(rèn)同。

DORV的病理解剖異常范圍大，1983年Anderson等[4]提出了一種新的分型理論，他根據(jù)內(nèi)臟心房位置(正位，反位)、心室袢(右袢，左袢)、大動脈的相互關(guān)系(正常纏繞型，并列型-主動脈在肺動脈右側(cè)，并列型-主動脈位于左前)對右室雙出口進(jìn)行分型。但DORV的病理生理特點(diǎn)主要與室間隔缺損的位置、兩大動脈位置關(guān)系以及冠狀動脈形態(tài)等因素密切相關(guān)。

目前常用的分型方式是Lev等[5]根據(jù)VSD與兩大動脈位置關(guān)系來決定的分型，該方式將DORV分成四類： ①主動脈瓣下VSD:約占60%，常見于大動脈位置關(guān)系正常和左位型大動脈異位的DORV患者； ②肺動脈瓣下VSD：約占20%～30%，多見于兩大動脈左右并列或右位型大動脈異位的DORV患者(Taussig-Bing畸形)； ③雙動脈瓣下VSD：約占3%～10%，多見于漏斗間隔缺如或發(fā)育不良的DORV患者； ④遠(yuǎn)離型VSD：約占5%～10%，其VSD位于心室肌小梁部位或右室流入道，后者常見于DORV合并房室間隔缺損(atrioventricular septal defect,AVSD)。

從外科的角度來看，對DORV分型的主要目的是便于進(jìn)行手術(shù)的分類設(shè)計(jì)，以及在一定程度上體現(xiàn)手術(shù)的復(fù)雜與難度。目前DORV診治中最為常用的外科分型方式由國際胸外科醫(yī)師協(xié)會和歐洲胸心外科協(xié)會制定[3]；共分為五型： ①DORV，VSD型：主動脈瓣下VSD； ②DORV，四聯(lián)癥型：主動脈下或雙大動脈下VSD合并右室流出道狹窄； ③DORV，TGA型：Taussig-Bing畸形，肺動脈下VSD，可合并右室流出道狹窄； ④DORV，VSD遠(yuǎn)離型(DORVncVSD)：室間隔缺損邊緣與兩個半月瓣瓣環(huán)的最小距離均大于主動脈瓣環(huán)直徑[6]；室間隔缺損多位于三尖瓣隔瓣下右室流入道或位于心尖肌部，雙動脈下有圓錐存在，主動脈瓣和二尖瓣之間沒有纖維連接，是一種少見、復(fù)雜的先天性心臟病，發(fā)病率約占右室雙出口的10%～20%[7]； ⑤在上述基礎(chǔ)之上，Lacour-Gayet等提出DORV第5型[8]，即DORV，AVSD型，該型在解剖特點(diǎn)上除合并AVSD外,還常合并右房異構(gòu)、無脾、右室流出道狹窄、完全型肺靜脈異位引流、永存左上腔靜脈等畸形；病變復(fù)雜，手術(shù)難度高，預(yù)后較差。

二、DORV的手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時機(jī)

右室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，畸形本身即是手術(shù)適應(yīng)證。VSD型或TOF型患者有心力衰竭、肺炎、嚴(yán)重紫紺、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩等癥狀時，應(yīng)盡早手術(shù)。當(dāng)不存在上述情況時，為了獲得更安全的圍術(shù)期結(jié)果以及減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥，可適當(dāng)延后至患者3至6月齡時手術(shù)。Taussig-Bing畸形患者應(yīng)于新生兒期或嬰兒早期行雙心室矯治術(shù)。對于TGA型或DORVncVSD不合并肺動脈瓣狹窄或合并輕度肺動脈瓣狹窄(跨瓣峰值壓差小于35 mmHg)、肺動脈瓣功能良好的患者，建議在6月齡前行雙心室矯治術(shù)；而合并肺動脈瓣狹窄，跨瓣峰值壓差超過35 mmHg者，建議于6月齡以上行雙心室矯治術(shù)；對于紫紺嚴(yán)重、肺動脈發(fā)育不良者可先行體肺動脈分流術(shù)。

三、不同類型DORV的術(shù)式選擇及考量因素

1. VSD型或TOF型DORV：歷史上首例明確報(bào)道的DORV矯治術(shù)為美國梅奧診所的Kirklin醫(yī)生于1957年實(shí)施[9]。該例患者術(shù)前診斷為大型室間隔缺損合并肺血增多，術(shù)中糾正診斷為簡單型DORV(室間隔缺損位于主動脈瓣下)。當(dāng)時采用手術(shù)方法與目前主流的內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù)相同。不容否認(rèn)的是，VSD型及TOF型DORV建立心室內(nèi)隧道雖然相對容易，但其術(shù)后近、遠(yuǎn)期左心室流出道梗阻仍然是影響患者心臟功能及生存質(zhì)量的重要因素。國內(nèi)一些醫(yī)療中心在建立通暢的心室內(nèi)隧道方面仍存在技術(shù)上的困難，因而可能對于該類畸形選擇了姑息手術(shù)策略。阜外醫(yī)院于2014年報(bào)道了380例DORV雙心室矯治的結(jié)果，其中313例為VSD/TOF型或Taussig-Bing畸形，術(shù)后6個月、1年、5年預(yù)期生存率均超過95%[10]。王順民等在2007年即已基于STS-EACTS分型報(bào)道了上海兒童醫(yī)學(xué)中心外科治療DORV的效果，252例非遠(yuǎn)離型DORV中僅4例TOF型患者行單心室姑息手術(shù)，其余患者均行雙心室矯治術(shù)，治療效果滿意[11]。

2. Taussig-Bing畸形：對于Taussig-Bing畸形(DORV，VSD位于肺動脈瓣下)的手術(shù)策略，最早采用的是內(nèi)隧道修補(bǔ)技術(shù)(Patrick McGoon手術(shù)，1968年；Kawashima手術(shù)，1971年)，但由于VSD與左心室距離較遠(yuǎn)，內(nèi)隧道修復(fù)術(shù)后左室流出道偏長，遠(yuǎn)期容易出現(xiàn)左室流出道狹窄。鑒于手術(shù)難度較大，既往一些醫(yī)療中心對該類患者在新生兒和嬰兒期暫行肺動脈環(huán)縮術(shù)，待年齡增大后再行Glenn或Fontan手術(shù)[12]。自上世紀(jì)七、八十年代以來，動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位日趨成熟，鑒于Taussig-Bing畸形與完全性大動脈轉(zhuǎn)位在解剖結(jié)構(gòu)及病理生理特點(diǎn)上存在較大的類似性，法國巴黎Marie Lannelongue醫(yī)院的FrancoisLacour-Gayet教授將動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing畸形的外科治療，獲得成功。目前該術(shù)式經(jīng)過二十余年的發(fā)展和考驗(yàn)，已成為Taussig-Bing畸形外科治療的主流和經(jīng)典術(shù)式。

3. 合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV：合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV病理解剖復(fù)雜，心室內(nèi)隧道的建立較為困難，無法行動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，既往只能考慮采取Rastelli手術(shù)，行雙心室矯治，相較于合并左室流出道梗阻的完全型大動脈轉(zhuǎn)位，合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV在建立心內(nèi)隧道時更為困難，因此很多醫(yī)療中心采取了單心室姑息手術(shù)的治療方式。但是單心室矯治的遠(yuǎn)期效果并不理想，隨著Nikaidoh手術(shù)的廣泛應(yīng)用以及阜外醫(yī)院胡盛壽院士開創(chuàng)的雙根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的逐漸成熟，合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV行雙心室矯治也有了新的術(shù)式選擇。

4. DORVncVSD：DORVncVSD的定義是VSD上緣距兩大動脈開口的距離大于主動脈瓣口直徑，兩大動脈開口均完全起自右心室，且有雙圓錐結(jié)構(gòu)。此型DORV的雙心室矯治挑戰(zhàn)性高，目前報(bào)道其雙心室矯治成功率低下，遠(yuǎn)期效果欠佳；也有相當(dāng)一部分醫(yī)療中心選擇單心室矯治[13]。眾所周知，單心室姑息治療盡管手術(shù)技術(shù)相對容易，圍術(shù)期安全性滿意，但遠(yuǎn)期存在Fontan衰敗等嚴(yán)重問題，顯著影響患者的生存率及生活質(zhì)量[14]。近10～15年來，國際國內(nèi)多家醫(yī)療單位一直在探索術(shù)前診斷及手術(shù)技術(shù)的創(chuàng)新，以提高DORVncVSD患者的雙心室矯治率及矯治效果。

DORVncVSD不合并肺動脈瓣狹窄者行雙心室矯治時，對于VSD距離主動脈瓣更近的患者，建立VSD-主動脈內(nèi)隧道時，三尖瓣隔前交界、瓣下腱索或乳頭肌會阻礙建立隧道的空間，采取恰當(dāng)?shù)娜獍陥A錐乳頭肌轉(zhuǎn)移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索轉(zhuǎn)移及三尖瓣隔前交界折疊等技術(shù)，可有效避免三尖瓣結(jié)構(gòu)對心室內(nèi)隧道的影響，保證心室內(nèi)隧道的近、遠(yuǎn)期通暢[15]。對于VSD距離主動脈瓣和肺動脈瓣均較遠(yuǎn)的患者，建立VSD-肺動脈內(nèi)隧道+動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)雖然手術(shù)難度較高，但往往術(shù)后心室流出道梗阻的發(fā)生概率更低。早在1999年，法國巴黎的Marie Lannelongue醫(yī)院團(tuán)隊(duì)就已經(jīng)報(bào)道了心室內(nèi)隧道及必要時的動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)用于治療DORVncVSD，獲得滿意的治療結(jié)果[16]。

在DORVncVSD合并肺動脈瓣狹窄時，如VSD距離主動脈瓣相對近，可選擇VSD-主動脈內(nèi)隧道+Rastelli/Rev或+肺動脈瓣成形/右室流出道疏通；如VSD距離肺動脈瓣相對近，雙根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)往往是行雙心室矯治的優(yōu)選術(shù)式。阜外醫(yī)院采取雙根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)治療VSD遠(yuǎn)離型DORV合并肺動脈瓣狹窄患者，無一例手術(shù)死亡，平均5年隨訪生存率達(dá)95%，患者心功能及主動脈瓣、肺動脈瓣功能均良好，且左右心室流出道通暢[17]。在大多數(shù)情況下，雙心室矯治DORVncVSD的結(jié)果可以與右室雙出口的其他類型相媲美。阜外醫(yī)院2005—2013年間收治75例VSD遠(yuǎn)離型DORV患者中，40例建立了VSD-主動脈內(nèi)隧道，35例建立了VSD-肺動脈內(nèi)隧道，兩組在手術(shù)決策得當(dāng)?shù)幕A(chǔ)上，心室流出道梗阻率、再手術(shù)率均較低，近遠(yuǎn)結(jié)果滿意[18]。

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，對2歲以上室間隔缺損遠(yuǎn)離型右室雙出口患者，通過建立心內(nèi)管道實(shí)現(xiàn)雙心室矯治是相對安全可靠的[19]。他們認(rèn)為心內(nèi)管道具有技術(shù)相對簡單，易于推廣，可避免牽拉三尖瓣乳頭肌及腱索，適用于肺動脈瓣狹窄患者，可保護(hù)左室功能，不損失冠狀動脈等優(yōu)點(diǎn)。盡管存在心室內(nèi)管道狹窄的風(fēng)險，但心室內(nèi)管道的合理應(yīng)用無疑可使更多傳統(tǒng)建立心內(nèi)隧道困難的患者有機(jī)會接受雙心室治療，特別是因肺動脈壓較高而無法行單心室姑息治療的DORVncVSD患者可以獲得手術(shù)治療的機(jī)會。

5. DORV合并AVSD：DORV合并AVSD的發(fā)病率較低，往往存在心室發(fā)育不均衡、內(nèi)臟異位綜合征等復(fù)雜情況，雙心室矯治對于手術(shù)技術(shù)和圍術(shù)期處理的要求極高，因此，在大多數(shù)醫(yī)療中心單心室姑息治療DORV合并AVSD可能是理性和安全的選擇。對于雙心室發(fā)育均衡、不合并內(nèi)臟異位綜合征、共同房室瓣功能良好的情況，可以考慮雙心室矯治的方式。

阜外醫(yī)院超聲團(tuán)隊(duì)逄坤靜等[20]根據(jù)超聲心動圖對于DORV室間隔缺損位置、兩大動脈關(guān)系及肺動脈瓣狹窄情況，對DORV分型進(jìn)行了改進(jìn)，使其更利于指導(dǎo)手術(shù)決策，從超聲診斷方面優(yōu)化了雙心室矯治DORVncVSD的手術(shù)決策。阜外醫(yī)院花中東教授[21]率先在國內(nèi)報(bào)道了應(yīng)用3D打印技術(shù)改進(jìn)遠(yuǎn)離型右室雙出口的外科治療結(jié)果。

對于經(jīng)Fontan手術(shù)姑息治療后出現(xiàn)Fontan循環(huán)衰敗的患者，如病理解剖和生理狀態(tài)合適，也有進(jìn)行雙心室矯治的可能。阜外醫(yī)院接診一例6歲DORV限制性VSD患者，在外院行全腔靜脈肺動脈連接術(shù)后2年，診斷蛋白丟失性腸病、Fontan循環(huán)衰敗，進(jìn)行了Fontan手術(shù)退回及DORV雙心室矯治，為國內(nèi)此類型病例首例Fontan手術(shù)退回完成雙心室矯治病例，目前術(shù)后2年生存質(zhì)量顯著提高，活動耐量與正常同齡人相似，為改善Fontan衰竭患者遠(yuǎn)期結(jié)果做出了成功的探索。

四、雙心室矯治手術(shù)的技術(shù)要點(diǎn)

DORV雙心室矯治建立VSD-主動脈或肺動脈內(nèi)隧道時，通常需要部分切除半月瓣與VSD之間的圓錐肌肉，術(shù)中室間隔缺損擴(kuò)大有利于減少或避免左室流出道梗阻，擴(kuò)大時應(yīng)朝主動脈瓣或肺動脈瓣方向，操作時應(yīng)避免損傷間隔支。

DORVncVSD雙心室矯治建立VSD-主動脈內(nèi)隧道時，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)三尖瓣隔前交界或圓錐乳頭肌附著腱索位于建立的內(nèi)隧道走行路徑上，將腱索連帶部分乳頭肌肌肉組織切下，建立內(nèi)隧道后再將其重新移植于內(nèi)隧道補(bǔ)片恰當(dāng)位置，必要時進(jìn)行三尖瓣隔前交界部分封閉，有利于左室流出道通暢和保持三尖瓣功能正常。

Taussig-Bing畸形或不合并肺動脈瓣狹窄的DORVncVSD，在新生兒或小嬰兒期行雙心室矯治建立VSD-肺動脈內(nèi)隧道時，應(yīng)盡量避免右心室切口，可經(jīng)三尖瓣和擴(kuò)張的肺動脈顯露縫合，加強(qiáng)右心功能的保護(hù)。

DORVncVSD雙心室矯治在肺動脈瓣下位置縫合內(nèi)隧道補(bǔ)片時，由于此處右室粗大肌束間存在空隙而出現(xiàn)室水平殘余分流，需要仔細(xì)檢查，酌情加強(qiáng)縫合。

行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)時，肺動脈是否行Lecompte操作，取決于大動脈位置關(guān)系和冠狀動脈的類型及走行情況。如為兩大動脈并列關(guān)系，為避免冠狀動脈受壓，新肺動脈根部與遠(yuǎn)端肺動脈的吻合口可適當(dāng)向左側(cè)或者右側(cè)移位。

總之，新術(shù)式的開創(chuàng)、技術(shù)的進(jìn)步以及DORV治療中國專家共識的制定使得我國DORV的治療更為規(guī)范，雙心室矯治手術(shù)的效果已顯著改善[22]。對于左、右心室及房室瓣發(fā)育均衡的患者，雙心室矯治是DORV手術(shù)治療的優(yōu)選策略。