原發(fā)性胸膜橫紋肌肉瘤1例報道

趙國紅,張?zhí)祢?，?洋,侯翠華

(1.吉林大學第二醫(yī)院 結(jié)直腸肛門外科,吉林 長春130041;2.吉林大學第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科；3.吉林省一汽總醫(yī)院 泌尿外科；4.吉林大學第二醫(yī)院 病案科)

1 臨床資料

患者,男性，68歲，因20余天前無明顯誘因出現(xiàn)間斷右側(cè)胸痛，伴呼吸困難，夜間不能平臥，7天前上述癥狀加重，且出現(xiàn)咳嗽、咯白痰，量少，不易咳出就診。無高血壓、糖尿病史，無冠心病史。查體：腹式呼吸加快，呼吸運動右側(cè)減弱，右肺叩診濁音，語音傳導右側(cè)減弱，右肺呼吸音消失，余肺呼吸音清，未聞及明顯干性及濕性啰音。無胸膜摩擦音。血常規(guī)：白細胞總數(shù) 11.5×109/L，淋巴細胞百分比 17.4%，中性粒細胞百分比70.5%，單核細胞百分比 5.6%,嗜酸粒細胞百分比 5.7%，嗜堿粒細胞百分比 0.8%；胸水常規(guī)：外觀紅色，李凡他試驗+；白細胞總數(shù)5.8×109/L，單核多核比值：單核>多核；胸水生化：總蛋白48.9 g/L；乳酸脫氫酶1 636 U/L，葡萄糖3.43 mmol/L；氯107.6 mmol/L。血沉53 mm/h。胸部CT：雙肺索條影；右肺上葉結(jié)節(jié)影；右側(cè)大量胸腔積液、右肺被動性肺不張。腹部彩超：肝界下移。局麻下行支氣管鏡下診斷性支氣管肺泡灌洗：右肺下葉基底段外壓性狹窄，灌洗可見管腔通暢，余肺各葉、段、亞段未見明顯異常。灌洗液脫落細胞：見鱗狀上皮、腺上皮、噬細胞及淋巴細胞，未見惡性腫瘤細胞。胸腔積液脫落細胞：未找到惡性腫瘤細胞。2周后做頭部及胸部CT：顱腦CT平掃未見異常。胸部CT與之前比較：右側(cè)胸腔積液增多，余未見明顯變化。右側(cè)胸腔行胸腔鏡下胸壁活檢術(shù)，術(shù)中見胸腔內(nèi)右側(cè)壁層胸膜可見廣泛的增生結(jié)節(jié)，大量血性積液，于粘膜隆起處行活檢，送病理檢查。免疫組化染色結(jié)果：CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、Ki67(陽性率80%)、Vimentin(+)、CK5/6(-)、WT1(-)、calretinin(-)、D2-40(-)、CD34(-)、STAT6(-)、CK7(-)、CD99(-)、S-100(-)、Desmin(散在+)、SMA(-)、Myogenin(+)、MyoD1(+)、Bc1-2(-)。病理報告：(右側(cè)胸膜活檢)惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化染色結(jié)果支持橫紋肌肉瘤(形態(tài)學考慮為間變型橫紋肌肉瘤亞型)，見圖1、2。2次行超聲引導下胸腔穿刺術(shù)，放出血性胸腔積液。擬行化療，患者及家屬不同意化療后出院。

圖1 橫紋肌肉瘤(HE ×200)

圖2 橫紋肌肉瘤(免疫組化染色)

2 討論

橫紋肌肉瘤是一種起源于原始間葉細胞的惡性腫瘤。兒童多見，偶可見于成年病人，發(fā)病患者男性多于女性。主要發(fā)病部位頭頸部占35%、軀干部及四肢為19%、泌尿生殖為21%、胸部為7%[1]。胸膜橫紋肌肉瘤極為罕見，Hamada等[2]在1989年報道了第1例病例。橫紋肌肉瘤分為以下幾種病理亞型：胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡性橫紋肌肉瘤(包括實型和間變型)、多形性橫紋肌肉瘤、梭形細胞/硬化型橫紋肌肉瘤、上皮性橫紋肌肉瘤。陳雪燕等[3]描述各亞型的組織學特點：胚胎性橫紋肌肉瘤的特點是：原始的小圓形間葉細胞為主，并可見特征性的構(gòu)成的橫紋肌細胞或橫紋肌母細胞。它的原始間葉細胞特點是：細胞質(zhì)比較少，細胞核圓形或卵圓形，細胞核染色質(zhì)深染，核分裂較多見。腺泡狀橫紋肌肉瘤的特點是腫瘤細胞排列成腺泡樣結(jié)構(gòu)，并可見有腫瘤細胞顯示骨骼肌分化特征。多形性橫紋肌肉瘤?？梢姳容^大且呈圓形、多邊形或梭形等明顯異型性的細胞，也可見骨骼肌分化細胞。梭形細胞橫紋肌肉瘤一般由成束狀排列的梭形細胞構(gòu)成，類似肌纖維母細胞或平滑肌細胞，偶見橫紋肌母細胞。上皮性橫紋肌肉瘤等。但往往橫紋肌肉瘤在鏡下表現(xiàn)不典型。而不同亞型有不同的生物學行為，臨床治療和預后有較大差別。本病例病理類型形態(tài)學考慮為間變型橫紋肌肉瘤亞型，屬于腺泡性橫紋肌肉瘤，腺泡性橫紋肌肉瘤從形態(tài)分有實質(zhì)型和間變型兩種，而腺泡性橫紋肌肉瘤多發(fā)生在青春期，本例患者為老年且原發(fā)于胸膜是極為罕見的。Chekhlabi 報道[4]的是1例8歲男孩,胸部CT掃描顯示有胸膜炎同時顯示有多個腫塊；歐延武報道[5]1例老年男性患者胸片表現(xiàn)塊狀影。

這些病例共同的臨床表現(xiàn)都是咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶，病程可短可長，多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)數(shù)十天乃至數(shù)月后方才就診，而影像學一般均無典型表現(xiàn)。本例68歲男性患者胸痛呼吸困難為主要表現(xiàn)，伴咳嗽、咳痰，影像學主要表現(xiàn)為雙肺索條影；右肺上葉結(jié)節(jié)影,右側(cè)大量胸腔積液、右側(cè)肺不張,臨床無特異性表現(xiàn)，胸腔積液及肺泡灌洗液細胞學檢查也未查到癌細胞。 故多次各項檢查未給出明確診斷,最后的明確診斷是借助于胸腔鏡活檢病理。由此可見病理檢查是目前RMS 診斷最有價值的方法，且免疫組化有助于 RMS 的鑒別診斷。PET-CT的檢查對橫紋肌肉瘤的大小及是否有轉(zhuǎn)移可提供精準的評估。

以美國橫紋肌肉瘤協(xié)作組(IRS)將病人按原發(fā)灶大小、部位、病理類型及淋巴轉(zhuǎn)移情況將RMS分為Ⅰ-Ⅳ期。危險度分組采用美國兒童腫瘤研究組(COG)的腫瘤危險度分組標準。對于低危險組病人，一期手術(shù)切除腫瘤病灶，之后行規(guī)范的方案化療。對于中、高危險組病人先評估病情，無法一期手術(shù)的患者先接受化療或局部放療，之后嘗試手術(shù)切除，術(shù)后根據(jù)病情給于加強的化療。必要時二次手術(shù)切除殘余病灶[6]。HOSOI通過分析日本和美國的治療經(jīng)驗，認為根據(jù)腫瘤的發(fā)生器官、腫瘤大小和手術(shù)切除范圍、病理類型，區(qū)分腫瘤的低、中、高危險程度，再選擇化療藥物可使 RMS長期生存率明顯提高[7]。對于早期胸膜橫紋肌肉瘤的患者，手術(shù)切除是首選的治療方案。然而由于胸膜橫紋肌肉瘤極易沿著胸腔直接蔓延并且轉(zhuǎn)移到肺、膈肌、肝臟等鄰近組織器官，從而失去手術(shù)機會。本病例腫瘤已在右側(cè)胸膜廣泛播散已喪失手術(shù)機會，故推測本病例預后較差，推薦化療及姑息對癥治療。